Slovo pochádza zo starogréčtiny a znamená „tvrdá koža“. Sklerodermia je zriedkavé zápalové reumatické ochorenie zo skupiny kolagenóz, ktoré môže mať mierne a ťažké, život ohrozujúce formy. Choroba postihuje malé krv plavidlá a spojivové tkanivo.
Tu je miesto kolagén sa ukladá, čo sa prejavuje ako stvrdnuté ložiská kože. Sklerodermia je autoimunitné (grécky autos = seba) ochorenie, a preto je špecifické proteíny (autoprotilátky) sú zistiteľné v krv. Existujú rôzne formy ochorenia, pri ktorých je ovplyvnená buď iba pokožka (lokalizovaná sklerodermia), zatiaľ čo v iných formách vnútorné orgány ako je gastrointestinálny trakt, pľúca, obličky alebo srdce sú tiež postihnuté (systémová sklerodermia).
Klasifikácia sklerodermie
Lokalizovaná sklerodermia sa vyskytuje v troch formách: Morfea: hrubé ložiská s príliš malým alebo príliš veľkým pigmentom na vnútornej strane a zvonka obklopené sčervenaním (erytém), hlavne na trupe. Generalizovaná morfea: ako morfea, ale sútoková a rozšírenejšia, tvár je voľná Lineárna sklerodermia: pásikové alebo kanálové ohniská, ktoré sa nachádzajú hlavne na končatinách a hlave. Systémová sklerodermia existuje v dvoch formách. Difúzna sklerodermia: distribuovaná po celom tele, rýchlo sa šíriaca, postihnuté vnútorné orgány skoro. Obmedzená sklerodermia spočiatku znížená cirkulácia krvi v jednotlivé prsty (počiatočný Raynaudov fenomén), potom napadnutie končatín a tváre, neskôr vnútorných orgánov, často v súvislosti s takzvaným CREST syndrómom (C = kalcinóza, kalcifikácia v koži; R = Raynaudov fenomén, pozri vyššie ; E = (o) porucha motility pažeráka, porucha hybnosti pažeráka; S = sklerodaktylia, stvrdnutie kože prstov s funkčným poškodením. nt prstov; T = telangiektázia, lokálna dilatácia kapilárnych ciev kože)
Príčiny sklerodermie
Presná príčina ochorenia nie je zatiaľ známa. Rodinný výskyt bol opísaný sporadicky. Bol zaznamenaný aj zvýšený výskyt systémovej sklerodermie u ťažiarov uhlia a zlata.
Na molekulárnej úrovni sa niekedy vyskytujú zvýšené hladiny takzvaných HLA antigénov typu DR1, DR2 alebo DR5. Existuje tiež veľa dôkazov o bunkami sprostredkovanej autoimunitnej reakcii, ktorá vedie k poškodeniu vnútornej steny krv plavidlá (poškodenie endotelu). Časté sú aj získané genetické zmeny.
Príčinnú súvislosť s vyššie uvedenými vplyvmi a sklerodermiou sa však zatiaľ nepodarilo zistiť. Diagnózu je možné stanoviť pomocou laboratórnej chémie. Antinukleárne protilátky (ANA) sú zvýšené u viac ako 95% ľudí so sklerodermiou.
Jedná sa o proteíny produkované samotným telom, ktoré napáda vlastné bunkové jadrá tela. Ak sa všeobecne testuje iba na „ANA“, je to relatívne nešpecifické. ANA môže byť pozitívna napríklad aj pri reumatoidoch artritída.
Preto človek vyzerá o niečo presnejšie a vyberá úplne určité ANA, napríklad Anti-Scl70, ktorá sa zvyšuje systémovou Sklerodermiou. Pri syndróme CREST anti-centroméra protilátky môžu byť použité na diagnostiku syndrómu, pretože ich možno nájsť u 70 - 90% pacientov so syndrómom. The krvný obraz môžu byť anemické, ako nedostatok železa sa môže vyskytnúť v čreve. V prípade oblička zamorenie, zvýšené sérum kreatinínu sa môžu nachádzať, ako aj krv alebo bielkoviny v moči.
