Wernická encefalopatia je systémový degeneratív mozog choroba založená na vitamín Nedostatok B1. Toto ochorenie obzvlášť často postihuje alkoholikov, pacientov s poruchami stravovania alebo pacientov s chronickým ochorením čriev. Liečba zakotví ako náhrada za chýbajúci tiamín.
Čo je to Wernickova encefalopatia?
Encefalopatie sú poškodenia, ktoré majú vplyv na mozog ako celok. Môžu byť spôsobené napríklad degeneratívnymi chorobami. Avšak celémozog poškodenie môže byť tiež systémové, a teda spojené s kardiopulmonálnymi, renálnymi, hepatálnymi alebo endokrinnými ochoreniami, ktoré majú metabolické následky pre mozog. Mozog je závislý od rôznych látok. Medzi tieto látky patrí vitamín B1, tiež známy ako tiamín. Určité oblasti mozgu vyžadujú obzvlášť vysokú hladinu tiamínu, pretože udržuje aktivitu iónových kanálov v axónoch. Encefalopatia môže byť teda okrem vyššie uvedených príčin spôsobená aj nedostatkom tiamínu. Takto spôsobená encefalopatia sa označuje ako degeneratívna Wernickova encefalopatia alebo Wernicke-Korsakowov syndróm, ktorý zvyčajne postihuje dospelých ľudí. Prvotný popis choroby siaha k C. Wernickemu, ktorý túto chorobu prvýkrát popísal u troch alkoholikov v 19. storočí.
Príčiny
Primárnou príčinou Wernickej encefalopatie je hypovitaminóza. Toto avitaminóza môže byť dôsledok chron alkohol zneužívanie napr. Medzi ďalšie bežné asociácie patria poruchy stravovania, bariatrická chirurgia, podvýživa, chronické ochorenie čriev s hnačka a zvracanie, Alebo chemoterapie. Vitamín Nedostatok B1, tiež známy ako nedostatok tiamínu, sa prejavuje hypovitaminózou. Tiamín je nevyhnutný ako kofaktor pre prechodný metabolizmus, napríklad pri procesoch, ako je ketoglutarátdehydrogenáza, transketoláza alebo pyruvát dehydrogenáza. Nedostatok vitamínu B1 tak vážne ovplyvňuje stredný metabolizmus. Energetický metabolizmus zažíva poškodenie a bunky zahynú. Z dôvodu bunkovej smrti treba Wernickeovu encefalopatiu chápať ako neurodegeneratívne ochorenie a primárne postihuje oblasti mozgu s vysokou potrebou tiamínu. Obzvlášť vysoký dopyt je prítomný v corpora mamillaria, ale oblasť obklopujúca tretiu komoru mozgu, jadrá talamusmôžu byť tiež ovplyvnené corpora geniculata alebo akvaduktálna oblasť.
Príznaky, sťažnosti a znaky
V akútnom priebehu Wernickeho encefalopatie je možné v oblastiach mozgu, ktoré potrebujú tiamín, pozorovať makroskopicky červenohnedé sfarbenie. Je možné pozorovať viacnásobné petechiálne krvácanie. Výsledkom chronickej progresie je atrofia corpora mamillaria. Histologický obraz je charakterizovaný zhluk nervových buniek strata buniek. Mikroskopicky môže dôjsť k hubovitému narušeniu nervov, ktoré je charakterizované gliovými a vaskulárnymi proliferáciami so siderofágmi. Z klinického hľadiska ide o klasickú triádu poruchy vedomia alebo dezorientácie, ataxie chôdze a poruchy funkcie očných svalov. Vo väčšine prípadov sa jedná o mozgovo-organický psychosyndróm charakterizovaný kognitívnou dysfunkciou. Intelektuálny pokles s Pamäť strata môže byť tiež charakteristickým príznakom. Okrem parézy očných svalov nystagmus môžu byť tiež prítomné oči. Medzi ďalšie príznaky môžu patriť polyneuropatie, reflexné poruchy a dysdiadochokinéza. Rovnako časté sú dysfágia, dyzartria alebo autonómne poruchy, ako je hypotónia, hypotermiaalebo hyperhidróza. To, ktoré poruchy sú prítomné podrobne, závisí od konkrétneho prípadu a postihnutých oblastí mozgu. Aj príslušná príčina klinického obrazu sa v obidvoch prípadoch môže viac alebo menej líšiť.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Podozrenie na diagnózu Wernickeho syndrómu sa lekárovi predstavuje s anamnézou pacienta a prvým dojmom z klinického obrazu. V história medicíny, predtým diagnostikované črevné choroby, poruchy stravovania, príp alkohol problémy môžu byť dôležitou stopou. Nadviazať spojenie s avitaminóza, hladina vitamínu B1 v krv je detekovaný. Plazmatická hladina môže viesť k falošne negatívnym hodnotám. Preto je citlivejší [[[celok krv test]]] je diagnostická voľba. Na ďalšie určenie polohy mozgových lézií sa zvyčajne používa zobrazovanie. CT aj MRI sú vhodné zákroky. Priebeh ochorenia závisí od primárnej príčiny avitaminóza. Napríklad chronické ochorenie čriev má obvykle menej priaznivý priebeh ako v súčasnosti akútne ochorenie čriev, ktoré je len občasné hnačka a zvracanie. V prípade Wernickeovej encefalopatie nasleduje alkohol zneužívanie alebo poruchy stravovania, priebeh závisí výlučne od spolupráce pacienta. Ak sa ochorenie nelieči, môže byť smrteľné.
Komplikácie
Wernickova encefalopatia má veľmi negatívny vplyv na vedomie pacienta a môže tak aj pôsobiť viesť na rôzne závažné sťažnosti. Postihnutí jedinci spravidla trpia poruchou vedomia a nie sú schopní zvládať svoj každodenný život sami. Vyskytujú sa poruchy v koncentrácie a tiež v koordinácie, takže pacienti sú zvyčajne vždy odkázaní na pomoc iných ľudí. To im tiež bráni v prijímaní potravy a tekutín. Často dochádza k strate Pamäť a ďalej rôzne kognitívne poruchy, ktoré majú negatívny vplyv na kvalitu života pacienta. Väčšina postihnutých tiež stratí vedomie pádu do a kóma. Závažnosť príznakov Wernickeovej encefalopatie závisí vo veľkej miere od presnej príčiny, takže nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď. Liečba základnej choroby je však vždy nevyhnutná ako prvá. Príznaky ochorenia môžu byť v niektorých prípadoch obmedzené. Nie je však dosiahnutý úplne pozitívny priebeh choroby. Príbuzní pacienta sú často postihnutí aj psychologickými sťažnosťami, a preto si tiež vyžadujú psychologické ošetrenie.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Zmeny a odchýlky v mozgovej činnosti by mal vždy vyšetrovať a objasňovať lekár. Ak dôjde k narušeniu stravovacieho správania, hnačka or zvracanie, zdravie kontroly sú vhodné. Je potrebné čo najskôr preskúmať príznaky nedostatku, zmeny duševného alebo fyzického výkonu, ako aj dezorientáciu. V prípade porúch vedomia, ako aj straty vedomia, je potrebné upozorniť záchrannú službu. Akútna zdravie- existuje ohrozujúca situácia, v ktorej je nevyhnutná intenzívna lekárska starostlivosť. V prípade nadmernej konzumácie alkoholu zníženie fyzickej pevnosťa pretrvávajúci alebo narastajúci pocit choroby je potrebný lekár. Ak postihnutá osoba odmieta jesť alebo na vlastnú zodpovednosť nedokáže prestať konzumovať alkohol, je potrebné čo najskôr vyhľadať pomoc lekára. Ak dôjde k poruchám reči, zmätenosti alebo nedobrovoľnosti zášklby svalov, postihnutá osoba vyžaduje lekársku pomoc. Pretože Wernickeova encefalopatia je pri neliečení smrteľná, pri prvých príznakoch nepravidelnosti je potrebné navštíviť lekára. Ak postihnutá osoba už nie je schopná plniť si povinnosti každodenného života a ak sa prejavia abnormality správania a zmeny osobnosti, považuje sa to za mimoriadne znepokojujúce. Na objasnenie príčiny je potrebný lekár.
Liečba a terapia
Wernickova encefalopatia je liečená rôznym zameraním v závislosti od primárnej príčiny. Napríklad ak zneužívanie alkoholu je primárnou príčinou, absolútnou abstinenciou od alkoholu je liečebné odporúčanie voľby. Lekár musí pacienta upozorniť na súvislosti s jeho ochorením a zvyčajne spolupracuje s psychoterapeutom. Uzavretý alebo otvorený alkohol terapie je často jediný spôsob, ako dosiahnuť trvalé zlepšenie. Liečbou voľby pri poruchách stravovania sú aj uzavreté alebo otvorené terapie. Zmierniť Wernickeovu encefalopatiu ako príznak porúch stravovania resp závislosť na alkohole v akútnej fáze parenterálne správa tiamínu vo vysokých dávkach. Vstrebávanie perorálneho tiamínu je variabilný a zle kontrolovaný. Preto intravenózne správa je vhodnejšou cestou liečby v núdzových situáciách. Zvyčajne sa podáva asi 200 miligramov tiamínu počas dvoch dní. Avšak trikrát denne správa možnosťou je aj 500 miligramov za dva dni. Po dokončení týchto Opatrenia, odporúča sa dlhodobé perorálne podávanie počas určitého časového obdobia. Okrem toho správa magnézium sa do drogy často pridáva terapiePacienti s chronickým ochorením čriev zvyčajne vyžadujú doživotnú substitúciu tiamínu. Pre pacientov s podvýživa príznaky, je tiež ideálne poskytnutý vzdelávací plán výživy. Výživové plány môžu byť všeobecne užitočné v kontexte terapie pre Wernickeove encefalopatie.
Prevencia
Wernickeovej encefalopatii je možné do istej miery zabrániť vyváženou liečbou strava a zodpovedné užívanie alkoholu. Ako následky rôznych ochorení čriev však týmto chorobám nemožno zabrániť Opatrenia v každom prípade.
domáce ošetrovanie
Následná liečba Wernickeovej encefalopatie závisí od základného ochorenia. Pretože vo všetkých prípadoch Wernickeovej encefalopatie je nedostatok vitamínu B-1, musí sa zabrániť opätovnému výskytu nedostatku vitamínu B-1. Na tento účel by sa mal vitamín B-1 preventívne brať v miernych dávkach ako diétne doplnok okrem denného príjmu potravy. Okrem toho hladina vitamínu B-1 v krv musia byť pravidelne kontrolované, aby sa zistil obnovený nedostatok v počiatočnom štádiu. Ak chronické zápalové ochorenie čriev (Crohnova choroba) viedol k rozvoju nedostatku vitamínu B-1, musí sa s ním trvale a kauzálne liečiť. Ak alkoholizmus je zodpovedný za vývoj nedostatku vitamínu B-1 a následnú Wernickeovu encefalopatiu, odňatie alkoholu sa musí konať. Môže to vyžadovať pobyt stacionára v a detoxikácia poliklinika. Ak chemoterapie viedlo k rozvoju choroby, musí sa vyskytnúť zvýšený príjem vitamínu B-1. Keďže diétne doplnky sú na tento účel často nedostatočné chemoterapie, možno to urobiť aj intravenózne pomocou infúzie. Ak nie je možné jednoznačne určiť príčinu nedostatku vitamínu B-1, ktorý je základom choroby, rôzne gastroenterologické (kolonoskopia) a na jeho stanovenie a liečbu sa musia vykonať endokrinologické vyšetrenia (hormonálne testy). Okrem toho pravidelné neurologické vyšetrenia motorických funkcií, senzorických funkcií, reflexa koordinácie by sa malo vykonať, ako aj vyšetrenie mozgu (MRI, CT) na detekciu a liečbu dlhodobého poškodenia nervy a mozog v počiatočnom štádiu.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Možnosti svojpomoci sú v prípade nástupu Wernickeho encefalopatie veľmi obmedzené. Existuje už existujúca stav ktoré je potrebné liečiť a liečiť. Najčastejšie ide o návykovú poruchu alebo a zdravie porucha s chronickým priebehom. Dotknutá osoba by mala podľa svojich najlepších schopností objasniť a odstrániť príčiny existujúceho základného ochorenia. Je to možné len s ťažkosťami, pretože on je zvyčajne už v pokročilom štádiu tejto choroby. Napriek tomu by sa spotreba škodlivých látok mala za každých okolností minimalizovať. Pokiaľ je to možné, malo by sa úplne zdržať príjmu alkoholu. Narkomani tento krok zvládnu sami iba v ojedinelých prípadoch. Preto je vhodná spolupráca s lekárom i psychoterapeutom. Motivácia k zmene je základným predpokladom zlepšenia celkovej situácie. Rovnako dôležité je posilnenie všeobecného blahobytu a stanovenie životných cieľov, ktoré sa majú dosiahnuť. Tento prístup podporuje zmeny v správaní a významne prispieva k zmierneniu existujúcich príznakov. Cielené tréningy a cvičenia pomáhajú zlepšovať sa koncentrácie. Môžu byť kedykoľvek implementované nezávisle a môžu pomôcť Pamäť. Navyše zdravé a vyvážené strava je dôležitý pre podporu fungovania organizmu.
