Frekvenčné rozdelenie
Miera nových prípadov je 1 - 2 osoby na 100 000 ročne. Obvykle je vek na začiatku ochorenia 40-60 rokov. Výskyt ochorenia v populácii je menej ako 50 na 100,000 4. Ženy sú postihnuté faktorom XNUMX častejšie ako muži.
Príznaky sklerodermie
sklerodermia sa šíri predovšetkým väčšinou bezbolestne. Občas svalové a bolesť kĺbov vyskytuje. Ochorenie je ťažké diagnostikovať, pretože môže mať rýchle, pomalé a dokonca zastavovacie (v morphea) priebehu, ako aj širokú škálu zložení príznakov.
V závislosti od toho, o ktoré orgány ide, sa môžu vyskytnúť aj rôzne príznaky. Aj keď je choroba veľmi zriedkavá, často sa na ňu neprihliada, keď sa vyskytnú nešpecifické príznaky. Skorý príznak systémového sklerodermia je primárne obehová porucha rúk (Raynaudov fenomén), ktorá môže predchádzať chorobe až o dva roky.
Frenulum z jazyk môžu byť tiež skrátené. Neskôr môže dôjsť k zadržiavaniu vody (počiatočný edém), najmä v prstoch, niekoľko týždňov. Môžu byť ovplyvnené ruky, tvár a driek. Počas takzvanej induračnej fázy (fáza vytvrdzovania), ktorá trvá niekoľko týždňov a je úplne vyvinutá po jednom až dvoch rokoch, sa zadržiavanie vody znižuje a pokožka sa stáva hrubšou, nepohyblivou a tvrdou ako doska.
kolagén vlákna sa uložili v koži. Výraz tváre je zložitejší (tvár masky) nos sa stáva špicatým ústa dostane vrásky v tvare hviezdy a stane sa malým (ústa vaku). Prsty strácajú pohyblivosť, stávajú sa tenkými, stuhnutými (Madonna prst) a sú zafixované v polohe pazúr.
Môže dôjsť k infekcii obalov šliach a väzov nervové poškodenie or syndrómu karpálneho tunela. V difúznom systémovom sklerodermia, vyššie uvedený proces prebehne v priebehu niekoľkých týždňov. Obmedzená systémová sklerodermia je pomalšia a vyskytuje sa hlavne v prstoch a rukách.
Vo variante CREST syndrómu je kalcinóza, Raynaudov fenomén, porucha motility pažeráka, sklerodaktylia a telangiektázia (vysvetlenie je uvedené v úvode). V obidvoch formách je gastrointestinálny trakt postihnutý skoro u 80% pacientov. Kyslé grganie (reflux) a jeho dôsledky (refluxná ezofagitída) môže sa prihodiť.
Okrem toho poruchy trávenia, zápcha a môže dôjsť k črevnej sacculation (diverticula). The pľúca je druhým najčastejšie prispievateľom k chorobám vnútorné orgány, spojivové tkanivo z pľúca stvrdne (intersticiálna fibróza pľúc).
Postihnutie srdca a obličiek sa vyskytuje hlavne v difúznej forme. Väčšina terapií nie je veľmi efektívna a môže len mierne zastaviť progresiu sklerodermie. Vysoká dávka imunosupresívne lieky ako glukokortikoidy, metotrexátcyklospoprín A, azatioprin a chlorambucil sa nepreukázalo, že majú jasný prínos.
Preto sa teraz verí, že ochorenie nemôže byť spôsobené výlučne pacientovým ochorením imunitný systém, inak by tieto lieky museli byť účinné. Drogy ako? -interferón, tymopentín, izoretinoid, N-acetylcysteín alebo D-penicilamín tiež neboli veľmi účinné. Silné vedľajšie účinky často nútia pacientov ukončiť užívanie liekov.
Najbežnejšou skúšanou terapiou je D-penicilamín. glukokortikoidy môžu byť tiež užitočné za určitých okolností, napríklad ak existuje pľúcna fibróza, opuchy alebo artritída. Rituximab a tocilizumab, ktoré sa používajú aj na iné autoimunitné ochorenia, majú občas úspech v liečbe.
V súčasnosti sa uskutočňuje výskum terapií pomocou kostná dreň transplantácia a krv umývanie (aferéza). Pri meraní úspešnosti terapie je potrebná opatrnosť. Prechod choroby do takzvanej atrofickej fázy, v ktorej zadržiavanie vody ustupuje, koža sa stáva tvrdou a sťahuje sa, často vyzerá ako ústup príznakov.
Sú to hlavne podporné všeobecné opatrenia, ktoré sú obzvlášť užitočné pre pacienta a majú pozitívny vplyv na príznaky. Fyzioterapia pomáha vyhnúť sa kontraktúram. Ak je prítomný Raynaudov fenomén, mali by ste mu poskytnúť teplé ruky.
Ak sa na rukách vyskytnú rany (ulcerácie), malo by sa o ne dobre starať. Účinnú látku bosentan možno použiť na prevenciu ulcerácií. Ak vysoký krvný tlak sa začína vyvíjať v dôsledku vaskulárnych zmien, odporúča sa liečba ACE inhibítorom. fototerapia (PUVA) môže zmäkčiť sklerotické ložiská a zabezpečiť lepšiu funkčnosť.
