Sjögrenov syndróm

Definícia

Sjögrenov syndróm (tiež nazývaný Sjögren-Larssonov syndróm) prvýkrát popísal v roku 1933 Švéd oftalmológ Henrik Sjögren. Je to suchosť očí a ústna dutina v súvislosti s reumatickým ochorením, chronickým polyartritída.

úvod

Sjögrenov syndróm je autoimunitné ochorenie, ktoré bolo prvýkrát opísané v roku 1933 a pri ktorom došlo k ochoreniu tela imunitný systém je zameraný predovšetkým proti slinným a slzným žľazám. Patrí medzi takzvané kolagenózy. Sjögrenov syndróm spôsobuje príznaky ako napríklad Ochorenie sa zisťuje pomocou a krv test v ktorom autoprotilátky, tj protilátky proti vlastnému telu pacienta.

Liečba je dodnes zložitá z dôvodu nevysvetliteľnej príčiny choroby. Sťažnosti sa vybavujú: Očné kvapky proti suché oči, piť veľa proti suchu ústa, lieky proti bolesti a na bolestivé postihnutie kĺbov. Okrem toho sa môžu použiť aj protizápalové lieky.

Prognóza je všeobecne dobrá, ale závisí od sprievodných chorôb.

Suché oko (hlavný príznak),
Suché sliznice v oblasti úst, nosa a hrdla a
Spoločné sťažnosti so sebou. Príčina výskytu tohto ochorenia nie je dodnes známa.

Aká je klasifikácia Sjögrenovho syndrómu?

Ak choroby ako napr lymfóm, AIDS, sarkoidóza alebo choroba štepu proti hostiteľovi, tieto klasifikačné kritériá sa nepoužívajú. Ak práve uvedené choroby nie sú prítomné a nie sú známe žiadne ďalšie reumatické choroby, dá sa s pravdepodobnosťou nad 90% predpokladať, že primárny Sjögrenov syndróm je prítomný, len čo sú splnené 4 zo 6 kritérií (v prípade bodu 6, iba prítomnosť SS-A / Ro protilátky je povinné). Ak sa vyskytne ďalšie (reumatické) ochorenie (napríklad reumatoidné artritída (chronické polyartritída), lupus erythematosus or sklerodermia) je známe, že existuje viac ako 90% pravdepodobnosť, že existuje sekundárny Sjögrenov syndróm, ak prvé alebo druhé kritérium a šieste kritérium a dva z kritérií č.

3, 4 a 5 sú splnené. Diskutuje sa o tom, že diagnózu sekundárneho Sjögrenovho syndrómu je možné považovať za potvrdenú, keď sa vyskytnú typické príznaky (napríklad problémy so suchosťou) a SS-A / Ro alebo SS-B / La. protilátky sú prítomní. Za týchto okolností nie je povinné vykonať ďalšie vyšetrenia, ako sú a peru biopsia.

Sťažnosti na oči Aspoň jedna kladná odpoveď na jednu z otázok 1-3 v nižšie uvedenom dotazníku.
Aspoň jedna kladná odpoveď na jednu z otázok 4 - 6 v nižšie uvedenom dotazníku.
Očné nálezy Pozitívny Schirmerov test alebo test Rose Begal.
Nálezy tkaniva Aspoň 1 ohnisko lymfoidných buniek (> 50 mononukleárnych buniek) na 4 mm2 tkaniva slinných žliaz
Postihnutie slinnej žľazy Aspoň jeden pozitívny výsledok v nasledujúcich 3 testoch: slinná žľaza scintigrafia, príušná sialografia nestimulovaný prietok slín (<1.5 ml 15 minút).
Scintigrafia slinných žliaz,
Grafika Parotianovho dialógu
Nestimulované slina prietok (<1.5 ml 15 minút).
Detekcia autoprotilátok Aspoň jeden pozitívny výsledok: SS-A / Ro- alebo SS-B / La protilátky Antinukleárne protilátky (ANA) Reumatoidné faktory
Protilátky SS-A / Ro alebo SS-B / La
Antinukleárne protilátky (ANA)
Reumatoidné faktory
Scintigrafia slinných žliaz,
Grafika Parotianovho dialógu
Nestimulované slina prietok (<1.5 ml 15 minút).
Protilátky SS-A / Ro alebo SS-B / La
Antinukleárne protilátky (ANA)
Reumatoidné faktory

Hlavnými sťažnosťami postihnutých pacientov je suchosť očí, ústa a ďalšie sliznice. Ak sa vyskytnú tieto ťažkosti a nemožno ich vysvetliť alergiou alebo podobným ochorením, malo by sa zvážiť aj Sjögrenov syndróm.

Postihnutie očí: Fyziologicky je povrch našich očí navlhčený slzným filmom.
Slzný film sa skladá z rôznych zložiek, ktoré sa uvoľňujú z rôznych žliaz. Ak tento slzný film nie je dostatočný, vytvorí sa obraz „suchého oka“. Typické sú nasledujúce charakteristiky: Ak sa vyskytnú tieto ťažkosti a nedajú sa vysvetliť alergiou alebo podobným ochorením, malo by sa tiež zvážiť Sjögrenov syndróm. Pocit suchosti očí Pocit cudzieho telesa v očiach („piesok v oku“) Červený a zapálený oči zvýšili slzenie očí
Pocit suchosti očí
Pocit cudzieho tela v očiach („piesok v oku“)
Červené a zapálené oči
Zvýšené slzenie očí
ústa účasť: Postihnutá je nielen slzná žľaza, ale aj slinné žľazy ktoré sú zodpovedné za vylučovanie slina do ústna dutina (príušná žľaza, mandibulárne a lingválne príušné žľazy).
Vyskytujú sa nasledujúce príznaky: Sucho v ústach a hrdle Časté pitie Zápal slizníc a ďasien
Suchosť v ústach a hrdle
Pite často
Zápal sliznice a ďasien
Iné členstvá v správnej rade: Môžu byť ovplyvnené aj ďalšie sliznice tela: nos, priedušnice a priedušky. Medzi zapojenie orgánov patria napríklad: kĺby, svaly a pľúca. Ostatné orgány sú postihnuté zriedka alebo veľmi zriedka.
Pocit suchosti očí
Pocit cudzieho tela v očiach („piesok v oku“)
Červené a zapálené oči
Zvýšené slzenie očí
Suchosť v ústach a hrdle
Pite často
Zápal sliznice a ďasien

Podozrenie vyjadruje lekár, zvyčajne oftalmológ a ORL alebo zubár na základe opísaných príznakov.

Vykonávajú sa testy na protilátky, aby sa dala urobiť spoľahlivá diagnóza. Tieto testy zisťujú autoprotilátky SS-A a SS-B, ktoré sú typické pre Sjögrenov syndróm. Podrobný článok o mnohých rôznych autoprotilátkach a nimi vyvolaných autoimunitných ochoreniach nájdete na Autoprotilátky

Trpíte už viac ako tri mesiace každodennými, stresujúcimi suchými očami a ústami?
Cítite často v očiach cudzie teleso (piesok)?
Používate náhrady sĺz viac ako 3-krát denne?
Trpíte každodenným suchom v ústach dlhšie ako tri mesiace?
V dospelosti ste trpeli opakovaným alebo pretrvávajúcim opuchom ústnych slinných žliaz?
Ste nútení niečo vypiť, aby ste prehltli suché jedlo?

Okrem klasických príznakov Sjögrenovho syndrómu, ako sú napr suché ústa a suché očitrpiaci môžu trpieť rôznymi ďalšími chorobami.

Mnoho pacientov trpí bolesti hlavy, ktoré môžu mať rôznu závažnosť. Migréna- podobné útoky s nevoľnosť a citlivosť na svetlo sa môže vyskytnúť aj pri Sjögrenovom syndróme. Strata vlasov môže byť znakom nedostatok železa u pacientov so Sjögrenovým syndrómom.

Dehydratácia kože a slizníc často vedie k malému krvácaniu a krv môže byť tiež narušená zrážanlivosť. Ak človek pravidelne prehráva krv, môže sa to prejaviť ako nedostatok železa. Avšak, vypadávanie vlasov môžu byť tiež vyvolané rôznymi liekmi používanými pri liečbe Sjögrenovho syndrómu (napríklad imunosupresívne alebo cytostatické lieky).

Kauzálna terapia Sjögrenovho syndrómu nie je dodnes možná - proti príčine sa nedá bojovať. Liečia sa iba príznaky. Rôzne lekárske odbory idú ruka v ruke.

oftalmológ predpisuje náhrady sĺz, takzvané „umelé slzy“, na udržanie hydratácie očí. Zubný lekár odporúča prostriedky na zvýšenie slin, ako je nesladený citrónový cukrík alebo ústne vody. Pre spoločné sťažnosti lieky proti bolesti alebo môžu byť podávané protizápalové lieky.

Spravidla by sa mal zabezpečiť dostatočný príjem tekutín najmenej 1.5 litra denne. Aj keď existuje množstvo protidrogových a nedrogových prístupov k symptomatickému zlepšeniu, Sjögrenov syndróm sa zatiaľ nepovažuje za liečiteľný. V poslednej dobe sa však skúmajú nové terapeutické možnosti na kontrolu aktivity ochorenia a na zlepšenie kvality života pacientov.

Nové spôsoby liečby sú takzvané biologické terapie a lieky („biologické látky“), ktoré pôsobia imunomodulačne. To znamená, že lieky sa používajú na pokus o moduláciu imunitný systém aby už nebol aktívny proti vlastným štruktúram tela. V súčasnosti nie je schválený žiadny liek z tejto oblasti na liečbu Sjögrenovho syndrómu, v súčasnosti však v tejto oblasti prebiehajú intenzívne výskumy, takže v blízkej budúcnosti existuje nádej na zlepšenie možností liečby. Z vedeckého hľadiska homeopatické prípravky áno neponúka adekvátnu náhradnú liečbu Sjögrenovho syndrómu a v žiadnom prípade nestačí na prevenciu alebo spomalenie progresie ochorenia.

Alternatívne liečebné prístupy však môžu zlepšiť kvalitu života a zmierniť príznaky. Homeopatickú terapiu môže naplánovať a sprevádzať skúsený homeopat. V prípade zápalu a akútneho zhoršenia príznakov musíte okamžite vyhľadať lekára.

Na stanovenie diagnózy lekár odoberie vzorku krvi, ktorá sa potom testuje na rôzne vzorky laboratórne hodnoty a protilátky. Typicky je Sjögrenov syndróm charakterizovaný polyklonálnou hypergamaglobulinémiou. To znamená, že imunitné bunky v krvi produkujú zvýšené hladiny určitých protilátok (gama globulíny).

Toto samotné však nedokazuje prítomnosť Sjögrenovho syndrómu, pretože hypergamaglobulinémia sa vyskytuje pri mnohých chorobách, napr. Infekčných chorobách alebo chronických zápalových ochoreniach čriev. Kvôli mnohým protilátkam v krvi sa zvyšuje aj rýchlosť sedimentácie krvi (BSG). Pacienti môžu mať tiež nedostatok červených krviniek (anémia), biele krvinky (leukopénia) a / alebo krvi doštičky (trombocytopénia).

50-80% pacientov so Sjögrenovým syndrómom vykazuje pozitívnu detekciu určitých autoprotilátky, ANA (antinukleárne protilátky). Sú to protilátky produkované imunitnými bunkami a namierené proti bunkovým jadrám tela. Normálne protilátky chránia organizmus pred cudzími látkami ako napr baktérie or vírusy.

Pozitívna detekcia ANA môže byť preto indikáciou autoimunitného ochorenia, pri ktorom imunitný systém omylom rozpozná vlastné štruktúry tela ako cudzie a zničí ich. Ďalšie autoprotilátky, ktoré naznačujú Sjögrenov syndróm, sú protilátky SS-A a SS-B. Títo proteíny zacieliť na ďalšie zložky bunkové jadro.

Protilátky proti zložkám slinné žľazy alebo takzvané reumatoidné faktory, sú tiež viditeľné u niektorých pacientov. Hladina protilátok v krvi neumožňuje vyvodiť záver o závažnosti ochorenia, pretože to závisí predovšetkým od klinických príznakov. Pozitívny laboratórny výsledok sa musí vždy hodnotiť spolu s klinickými príznakmi, aby sa stanovila konečná diagnóza Sjögrenovho syndrómu.

U takmer 50% postihnutých sa choroba vyskytuje sama, teda bez ďalších sprievodných ochorení: takzvaného primárneho Sjögrenovho syndrómu. Sekundárny Sjögrenov syndróm je zvyčajne reumatické základné ochorenie (napríklad chronické polyartritída). Presná príčina nie je známa.

Existuje podozrenie na nesprávnu činnosť imunitného systému. Zdá sa, že je to namierené proti bunkám tela, takzvaným autoimunitným ochoreniam. Sjögrenovmu syndrómu sa nedá zabrániť.

Je to porucha imunitného systému, ktorý sa obracia proti vlastnému telu a snaží sa s ním bojovať. Do dnešného dňa vývoj tohto autoimunitného ochorenia ešte nie je úplne objasnený, takže nie je možné prijať preventívne opatrenia. Sjögrenov syndróm je a chronická choroba ktoré sa zatiaľ nedajú vyliečiť.

To znamená, že pacienti musia s touto chorobou žiť celý život. Napriek tomu má Sjögrenov syndróm relatívne dobrú prognózu, pretože choroba postupuje veľmi pomaly. Na začiatku primárneho Sjögrenovho syndrómu sú zvyčajne postihnuté slinné a slzné žľazy.

Tkanivo je napadnuté biele krvinky (lymfocyty) a nakoniec zničené. Toto je viditeľné sťažnosťami na oči a ústa (dehydratácia). Ako choroba postupuje, ostatné orgány, napríklad pokožka, nervový systém, kĺby a vnútorné orgány sú tiež ovplyvnené.

Výsledkom je, že postihnutí majú často výrazne zníženú kvalitu života. Priebeh sekundárneho Sjögrenovho syndrómu, ktorý sa vyskytuje v kontexte iných chorôb (napr. Reumatoidných artritída alebo chronické zápal pečene B), je určená základnou chorobou. Lieky a adekvátna terapia (napr. Aplikácia umelej slzy alebo slín) môžu zmierniť príznaky a významne zlepšiť kvalitu života.

Toto ochorenie nie je samo o sebe smrteľné. Pacienti so Sjögrenovým syndrómom často zomierajú na kardiovaskulárne choroby, infekcie alebo lymfómy (lymfa žľaza rakovina). Prognóza Sjögrenovho syndrómu je vo všeobecnosti dobrá, ale závisí od sprievodných chorôb, ako je postihnutie kĺbov atď. Vo väčšine prípadov je Sjögrenov syndróm benígny, pretože choroba napriek doterajšej nedostatočnej liečbe postupuje veľmi pomaly, a preto má relatívne priaznivú prognózu.

Väčšina pacientov teda nemá zníženú priemernú dĺžku života. Očakávaná dĺžka života však vo veľkej miere závisí od toho, či sú zapojené ďalšie orgány. Okrem slzy a slinné žľazy a rôzne ďalšie žľazy (napríklad potné žľazy), nervový systém or vnútorné orgány môže byť tiež ovplyvnená chorobou.

Najmä ľudia, ktorí majú Sjögrenov syndróm s pľúca postihnutia majú štvornásobne vyššiu pravdepodobnosť predčasného úmrtia na túto chorobu. Okrem toho Sjögrenov syndróm významne zvyšuje riziko vzniku rôznych zhubných nádorov lymfa uzly (napríkladHodgkinov lymfóm, MALT lymfóm alebo lymfóm v okrajovej zóne). Sjögrenov syndróm môže buď postupovať pomaly alebo v relapsoch.

Relaps znamená, že aktivita choroby je trvalá, ale príznaky nie sú vždy rovnako výrazné. Nový zápal spúšťa „relaps“ charakterizovaný akútnymi príznakmi, ako je suchosť okolo očí a v ústach. Postihnutí sa potom cítia vyčerpaní, bezmocní a unavení.

Relapsu často predchádza väčšia fyzická námaha alebo nadmerné nároky, ale nemusí to tak byť nevyhnutne. Konzumácia alkoholu, nápojov s obsahom kofeínu (káva a čaj) alebo potravín s vysokým obsahom cukru môže tiež spôsobiť vzplanutie zápalovej činnosti v tele a spustenie relapsu. Pri Sjögrenovom syndróme existujú v tele zápalové procesy, ktoré sú namierené proti žľazám a množstvu ďalších orgánov.

Zdravý a vyvážený strava môže zlepšiť príznaky, podporiť liečbu a zlepšiť kvalitu života pacienta. Hlavnou charakteristikou choroby je suchosť očí a úst. Z tohto dôvodu by pacienti mali piť čo najviac tekutín, vyhýbať sa kofeínovej káve, zelenému a čiernemu čaju, pretože tieto čerpajú vodu z tela.

To isté platí pre alkohol a korenené jedlá. Sladké nápoje tiež zhoršujú sťažnosti, a preto by sa mali postihnutí uchýliť k vode, nesladeným čajom alebo vysoko zriedeným ovocným džúsom. Bez cukru žuvačka alebo lízanky môžu stimulovať tvorbu slín žľazy, a preto sú dobrou voľbou.

Mnoho ľudí musí po diagnostikovaní Sjögrenovho syndrómu zmeniť svoje stravovacie návyky. Často majú jednu alebo viac potravinových intolerancií (napr. Na lepok). Jedlo by malo pozostávať hlavne z Nadmerná konzumácia mäsa, mliečnych výrobkov, spracovaných potravín a sladkých potravín by mala byť čo najviac obmedzená.

To zaisťuje, že dostatočné vitamíny, telo môže vstrebávať minerály a stopové prvky.

Veľa čerstvej zeleniny,
ryby,
Olivový olej a
Ovocie existuje.

Sjörgrenov syndróm je charakterizovaný zmenami na slizniciach a koži. Choroba postupne ničí žľazy tela.

Vďaka tomu sliznice vysychajú a pokožka je suchá a šupinatá. Sjögrenov syndróm je často sprevádzaný fialovou farbou kožné zmeny, zápalové začervenanie kože (prstencový erytém), vyrážky a svrbenie. U niektorých pacientov sa vyvinie Raynaudov syndróm ako sprievodný príznak.

To vedie k zníženému prekrveniu prstov, čo spôsobí, že pokožka v postihnutých oblastiach zbelie. Potom sa farba zmení na modrú v dôsledku nedostatku kyslíka v tkanive a to reaktívne vedie k zvýšenému prekrveniu, prsty sčervenajú a bolia. Z dôvodu typickej trikolóra kože (bielo-modro-červená), Raynaudov syndróm je tiež známy ako „fenomén trikolóry“.

Táto porucha obehu môže trvať niekoľko hodín a je často vyvolaná chladom alebo stresom u Sjögrenových pacientov. Pacienti trpiaci Sjögrenovým syndrómom majú možnosť požiadať o preukaz ťažko zdravotne postihnutého. Stupeň zdravotného postihnutia (GdB) závisí od fyzických obmedzení v každodennom živote.

V závislosti od príznakov, ktorými dotknutá osoba trpí, existujú rôzne skóre zodpovedajúce GdB (napr. 30 bodov zodpovedá GdB 30). Odborný lekár určí mieru postihnutia individuálne. Presná príčina Sjögrenovho syndrómu je stále nejasná, stále však pribúdajú dôkazy, že na vzniku ochorenia sa okrem vplyvov prostredia a hormonálnych faktorov podieľajú aj genetické zložky.

Napriek tomu je riziko prenosu Sjögrenovho syndrómu na dieťa pomerne nízke, na úrovni 1 - 3%. Pretože táto choroba postihuje najmä ženy stredného veku, často sa stáva, že pacientky otehotnejú alebo chcú otehotnieť. Pri výskyte Sjögrenovho syndrómu by mala byť túžba po dieťati starostlivo naplánovaná u ošetrujúceho lekára a gynekológa, pretože liečba choroby sa zvyčajne musí počas liečby meniť. tehotenstva.

Mnoho liekov používaných pri Sjögrenovom syndróme sa musí vysadiť, pretože sa považujú za škodlivé pre klíčky alebo bezpečnosť týchto prípravkov počas tehotenstva nie je dostatočne zabezpečená. Ženy s primárnym Sjögrenovým syndrómom nemajú zvýšené riziko potrat or predčasný pôrod v porovnaní s bežnou populáciou. Pri sekundárnom Sjögrenovom syndróme tento faktor závisí vo veľkej miere od základného ochorenia.

V extrémne zriedkavých prípadoch môžu byť autoprotilátky matky prenesené do krvi plodu počas tehotenstva. Môže to mať za následok srdcová arytmia a vývoj B-bunkových lymfómov (zhubný nádor lymfa uzliny) u dieťaťa. Prítomnosť Sjögrenovho syndrómu neznamená, že postihnuté ženy by nemali mať deti.

Riziko predčasný pôrod or potrat počas tehotenstva choroba nezvyšuje a riziko prenosu choroby na dieťa je pomerne malé. Ženy, ktoré si želajú mať deti, by si však mali uvedomiť, že výchova dieťaťa môže byť mimoriadnou psychickou a fyzickou záťažou, najmä ak nie ste fyzicky v poriadku. V každom prípade by mali pacienti prediskutovať plánované rodičovstvo so svojím ošetrujúcim lekárom, aby bolo možné predtým vysadiť lieky dizajn a počas tehotenstva možno zvážiť alternatívnu možnosť liečby.

Často sa autoimunitné ochorenie, ako je Sjögrenov syndróm, vyskytuje spolu s inými ochoreniami a naopak. Napríklad viac ako 20% pacientov s Hashimotovým syndrómom tyreoiditida tiež trpia Sjögrenovým syndrómom. Ak sa Sjögrenov syndróm vyskytuje spolu s Hashimotovou chorobou, nazýva sa to „sekundárny Sjögrenov syndróm“ (na rozdiel od primárneho Sjögrenovho syndrómu, ktorý sa vyskytuje bez sprievodných ochorení).

Hashimotova tyreoiditida je tiež autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje chronické zápal štítnej žľazy, Ako výsledok, štítna žľaza stáva neaktívnym a pacienti sa cítia vyčerpaní a unavení. Presný vzťah medzi týmito dvoma chorobami ešte nie je úplne objasnený, ale v obidvoch prípadoch zohrávajú dôležitú úlohu autoimunitné procesy.