Non-Hodgkinov lymfóm: Klasifikácia

Non-Hodgkinov lymfóm (NHL) možno klasifikovať podľa klasifikácie WHO nasledovne:

nieHodgkinov lymfóm (NHL) série B-buniek (85%).

  • Lymfóm progenitorových buniek
  • Periférny lymfóm
  • B-bunkový typ chronickej lymfocytovej leukémie, malobunkový lymfocyt lymfóm.
  • Lymfóm z plášťových buniek
    • Bunka z elastického plášťa lymfóm (varianta).
  • Folikulárny lymfóm
    • 1., 2., 3. stupeň
    • Kožný folikulárny zárodočný lymfóm.
  • B-bunkový lymfóm okrajovej zóny
    • B-bunkový lymfóm uzlovej marginálnej zóny
    • B-bunkový lymfóm sleziny v marginálnej zóne
    • Leukémia chlpatých buniek
  • Myelóm / plazmocytóm z plazmatických buniek
    • Difúzny veľký B-bunkový lymfóm
    • Centroblastická, imunoblastická, anaplastická veľká bunka bohatá na T-bunky, bohatá na histiocyty.
  • Mediastinálny veľký B-bunkový lymfóm.
    • Intravaskulárny veľký B-bunkový lymfóm.
    • Primárny výpotkový lymfóm
  • Burkittov lymfóm
    • Atypický (pleomorfný) Burkittov lymfóm

nieHodgkinov lymfóm série T-buniek (15%).

  • Lymfóm progenitorových buniek
    • Prekurzor T-bunkových lymfoblastov leukémie/ lymfóm.
  • Periférny lymfóm
    • Prolymfocytová leukémia T-buniek
    • T-bunkový veľký granulovaný lymfocytárny lymfóm.
    • Agresívna NK bunková leukémia
  • Mykóza fungoides
  • Nešpecifikovaný periférny T-bunkový lymfóm.
    • Podkožný T-bunkový lymfóm podobný panikulitíde.
    • Hepatosplenický T-bunkový lymfóm
  • Angioimunoblastický T-bunkový lymfóm
  • Extranodálny lymfóm NK / T-buniek
    • T-bunkový lymfóm typu enteropatie.
    • Leukémia / lymfóm T-buniek pre dospelých
  • Anaplastický veľkobunkový lymfóm, primárny systémový.
    • Primárne kožné CD30-pozitívne proliferatívne ochorenie T-buniek.

Primárne kožné T-bunkové lymfómy: patria sem primárne kožné T-bunkové lymfómy (PCTCL), asi 70-80% primárnych kožných lymfómov. Tie obsahujú mycosis fungoides (MF) asi 70 - 80% a CD30-pozitívne lymfoproliferatívne poruchy. Sézaryho syndróm, ako mycosis fungoides, je jedným z klasických PCTCL a je však pomerne zriedka zastúpený 5%. Klinicky možno nehodgkinské lymfómy (NHL) klasifikovať nasledovne:

  • Nízko malígny (indolentný) NHL - predstavuje približne 70% ochorení; sa dá dobre zvládnuť pomocou terapie
  • Vysoko malígny (agresívny) NHL - asi 30% prípadov; rýchlo postupujúca choroba.
    • Burkittov lymfóm
    • Difúzny veľký B-bunkový lymfóm
    • Lymfóm z plášťových buniek

Nízko malígna NHL má malú šancu na vyliečenie, ale zvyčajne vykazuje pomalý progres. Non-Hodgkinov lymfóm možno klasifikovať podľa klasifikácie Ann Arbor nasledovne:

štádium symptomatológie
I Zasiahnutie stanice lymfatických uzlín alebo prítomnosť extranodálneho zamerania
II Zapojenie ≥ 2 staníc lymfatických uzlín na jednej strane bránice alebo postihnutie lokalizovaných extranodálnych ložísk a postihnutie lymfatických uzlín (postihnutie bds bránice)
III Zapojenie ≥ 2 lymfa uzlové stanice bds. z membrána alebo zapojenie lokalizovaných extranodálnych ložísk a lymfa postihnutie uzla (postihnutie bds. bránice)
III 1 Subfrenická lokalizácia (slezina, celiakia a / alebo portál lymfa uzly).
III 2 Subfrenické lokalizácie (paraaortálna, mezenterická, iliaca a / alebo inguinálna)
IV Diseminované postihnutie extralympoidných orgánov s postihnutím / bez postihnutia lymfatických uzlín.

dodatky

  • A - žiadna symptomatológia B.
  • B - B príznaky (horúčka > 38 ° C, nočné potenie, chudnutie> 10% telesnej hmotnosti za šesť mesiacov).