Portál vysoký tlak - hovorovo sa volá hypertenzia portálnej žily - (synonymá: portálna hypertenzia; ICD-10 K76.6: portál vysoký tlak) s klinickým významom sa hovorí, keď dôjde k trvalému zvýšeniu tlaku> 10 mmHg vo vena portae (portál žila). Fyziologický (prírodný) je pečeňový žila tlakový gradient (LVDG) 5-10 mmHg. Portál žila zbiera krv z žíl nepárových brušných orgánov (gastrointestinálny trakt / gastrointestinálny trakt a slezina) a doručí ho do pečeň pre detoxikácia a metabolizáciu. Portálna hypertenzia je klasifikovaná podľa lokalizácie zvýšenia rezistencie nasledovne:
- Prehepatálna blokáda (obštrukcia (zúženie) je pred pečeňou) - touto formou trpí asi 15-25% postihnutých osôb:
- Arterio-portálne venózne fistuly.
- Idiopatické (bez zjavnej príčiny).
- Trombóza slezinovej žily
- Žila portálu trombóza (PVT) (bežné).
- Intrahepatálny blok (obštrukcia je v pečeni) - približne 70-80% postihnutých jedincov trpí touto formou:
- Presinusoidálne (sínusoidy = kapilárnej oblasť pečeň).
- schistosomiáza - ochorenie červami (tropické infekčné ochorenie) spôsobené trematódami (sacie červy) rodu Schistosoma (párové motolice).
- Hepatoportálna skleróza (zriedkavé ochorenie so sklerózou (kalcifikáciou) intrahepatálnej („lokalizovanej vo vnútri pečeň„) Portálne žily).
- Vrodená (vrodená) fibróza (abnormálna proliferácia spojivové tkanivo).
- Myeloproliferatívne poruchy (skupina malígnych (malígnych) hematologických („krvsúvisiace choroby).
- Primárna biliárna cholangitída (PBC, synonymá: nehnisavá deštruktívna cholangitída; primárna biliárna cirhóza) - relatívne zriedkavé autoimunitné ochorenie pečene pochádzajúce z intrahepatálnych („vnútri pečene“) žlčových ciest a spojené so zápalom; v dlhšom priebehu sa zápal rozšíri do celého pečeňového tkaniva a nakoniec vedie k zjazveniu alebo dokonca cirhóze; 90% prípadov sa týka žien
- sarkoidóza (systémové ochorenie spojivové tkanivo s granulóm tvorenie (koža, pľúca a lymfa uzly)).
- sínusový
- Chronická hepatitída
- Cirhóza pečene (zmenšenie pečene) (bežné).
- Steatosis hepatis (stukovatenie pečene)
- Postsinusový
- Syndróm oklúzie pečeňových žíl (venookluzívne poruchy (VOD))
- Väčšinou toxické poškodenie z cytostatiká (drogy použitý v rakovina).
- Posthepatálna blokáda (prekážka sa nachádza za pečeňou) - touto formou trpí asi 1% ľudí.
- Budd-Chiariho syndróm (trombotický occlusion pečeňových žíl) (zriedkavé).
- pericarditis constrictiva (zhrubnutie a kalcifikácia osrdcovník/ “Obrnený srdce").
- Správny srdce zlyhanie (slabosť pravého srdca) (časté).
V 80% prípadov je príčinou portálu vysoký tlak je cirhóza pečene. Priebeh a prognóza: Hlavné zameranie terapie portálnej hypertenzie je liečba základného ochorenia a zníženie portálneho tlaku. Priebeh portálnej hypertenzie závisí hlavne od priebehu komplikácií, ktoré sa vyvinuli. Hlavnou komplikáciou portálnej hypertenzie je vývoj pažerákových varixov (pažerákové varixy), ktoré v najhoršom prípade môžu prasknúť (prasknúť). Varikálne krvácanie je neobvyklé, ak je portálny tlak <12 mmHg. V dôsledku toho zníženie portálnej hypertenzie zlepšuje prognózu. Varixové krvácanie je často opakujúce sa (opakujúce sa), pretože jeho príčina sa obvykle nedá napraviť. Počas prvých 10 dní po prvom krvácaní je riziko opakovaného krvácania 35% a do jedného roka po prvom krvácaní je miera recidívy 70%. Letalita (úmrtnosť súvisiaca s celkovým počtom ľudí s ochorením) spojená s prvým krvácaním je až 30%. V iných prípadoch je smrť spôsobená ťažkou cirhózou pečene alebo pneumónia (zápal pľúc).
