Mycosis fungoides (MF) (synonymá: kožné T-bunky lymfóm (CLCL); kožný lymfóm; T-bunkaHodgkinov lymfóm; Alibert-Bazinov syndróm; proliferatívny lymfóm; ICD-10-GM C84.0: mycosis fungoides) je chronická T-bunka lymfóm (podskupina non-Hodgkinových lymfómov), ktorá sa prejavuje predovšetkým na koža (kožný lymfóm).
Mycosis fungoides patrí k primárnym kožným lymfómom a do skupiny kožných T-bunkových lymfómov. Približne 70% kožných T-bunkových lymfómov existuje ako primárne kožné lymfómy.
Počiatočná bunka pre T-bunku lymfóm je T-bunka, ktorá sa zdegenerovala, naďalej sa množí a ovplyvňuje koža. V dôsledku toho ide o nádorové ochorenie T lymfocyty. T bunky sú súčasťou imunitný systém.
Ochorenie sa vyskytuje periférne (mimo kmeňa tela) a má nízky malignitný stupeň (nízky malignit). Z dôvodu ekzém vzniku sa pôvodne myslelo, že ide o plesňovú chorobu (mykózu), ktorá viedla k tomuto zavádzajúcemu názvu.
Pomer pohlaví: Rozporuplné údaje o pohlaví distribúcia existujú v literatúre.
Vrchol frekvencie: Ochorenie sa vyskytuje prevažne v druhej polovici života, medzi 40. a 70. rokom života (priemerný vek nástupu je 55 - 60 rokov).
Mykóza fungoides, aj keď je najbežnejším malígnym kožným lymfómom (2%), je sama o sebe veľmi zriedkavým ochorením. Výskyt (frekvencia nových prípadov) je 0.3-0.5 prípadov na 100,000 XNUMX obyvateľov ročne.
Priebeh a prognóza: Mycosis fungoides postupuje postupne. V prvom štádiu sa ochorenie vyvíja veľmi pomaly a spočiatku sa prejavuje ako chronický svrbivý exantém (vyrážka). Začína sa ohniskom (ohniskom). Liečba je v prvej fáze stále možná. Ako choroba postupuje, stupeň koža účasť sa zvyšuje. Nové ohniská sa objavujú opakovane, zatiaľ čo staré ohniská postupujú vo svojej expresii a závažnosti (polymorfný obraz). V pokročilom štádiu (štádium nádoru) choroba rýchlo postupuje a postihuje blízke okolie lymfa uzly ako aj vnútorné orgány (slezina, pečeň, pľúca, CNS). Prognóza je potom zlá. Terapeutickými opatreniami sa však aj tak dá dosiahnuť dlhodobejšia remisia (trvalé zmiernenie príznakov choroby, ale bez dosiahnutia zotavenia).
Priemerná dĺžka života po diagnostikovaní je 7-10 rokov. Prognostickým faktorom je štádium diagnostikovania.
