Pľúcna hypertenzia: Príčiny

Patogenéza (vývoj choroby)

Príčina primárnej pľúcna hypertenzia (PH; pľúcna hypertenzia) nie je známa. PH vľavo srdce choroba (skupina 2) predstavuje najbežnejšiu formu PH, tvorí až 50% všetkých prípadov. PH v dôsledku pľúcneho ochorenia a / alebo hypoxie (skupina 3) predstavuje číselne druhú najväčšiu skupinu PH (približne 30 - 45%).

Etiológia (príčiny)

Biografické príčiny

  • Genetická záťaž:> 80% familiárnych a> 25% sporadických PAH možno identifikovať mutácie / delécie génu pre kostný morfogenetický proteínový receptor 2 (BMPR2) a ďalších 9 génov v jeho signálnej ceste; ALK1, mutácie endoglínu (s alebo bez hemoragickej dedičnej teleangiektázie)
    • Genetické choroby
      • Ochorenia na ukladanie glykogénu - skupina chorôb s autozomálne dominantným aj autozomálne recesívnym dedičstvom, pri ktorých glykogén uložený v telesných tkanivách nemožno degradovať alebo konvertovať na glukóza, alebo len neúplne.
      • Gaucherova choroba - genetické ochorenie s autozomálne recesívnym dedičstvom; choroba ukladania lipidov v dôsledku poruchy enzýmu beta-glukocerebrozidázy, ktorá vedie k ukladaniu cerebrozidov, najmä v slezine a kostnej dreni
      • Neurofibromatóza - genetické ochorenie s autozomálne dominantným dedičstvom; patrí k phakomatózam (ochorenia kože a nervového systému); rozlišujú sa tri geneticky odlišné formy:
        • Neurofibromatóza typu 1 (von Recklinghausenova choroba) - u pacientov sa počas puberty vyvinú viacnásobné neurofibromy (nervové nádory), ktoré sa často vyskytujú v koži, ale vyskytujú sa aj v nervovom systéme, na očnici (očnej jamke), gastrointestinálnom trakte (gastrointestinálny trakt) a retroperitoneu ( priestor umiestnený za pobrušnicou na zadnej strane smerom k chrbtici); Typický je vzhľad kaviarenských škvŕn (svetlohnedé makuly) a mnohopočetných benígnych (benígnych) novotvarov.
        • [Neurofibromatóza typu 2 - charakteristická je prítomnosť dvojstranných (dvojstranných) akustický neuróm (vestibulárny schwannóm) a viacnásobný meningiómov (meningeálne nádory).
        • Schwannomatóza - syndróm dedičného nádoru]
      • Kosáčikovitá bunka anémia (med .: drepanocytóza; tiež kosáčiková bunka anémia, kosáčiková anémia) - genetická porucha s ovplyvnením autozomálne recesívneho dedičstva erytrocyty (červená krv bunky); patrí do skupiny hemoglobinopatií (poruchy hemoglobín; tvorba nepravidelného hemoglobínu nazývaného kosáčikový hemoglobín, HbS).

Sekundárny pľúcna hypertenzia môže byť dôsledkom nasledujúcich podmienok. Biografické príčiny

Príčiny správania

  • Užívanie drog

Príčiny spojené s chorobami

Vrodené chyby, deformácie a chromozomálne abnormality (Q00 - Q99).

  • Vrodená vitia (vrodená srdce chyby) [detstva najbežnejší].

Dýchací systém (J00 - J99)

  • Bronchiálna astma
  • Chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP)
  • Intersticiálna choroba pľúc
  • Pľúcny emfyzém - stav pri ktorých je v pľúcach zvýšený vzduch. Výmenná plocha plynu je však zmenšená. Dôvodom je zničenie parenchýmu (pľúca tkanivo).
  • Pľúcna fibróza - spojivové tkanivo prestavba pľúc, ktorá vedie k zničeniu pľúca štruktúra.

Určité stavy pochádzajúce z perinatálneho obdobia (P00 - P96).

Krv, krvotvorné orgány - imunitný systém (D50 - D90).

Endokrinné, výživové a metabolické choroby (E00 - E90).

  • Nešpecifikované poruchy štítnej žľazy

Kardiovaskulárny systém (I00 - I99)

  • Nešpecifikované ochorenie ľavého srdca
  • Pľúcna embólia - čiastočná (čiastočná) alebo úplná obštrukcia pľúcnej tepny
  • Chronický tromboembolizmus - chronický occlusion pľúcnych plavidlá trombmi (krv zrazeniny).
  • Familiárna pľúcna arteriálna hypertenzia
  • Idiopatická pľúcna artéria vysoký tlak (PAH) - forma choroby, ktorej príčina nie je známa [detstva najbežnejší].
  • Mitrálna /aortálnej chlopne závada, bližšie neurčená.
  • Pľúcna venookluzívna choroba (PVOD) a / alebo pľúcna kapilárnej hemangiomatóza (PCH).

Infekčné a parazitárne choroby (A00-B99).

  • schistosomiáza - ochorenie červami (tropické infekčné ochorenie) spôsobené trematódami (sacie červy) rodu Schistosoma (párové motolice).
  • HIV infekcia / AIDS

Pečeň, žlčník a žlč kanály - pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).

Muskuloskeletálny systém a spojivové tkanivo (M00 - M99).

Novotvary - nádorové ochorenia (C00-D48).

  • Bronchiálny karcinóm (rakovina pľúc)
  • Histiocytóza / histiocytóza z Langerhansových buniek (skratka: LCH; predtým: histiocytóza X; angl. Histiocytóza X, histiocytóza z langerhansových buniek) - systémové ochorenie s proliferáciou Langerhansových buniek v rôznych tkanivách (kostra 80% prípadov; koža 35%, hypofýzy (hypofýza) 25%, pľúca a pečeň 15-20%); v zriedkavých prípadoch sa môžu vyskytnúť aj neurodegeneratívne príznaky; v 5-50% prípadov, cukrovka insipidus (porucha súvisiaca s nedostatkom hormónov v vodík metabolizmus, čo vedie k extrémne vysokému vylučovaniu moču) nastáva, keď hypofýzy je postihnutý; choroba sa vyskytuje diseminovaná („distribuovaná do celého tela alebo určitých oblastí tela“) často u detí vo veku od 1 do 15 rokov, menej často u dospelých, tu prevažne s izolovanou pľúcnou afekciou (pľúcna afekcia); prevalencia (frekvencia ochorenia) cca. 1 - 2 na 100,000 XNUMX obyvateľov
  • Lymfangiomatóza - zriedkavý chorobný stav charakterizovaný difúznou proliferáciou lymfatických uzlín plavidlá. Môže to mať vplyv na vnútorné orgány, kosti, mäkké tkanivá a pokožku
  • Myeloproliferatívne poruchy
  • pľúcna kapilárnej hemangiomatóza (PCH) - výskyt mnohých benígnych vaskulárnych nádorov.

Psychika - Nervový systém (F00-F99; G00-G99).

Genitourinárny systém (obličky, močové cesty - pohlavné orgány) (N00 - N99).

Zranenia, otravy a ďalšie následky vonkajších príčin (S00-T98).

  • Chronická výšková choroba

Lieky

Iné príčiny

  • Kompresia pľúcnych ciev - nádormi, cudzími telesami, parazitmi atď.
  • Podmienka po splenektómii (odstránenie slezina).