Priebeh a prognóza Sklerodermia

Priebeh a prognóza

Priebeh ochorenia je ťažké predvídať a nemožno ho odvodiť z konštelácie príznakov. Môže sa stať, že dôjde k nepredvídaným, veľmi závažným udalostiam, ktoré v priebehu niekoľkých mesiacov vedú k smrti. Morfea však nie je životu nebezpečná.

Ženy majú vo všeobecnosti lepšiu prognózu ako muži. V systémovej sklerodermia, zamorenie vnútorné orgány je rozhodujúci. Obmedzujúca forma má všeobecne dobrú prognózu.

U 10% pacientov sa však vyvinie vysoký krvný tlak v pľúcna cirkulácia (pľúcna hypertenzia), čo dramaticky zvyšuje úmrtnosť v tejto skupine pacientov. Difúzna forma má dosť zlú prognózu. Ak oblička je tiež ovplyvnená, po desiatich rokoch iba 30% z týchto pacientov stále žije, pľúca je vytvrdený (fibrózovaný) a asi 50% prežije nasledujúcich 10 rokov. U pacientov bez srdce, pľúca a oblička účasti je desaťročné prežitie 10%.

História

Popis symptómov, kvôli ktorým sa dnes dá myslieť na diagnózu sklerodermia možno nájsť v Hippokratových spisoch (460 - 370 pred n. l.). Popisy však boli dosť nepresné. Carlo Curzio prvýkrát presne formuloval konšteláciu príznakov v Neapole v roku 1753. Popísal napríklad tvrdosť pokožky, tesnosť okolo ústa a tvrdosť okolo krk.

V roku 1847 potom Elie Gintrac vytvoril termín „sklerodermia„. Ochorenie považoval za ochorenie čistej kože. Iba William Osler uznal, že vnútorné orgány sú tiež zapojené do chorobného procesu.