Chronická lymfocytárna leukémie (synonymá: Vysoký relaps lymfocytovej leukémie; CLL [chronická lymfocytová leukémia]; CLL [chronická lymfocytová leukémia] v úplnej remisii; Chronická lymfocytová leukémia; Chronická lymfocytová leukémia v úplnej remisii; Chronická lymfoidná leukémia; Chronická lymfocytárna leukémia; remisia; Lymfadenóza; Lymfadenóza v úplnej remisii; Richterov syndróm; ICD-10-GM C91. 1: chronická lymfocytárna B-bunka leukémie [CLL]) je malígny novotvar hematopoetického systému (hemoblastóza). Chronická lymfocytárna leukémie (CLL) je klasifikovaný akoHodgkinov lymfóm. Je to kvôli malígnej transformácii klonu B-buniek v 95% prípadov a považuje sa to za leukemickú B-bunku. lymfóm.
V CLL sa rozlišujú dva podtypy:
- Vyspelejšia a geneticky stabilnejšia forma s lepšou prognózou.
- nezrelejšia a geneticky nestabilná forma s horšou prognózou
CLL je najbežnejšou formou leukémie a vyskytuje sa hlavne vo vyššom veku. Je to jedna z benígnych (benígnych) foriem leukémie.
Špeciálne formy chronickej lymfocytovej leukémie pozri nižšie klasifikáciu.
Pomer pohlaví: muži a ženy sú 2: 1.
Špičková incidencia: Maximálny výskyt CLL je vo veku 60 až 70 rokov. Medián diagnostikovania je 70 rokov pre mužov a 72 rokov pre ženy.
Prevalencia (výskyt chorôb) je vyššia u belochov (ľudí s ľahkou pokožkou) ako u černochov. V Japonsku je CLL veľmi zriedkavá.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) je asi 5 prípadov na 100,000 5 obyvateľov ročne (v Nemecku). Výskyt je okolo 5 chorôb v 30. dekáde života a okolo 100,000 chorôb na 8 XNUMX obyvateľov ročne v XNUMX. dekáde života.
Priebeh a prognóza: V CLL sú B bunky (B lymfocyty; dôležité pre formovanie protilátky) sú takmer úplne chybné, takže sa často vyskytujú bakteriálne infekcie. Riziko trombóza (krv zrazeniny) sa tiež zvyšuje, pretože počet doštičky (krvné zrazeniny) sa zvyšuje na začiatku CLL. Postupom ochorenia sa však ich počet znižuje, takže môže dôjsť k krvácaniu. Chronická leukémia sa vyvíja zákerne a pomaly. Chronická lymfocytová leukémia má však zvyčajne rôzny priebeh. U väčšiny pacientov je ochorenie indolentné (bezbolestné). Príznaky ako splenomegália (zväčšenie slezina) a lymfa hyperplázia uzla (zväčšenie lymfatické uzliny) sa objavujú neskoro alebo vôbec. Očakávaná dĺžka života je v tomto prípade len ťažko znížená. Pri agresívnejšej forme progresie (postihnutá je asi každá piata) sa vyvíja rýchla dynamika ochorenia, ktorá vedie k skráteniu strednej dĺžky života. Trvalá liečba je možná len veľmi zriedka. Raz terapie je ukončené, je prioritou dlhodobé sledovanie, aby sa včas zistila recidíva (recidíva choroby). K recidívam zvyčajne dochádza v priebehu prvého až dvoch rokov po skončení roku XNUMX terapie. Približne 50% pacientov zomiera na infekcie.
Miera päťročného prežitia je približne 5%.
