Monoklonálna gamapatia

Monoklonálna gamapatia (synonymá tezauru: gamapatia s lymfoplazmocytovou dyskáziou; IgG [imunoglobulín G] -paraproteinémia; monoklonálna paraproteinémia; POEMS syndróm; sekundárna paraproteinémia; sekundárna paraproteinémia pri malígnom ochorení; ICD-10-GM D47. ]) je porucha spojená s nárastom monoklonálnych imunoglobulíny alebo ich časti (ľahké alebo ťažké reťazce) v gama frakcii séra proteíny.

Nasledujúce proteíny sa produkujú vo zvýšenom množstve v monoklonálnej gamopatii:

  • Kompletný imunoglobulín molekuly jednej triedy a typu (napr. kappa-IgG).
  • Voľné ľahké reťazce typu κ alebo λ, takzvané Bence-Jones proteíny.
  • Kombinácia imunoglobulínu molekuly a voľné ľahké reťazce.
  • Voľné ťažké reťazce, napr. Γ-, α-, μ-, δ-, ε-reťazec.
  • Rôzny imunoglobulín molekulynapr. di-, tri-, multiklonálna gamapatia.

Sú výsledkom nekontrolovanej proliferácie imunokompetentných B lymfocytov.

Monoklonálna gamapatia môže byť príznakom mnohých chorôb (pozri časť „Diferenciálne diagnózy“).

ZEg, monoklonálna gamapatia neurčitého významu (MGUS): prekancerózna pre lymfoproliferatívne poruchy, ako je mnohopočetný myelóm alebo Waldenströmova choroba; paraproteinémia s monoklonálnymi IgM globulínmi bez histologickej infiltrácie kostná dreň s plazmatickými bunkami alebo lymfóm bunky (tj. neexistuje plazmocytóm / mnohopočetný myelóm alebo Waldenströmova choroba).

Pomer pohlaví: O niečo častejšie u mužov ako u žien (1.4: 1)

Vrchol frekvencie: V 6. dekáde života (stredná Európa)

Prevalencia (incidencia ochorenia) u osôb starších ako 25 rokov je 1%.

Výskyt (frekvencia nových prípadov) je približne 4 na 100,000 XNUMX obyvateľov priemyselných krajín.

Monoklonálna gamapatia je častým náhodným patologickým nálezom pri rutinnom laboratórnom vyšetrení u starších ľudí.

Priebeh a prognóza: Priebeh a prognóza závisia od príčiny monoklonálnej gamapatie.