Patogenéza (vývoj choroby)
Príčina primárnej pľúcna hypertenzia (PH; pľúcna hypertenzia) nie je známa. PH vľavo srdce choroba (skupina 2) predstavuje najbežnejšiu formu PH, tvorí až 50% všetkých prípadov. PH v dôsledku pľúcneho ochorenia a / alebo hypoxie (skupina 3) predstavuje číselne druhú najväčšiu skupinu PH (približne 30 - 45%).
Etiológia (príčiny)
Biografické príčiny
- Genetická záťaž:> 80% familiárnych a> 25% sporadických PAH možno identifikovať mutácie / delécie génu pre kostný morfogenetický proteínový receptor 2 (BMPR2) a ďalších 9 génov v jeho signálnej ceste; ALK1, mutácie endoglínu (s alebo bez hemoragickej dedičnej teleangiektázie)
- Genetické choroby
- Ochorenia na ukladanie glykogénu - skupina chorôb s autozomálne dominantným aj autozomálne recesívnym dedičstvom, pri ktorých glykogén uložený v telesných tkanivách nemožno degradovať alebo konvertovať na glukóza, alebo len neúplne.
- Gaucherova choroba - genetické ochorenie s autozomálne recesívnym dedičstvom; choroba ukladania lipidov v dôsledku poruchy enzýmu beta-glukocerebrozidázy, ktorá vedie k ukladaniu cerebrozidov, najmä v slezine a kostnej dreni
- Neurofibromatóza - genetické ochorenie s autozomálne dominantným dedičstvom; patrí k phakomatózam (ochorenia kože a nervového systému); rozlišujú sa tri geneticky odlišné formy:
- Neurofibromatóza typu 1 (von Recklinghausenova choroba) - u pacientov sa počas puberty vyvinú viacnásobné neurofibromy (nervové nádory), ktoré sa často vyskytujú v koži, ale vyskytujú sa aj v nervovom systéme, na očnici (očnej jamke), gastrointestinálnom trakte (gastrointestinálny trakt) a retroperitoneu ( priestor umiestnený za pobrušnicou na zadnej strane smerom k chrbtici); Typický je vzhľad kaviarenských škvŕn (svetlohnedé makuly) a mnohopočetných benígnych (benígnych) novotvarov.
- [Neurofibromatóza typu 2 - charakteristická je prítomnosť dvojstranných (dvojstranných) akustický neuróm (vestibulárny schwannóm) a viacnásobný meningiómov (meningeálne nádory).
- Schwannomatóza - syndróm dedičného nádoru]
- Kosáčikovitá bunka anémia (med .: drepanocytóza; tiež kosáčiková bunka anémia, kosáčiková anémia) - genetická porucha s ovplyvnením autozomálne recesívneho dedičstva erytrocyty (červená krv bunky); patrí do skupiny hemoglobinopatií (poruchy hemoglobín; tvorba nepravidelného hemoglobínu nazývaného kosáčikový hemoglobín, HbS).
- Genetické choroby
Sekundárny pľúcna hypertenzia môže byť dôsledkom nasledujúcich podmienok. Biografické príčiny
- Genetická záťaž
- Genetické choroby (viď vyššie).
Príčiny správania
- Užívanie drog
- amfetamíny (nepriamy sympatomimetik).
Príčiny spojené s chorobami
Vrodené chyby, deformácie a chromozomálne abnormality (Q00 - Q99).
Dýchací systém (J00 - J99)
- Bronchiálna astma
- Chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP)
- Intersticiálna choroba pľúc
- Pľúcny emfyzém - stav pri ktorých je v pľúcach zvýšený vzduch. Výmenná plocha plynu je však zmenšená. Dôvodom je zničenie parenchýmu (pľúca tkanivo).
- Pľúcna fibróza - spojivové tkanivo prestavba pľúc, ktorá vedie k zničeniu pľúca štruktúra.
Určité stavy pochádzajúce z perinatálneho obdobia (P00 - P96).
- Trvalá pľúcna tepna vysoký tlak novorodenca.
Krv, krvotvorné orgány - imunitný systém (D50 - D90).
- sarkoidóza (synonymá: Boeckova choroba; Schaumann-Besnierova choroba) - systémové ochorenie spojivové tkanivo s granulóm tvorenie (koža, pľúca a lymfa uzly).
- Kosáčikovitá bunka anémia (med .: Drepanocytóza; tiež kosáčikovitá anémia, kosáčiková anémia) (pozri nižšie „Genetické choroby").
Endokrinné, výživové a metabolické choroby (E00 - E90).
- Nešpecifikované poruchy štítnej žľazy
Kardiovaskulárny systém (I00 - I99)
- Nešpecifikované ochorenie ľavého srdca
- Pľúcna embólia - čiastočná (čiastočná) alebo úplná obštrukcia pľúcnej tepny
- Chronický tromboembolizmus - chronický occlusion pľúcnych plavidlá trombmi (krv zrazeniny).
- Familiárna pľúcna arteriálna hypertenzia
- Idiopatická pľúcna artéria vysoký tlak (PAH) - forma choroby, ktorej príčina nie je známa [detstva najbežnejší].
- Mitrálna /aortálnej chlopne závada, bližšie neurčená.
- Pľúcna venookluzívna choroba (PVOD) a / alebo pľúcna kapilárnej hemangiomatóza (PCH).
Infekčné a parazitárne choroby (A00-B99).
- schistosomiáza - ochorenie červami (tropické infekčné ochorenie) spôsobené trematódami (sacie červy) rodu Schistosoma (párové motolice).
- HIV infekcia / AIDS
Pečeň, žlčník a žlč kanály - pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).
- Portálna hypertenzia (portálna hypertenzia; portálna hypertenzia) - zvýšenie krvný tlak kvôli pečeň ochorenie, ako je cirhóza.
Muskuloskeletálny systém a spojivové tkanivo (M00 - M99).
- Kolagenózy (skupina chorôb spojivového tkaniva spôsobených autoimunitnými procesmi) - systémové lupus erythematosus (SLE), polymyozitídy (PM) alebo dermatomyozitída (DM), Sjögrenov syndróm (Sj), sklerodermia (SSc) a Sharpov syndróm („zmiešané ochorenie spojivového tkaniva“, MCTD).
- vaskulitídy - zápalové reumatické ochorenia charakterizované tendenciou k zápalu (väčšinou) arteriálnej krvi plavidlá.
Novotvary - nádorové ochorenia (C00-D48).
- Bronchiálny karcinóm (rakovina pľúc)
- Histiocytóza / histiocytóza z Langerhansových buniek (skratka: LCH; predtým: histiocytóza X; angl. Histiocytóza X, histiocytóza z langerhansových buniek) - systémové ochorenie s proliferáciou Langerhansových buniek v rôznych tkanivách (kostra 80% prípadov; koža 35%, hypofýzy (hypofýza) 25%, pľúca a pečeň 15-20%); v zriedkavých prípadoch sa môžu vyskytnúť aj neurodegeneratívne príznaky; v 5-50% prípadov, cukrovka insipidus (porucha súvisiaca s nedostatkom hormónov v vodík metabolizmus, čo vedie k extrémne vysokému vylučovaniu moču) nastáva, keď hypofýzy je postihnutý; choroba sa vyskytuje diseminovaná („distribuovaná do celého tela alebo určitých oblastí tela“) často u detí vo veku od 1 do 15 rokov, menej často u dospelých, tu prevažne s izolovanou pľúcnou afekciou (pľúcna afekcia); prevalencia (frekvencia ochorenia) cca. 1 - 2 na 100,000 XNUMX obyvateľov
- Lymfangiomatóza - zriedkavý chorobný stav charakterizovaný difúznou proliferáciou lymfatických uzlín plavidlá. Môže to mať vplyv na vnútorné orgány, kosti, mäkké tkanivá a pokožku
- Myeloproliferatívne poruchy
- pľúcna kapilárnej hemangiomatóza (PCH) - výskyt mnohých benígnych vaskulárnych nádorov.
Psychika - Nervový systém (F00-F99; G00-G99).
- Syndróm spánkového apnoe - porucha spánku spojené s chrápanie a zastaví sa dýchanie.
Genitourinárny systém (obličky, močové cesty - pohlavné orgány) (N00 - N99).
- Chronický zlyhanie obličiek s hemodialýza (umývanie krvi).
Zranenia, otravy a ďalšie následky vonkajších príčin (S00-T98).
- Chronická výšková choroba
Lieky
- Nešpecifikované lieky na potlačenie chuti do jedla
- Diazoxid (neonatológia / výučba novorodenca a jeho chorôb pri liečbe hypoglykémie / hypoglykémie) - môže v ojedinelých prípadoch spôsobiť u dojčiat pľúcnu hypertenziu
- Lieky a látky, ktoré môžu indukovať PAH (usporiadané podľa potenciálu rizika):
- Safe: aminorex, fenfluramín, dexfenfluramín, repkový olej, benfluorex.
- Pravdepodobné: amfetamíny, L-tryptofán, metamfetamíny.
- Možné: kokaín, norefedrín, ľubovník bodkovaný, chemoterapie, selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu (SSRI), pergolid
- Nepravdepodobné: orálne antikoncepčné prostriedky, estrogén, cigareta fajčenie.
- Lieky, ktoré môžu vyvolať intersticiálne ochorenie pľúc (DILD):
- Antibiotiká a fungicídy: amfotericín B, izoniazid, nitrofurantoín, sulfasalazín.
- Protizápalové drogy: Kyselina acetylsalicylová (AKO), etanercept, zlato, metotrexát, nesteroidné protizápalové drogy (NSAID), penicilamín.
- Biologické látky: adalimumab, alemtuzumab, bevacizumab, cetuximab, rituximab, trastuzumab, blokátory faktora nekrotizujúceho tumor (TNF), infliximab
- Kardiovaskulárne drogy: Inhibítory ACE, amiodarónkumarínové deriváty, beta blokátory, flekainid, hydrochlorotiazid (HCT), prokaínamid, statíny, tocainid.
- imunosupresíva a chemoterapeutické látky: azatioprin, BCNU, bleomycín, bortezomib, busulfán, karmustín, chlorambucil, cyklofosfamid, cytarabín, deferoxamínu, docetaxel, doxorubicín, erlotinib, etopozid, fludarabín, flutamid, gefitinib, gemcitabín, Hydroxymočovina, imatinib, interferón, Lomustín, melfalan, Metotrexát, Metyl-CCNU, Mitomycín-C, paclitaxel, Prokarbazín, talidomid, vinblastín.
- Varia: bromokriptín, karbamazepín, kabergolid, metysergid, penicilamín, fenytoínsirolimus (rapamycín).
Iné príčiny