Synonymá
polymyozitídyfialová chorobaDermatomyozitída je zápalové ochorenie kože a kostrového svalstva. Okrem toho sú to orgány ako oblička or pečeň môže byť ovplyvnená. Dermatomyozitída sa tiež nazýva fialové ochorenie, pretože je primárne viditeľné fialovým začervenaním v oblasti očných viečok.
Frekvenčné rozdelenie
Pri dermatomyozitíde existujú dve fázy, v ktorých sa choroba vyskytuje. Na jednej strane sa môže vyskytnúť v detstva medzi piatimi a 14 rokmi. Približne 0.2 / 100.
Postihnutých je 000 obyvateľov / rok. Častejšie sa však choroba vyskytuje vo veku od 35 do 65 rokov, tu väčšinou v dôsledku nádorového ochorenia alebo pred ním. Výskyt je 0.6 - 1.0 / 100,000,000 50 XNUMX obyvateľov / rok. Dermatomyozitída je preto veľmi zriedkavé ochorenie, pričom ženy sú postihnuté častejšie ako muži. Väčšina chorôb sa prejavuje u žien vo veku XNUMX rokov, zvyčajne s predispozíciou na nádorové ochorenia.
Príčiny
Presná príčina (etiológia) ochorenia nie je zatiaľ jasná. Predpokladá sa, že ide o imunologické ochorenie. To znamená, že telo produkuje autoprotilátky namierené proti štruktúre tela.
Pri dermatomyozitíde telo produkuje autoprotilátky proti špecifickej štruktúre nachádzajúcej sa v koži a kosti, A to kolagén. kolagén je bielkovina, ktorá sa nachádza v našej spojivové tkanivo a zaisťuje, že naša pokožka je elastická a napriek tomu mechanicky odolná. Zároveň poskytuje veľkú stabilitu v kosti a napriek tomu zaisťuje určitú flexibilitu.
Okrem kože a kosti, kolagén sa nachádza aj v štruktúre zubov, chrupavka, šľachy a rôzne väzy. Kolagén je preto „univerzálny proteín“ s mnohými rôznymi podtypmi, ktoré plnia svoju charakteristickú funkciu v príslušnom tkanive. V šľachynapríklad kolagén je usporiadaný paralelne a má tak obrovskú ťahovú silu.
V pokožke je kolagén zosieťovaný, aby sa zabezpečila vysoká elasticita. Pretože v dermatomyozitíde, protilátky sú zamerané proti zložkám kolagénu, nazýva sa to tiež kolagenóza. Predpokladá sa, že vývoj takejto kolagenózy podporuje psychický stres, genetická predispozícia a vystavenie slnečnému žiareniu.
Pretože kolagén sa nachádza v každej spojivové tkanivo a každý orgán, každý orgán môže byť ovplyvnený. Existujú však aj prípady, ktoré sú obmedzené na svaly alebo pokožku. Pokiaľ je ovplyvnený iba sval a žiadny iný orgán resp spojivové tkanivo, toto sa volá polymyozitídy.
Je dôležité vedieť, že dermatomyozitídu zvyčajne sprevádza nádor, tj neoplazia. U žien je to často rakovina z vaječníky (karcinóm vaječníkov). Nie je jasné, či rakovina je príčinou dermatomyozitídy alebo toho, či sa najskôr vyvinie dermatomyozitída a až potom rakovina.
Aj keď presná príčina nie je známa, v prípade, že je prítomná dermatomyozitída, je potrebné vždy vykonať test na možnú prítomnosť rakovina. Iná situácia je u detí, u ktorých sa vyvinie dermatomyozitída. Toto je často choroba spôsobená vírusy a takmer vždy sprevádzané svalovou slabosťou. The vírusy (pravdepodobne vírusy Coxsacki) spúšťajú autoimunizáciu, tj obrannú reakciu tela na vlastné kolagénové zložky tela.
