vaskulitídy

Vaskulitídy sú zápalové reumatické ochorenia charakterizované tendenciou k zápalu (väčšinou) tepien krv plavidlá. vaskulitída je imunitne-reaktívne vyvolaný zápal krv plavidlá. Rozlišujú sa tieto formy vaskulitídy:

  • Primárne formy vaskulitída - bez identifikovateľnej príčiny.
    • Ochorenie Anti-GBM (glomerulárna bazálna membrána) (synonymum: Goodpastureov syndróm; ICD-10 M31.0) - sú ovplyvnené glomerulárne (postihujúce obličky) a pľúcne (postihujúce pľúca) kapiláry, alebo inými slovami, ide o kombináciu glomerulonefritída (zápal glomerulov (obličkových teliesok) obličiek) s pľúcnym krvácaním
    • Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (EGPA), predtým Churg-Straussov syndróm (CCS) (synonymá: alergická granulomatózna angiitída; Churg-Straussova granulomatóza; Churg-Straussov syndróm; CSS; ICD-10 M30. 1) - granulomatózny (zhruba: „tvoriaci granuly“) zápal malých až stredných krv plavidlá v ktorých je postihnuté tkanivo infiltrované („prechádzajú“) eozinofilnými granulocytmi (zápalové bunky) [pozri nižšie “Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (EGPA) “].
    • Granulomatóza s polyangiitídou (GPA), predtým Wegenerova granulomatóza (synonymá: Alergická angiitída a granulomatóza; Glomerulárna choroba pri Wegenerovej granulomatóze; Glomerulárna porucha pri Wegenerovej granulomatóze; glomerulonefritis in Wegenerova granulomatóza; Granuloma gangraenescens; granulomatózna polyangiitída; granulomatóza Wegener; Klinger-Wegenerov-Churgov syndróm; pľúcna granulomatóza; McBride-Stewartov syndróm [granuloma gangraenescens]; Wegenerova choroba; nekrotizujúca respiračná granulomatóza; rinogénna granulomatóza; obrovskobunková granuloarteritída; obrovskobunková granuloarteritída Wegener-Klinger-Churg; Wegenerova granulomatóza; Wegener-Klinger-Churgov syndróm; Wegener-Klinger-Churgov syndróm s postihnutím pľúc; Wegenerova choroba; Wegenerova choroba s postihnutím pľúc; Wegenerova granulomatóza (alebo v inom poradí Wegener-Klinger-Churgov syndróm); Wegenerov syndróm; ICD 10 M31. 3) - nekrotizujúci (odumieranie tkanív) vaskulitída (vaskulárny zápal) malých až stredne veľkých ciev (vaskulitída malých ciev), ktorý je spojený s granulóm tvorenie (uzlík formácia) v hornej časti dýchacie cesty (nos, dutiny, stredné ucho, orofaryngu), ako aj dolných dýchacích ciest (pľúc) [pozri nižšie “Granulomatóza s polyangiitídou“].
    • Izolovaná leukocytoklastická kožná vaskulitída (ICD-10 L95.9) - podľa definície je obmedzená na koža; vyskytuje sa hlavne v spojení s infekciami alebo inými zrážacími udalosťami (napr. požitie drogy)
    • Kawasakiho syndróm (synonymum: mukokutánny lymfa syndróm uzlín, MCLS; M30.3) - akútne, horúčkovité, systémové ochorenie charakterizované nekrotizujúcou vaskulitídou malých a stredných artérií
    • Mikroskopická polyangiitída (MPA) (synonymá: mPAN; ICD-10 M31.7) - nekrotizujúca (odumierajúca tkanivá) vaskulitída (vaskulárny zápal) malých („mikroskopických“) krvných ciev, aj keď môžu byť postihnuté aj väčšie; je to podobné ako granulomatóza s polyangiitídou a eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou spojené s ANCA autoprotilátky [Pozri nižšie "Mikroskopická polyangiitída“].
    • Polyarteritis nodosa (PAN, synonymá: Kussmaul-Maierova choroba, panarteritis nodosa; M30.0) - je nekrotizujúca vaskulitída stredných tepien, ktorá patrí do skupiny autoimunitných chorôb; PAN môže byť vyvolaný vírusovými infekciami (napr. Vírusom hepatitídy B (HBV), vírusom hepatitídy C (HCV))
    • Schönlein-Henochova purpura [nové: IgA vaskulitída (IgAV)] (synonymá: Anafylaktoidná purpura; Akútny infantilný hemoragický edém; Schönleinova-Henochova choroba; Purpura anaphylactoides; Purpura anaphylactoides; Purpura Schönlein-Henoch (Purpura Schullein Henoch); ; D69) - imunologicky sprostredkovaná vaskulitída kapilár a pre-kapilárnej a postkapilárne cievy, zvyčajne bez komplikácií; ako multisystémové ochorenie prednostne ovplyvňuje koža, kĺby, črevá a obličky [pozri “Schönlein-Henochova purpura”Nižšie].
    • Arteritída obrovských buniek s arteritis temporalis a arteritídou Takayasu (M31.5) - vaskulitída veľkých a stredne veľkých tepien.
  • Sekundárne formy vaskulitídy - sa vyskytujú na pozadí inej choroby, tj.

Pomer pohlavia: Pri chorobe anti-GBM (glomerulárna bazálna membrána) sú muži postihnutí asi dvakrát častejšie ako ženy. Pri eozinofilnej granulomatóze s polyangiitídou sú ženy postihnuté asi dvakrát častejšie ako muži. Muži a ženy sú rovnako postihnutí pri granulomatóze s polyangiitídou a mikroskopická polyangiitída. V prípade polyarteiitis nodosa sú muži postihnutí približne trikrát častejšie ako ženy. V obrovská bunková arteritída, ženy sú postihnuté dvakrát častejšie ako muži. Vrchol frekvencie: Frekvencia vaskulitídy sa všeobecne zvyšuje s vekom. V severných krajinách sa vaskulitídy vyskytujú častejšie ako v južných krajinách. Vrchol frekvencie ochorenia anti-GBM (glomerulárna bazálna membrána) je vo veku 20 až 40 rokov. Vrchol frekvencie eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou je medzi 40 a 50 rokmi vek. Granulomatóza s polyangiitídou sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Vrcholný výskyt Kawasakiho syndrómu je takmer výlučne v detstva (80%). Vrcholový výskyt Schönlein-Henochova purpura je takmer výlučne v detstva. Vrcholový výskyt obrovská bunková arteritída je starší ako 60 rokov. Prevalencia vaskulitídy je približne 200 prípadov na 1,000,000 5 100,000 osôb. Prevalencia granulomatózy s polyangiitídou je približne 5 prípadov na 100,00 0.5 osôb. Prevalencia polyarteritis nodosa je menej ako 1 prípadov na 1,000,000 obyvateľov. Výskyt (frekvencia nových prípadov) ochorenia anti-GBM (glomerulárna bazálna membrána) je približne 1 - 2 ochorenie na 1,000,000 0.9 100,000 obyvateľov ročne. Výskyt eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou je približne XNUMX - XNUMX ochorenia na XNUMX XNUMX XNUMX obyvateľov ročne. Výskyt granulomatózy s polyangiitídou je približne XNUMX chorôb na XNUMX XNUMX obyvateľov ročne. Výskyt izolovaných leukocytoklastických látok koža vaskulitída je približne 15 chorôb na 1,000,000 4 1,000,000 obyvateľov ročne. Výskyt mikroskopickej polyangiitídy je približne 15 ochorenia na 25 100,000 15 obyvateľov ročne. Výskyt purpury Schönlein-Henoch je približne 20-100,000 chorôb na XNUMX XNUMX obyvateľov ročne. Výskyt obrovskobunkovej arteritídy (RZA) je v severnej Európe približne XNUMX - XNUMX chorôb na XNUMX XNUMX obyvateľov ročne. Priebeh a prognóza: Ochorenie anti-GBM (glomerulárna bazálna membrána) je rýchlo progresívne (progresívne), preto má pre tento kurz veľký význam včasná diagnostika. Ochorenie zriedka relabuje, to znamená zriedka sa opakuje. Izolovaná leukocytoklastická vaskulitída kože sa zvyčajne hojí bez následkov. Použitie imunosupresíva terapie pre vaskulitídy spojené s ANCA (AAV) - granulomatóza s polyangiitídou, eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou, mikroskopická polyangiitída - významne zvýšila očakávanú dĺžku života postihnutých v posledných rokoch. Rekurencie sú časté, preto je potrebné pacientov starostlivo sledovať. Rizikové faktory pre recidívu patrí PR3-ANCA, čo vedie k zdvojnásobeniu frekvencie recidívy, skorému ukončeniu liečby glukokortikoidmi terapiea nižšia celková suma cyklofosfamid dávka/trvanie terapie. Infekcie môžu vyvolať relapsy (recidívu choroby). Letalita (úmrtnosť v pomere k celkovému počtu ľudí s týmto ochorením) Kawasakiho syndrómu je približne 1%. Päťročná miera prežitia pri eozinofilnej granulomatóze s polyangiitídou je viac ako 5% pri optimálnej terapie. Najčastejšou príčinou smrti je infarkt myokardu (srdce útoku) a zlyhanie srdca.Pri granulomatóze s polyangiitídou je päťročné prežitie bez adekvátnej liečby niekoľko mesiacov (<5 mesiacov). Pri adekvátnej terapii je to> 6%.