Wegenerova choroba (synonymá: Granulomatóza s polyangiitídougranulomatózna polyangiitída, Wegenerova granulomatózaa Wegenerova granulomatóza) je chronická zápal z krv plavidlá to je pomerne zriedkavé s incidenciou 5 až 7 na 100,000 50 obyvateľov. Muži sú postihnutí častejšie ako ženy, pričom vrcholný vek Wegenerovej choroby je okolo XNUMX. roku života.
Čo je Wegenerova choroba?
Wegenerova choroba je zápalové ochorenie krv plavidlá spojené s nekróza a prejav granulómov v dolnej časti (pľúca) a horný dýchacie cesty (nosová dutina, orofaryngu, stredné ucho), ako aj v obličkách. V počiatočnom štádiu sa choroba prejaví ako studený- alebo chrípka-ako príznaky ako napr bolesť hlavy, bolesť kĺbov, únava, horúčka a chudnutie. Neskôr sa ochorenie zovšeobecní a vo väčšine prípadov (okolo 80 percent) glomerulonefritis (zápal obličkových teliesok) a v obličkách sa vyvíjajú mikroaneuryzmy. Chronická vaskulitída (zápal z plavidlá) charakteristický pre Wegenerovu chorobu vedie k nedostatku krv prísun a prekrvenie postihnutých orgánov a v zásade môžu byť ovplyvnené všetky orgánové systémy.
Príčiny
Príčina alebo etiológia Wegenerovej choroby nie sú doposiaľ známe. Existuje podozrenie, že choroba je dôsledkom dysregulácie imunitný systém, ktorý syntetizuje protilátky (c-ANCA) proti vlastným krvným bunkám tela v dôsledku tejto poruchy. Konkrétne spúšťače dysregulácie ešte neboli objasnené. Zapojenie inhalácia alergény vedúce k hypersenzitívnej reakcii imunitný systém (alergická reakcia) sa diskutuje. Rovnako tak bakteriálne infekcie nosová sliznica s Staphylococcus aureus a možné genetické dispozície (predispozície) sa považujú za potenciálne spúšťacie faktory. Okrem toho môže byť Wegenerova choroba v niektorých prípadoch spojená s nedostatkom alfa-1 antitripsínu (genetická porucha metabolizmu bielkovín).
Príznaky, sťažnosti a znaky
Wegenerova choroba môže postihnúť rôzne orgánové systémy a spôsobiť rôzne príznaky. Na začiatku ochorenia sa zvyčajne zameriavajú na ťažkosti v uchu, nosa oblasť hrdla: chronická nádcha s prímesami krvi, časté krvácanie z nosaa vredy v ústnej dutine sliznice sú charakteristické. Ak granulóm sa šíri do paranazálne dutiny, výsledkom je zápal spojený s bolesť v oblasti čela a čeľuste. Zasiahnutie uší je badateľné pri výraznom uchu bolesť, s občasnými útokmi z závrat. Príznaky zmien v krku môžu zahŕňať dysfágiu, zachrípnutiea suché dráždivé kašeľ; pri rozšírení do pľúc môže dôjsť k hemoptýze a masívnej dýchavičnosti s akútnym rizikom udusenia. Ťažké dýchanie bolesť v truhla oblasť môže naznačovať zápal pohrudnice or pericarditis. Mnoho pacientov trpí zápalom očí a zrakovými poruchami, najmä v počiatočnej fáze ochorenia; ako choroba postupuje, oblička účasť môže spustiť vysoký krvný tlak. Ak je v moči krv, zápal obličkových teliesok (glomerulonefritis) malo by sa brať do úvahy. Ďalšími možnými príznakmi Wegenerovej choroby sú bolestivé opuchy citlivé na tlak kĺby (najmä na končatinách), ako aj parestézia a necitlivosť v prstoch na rukách a nohách. Koža Vyskytujú sa tiež krvácania a malé kožné vredy a pri progresii ochorenia môžu zomrieť celé oblasti pokožky. Medzi sprievodné príznaky často patria nešpecifické sťažnosti ako napr únava, maličkosť, strata chuti do jedlaa chudnutie.
Diagnóza a progresia
Wegenerova choroba je podozrivá, keď sú splnené dve z takzvaných štyroch kritérií ACR (oronazálny zápal, patologická truhla, patologický sediment moču, granulomatózny zápal) je možné potvrdiť klinicky. Diagnózu potvrdzuje a biopsia s následným histologickým vyšetrením, v priebehu ktorého nekrotizujúce a čiastočne granulomatózne vaskulitídy menších krvných ciev možno zistiť pri Wegenerovej chorobe. A krvný test tiež odhaľuje zvýšené CRP a kreatinínu úrovni (renálna insuficiencia), ako aj leukocytózu ako marker chronického zápalu a zrýchlenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov. V prítomnosti glomerulonefritis, c-ANCA (anti-neutrofilná cytoplazmatická protilátky) v sére a sú tiež zistiteľné erytrocytúria (krv v moči). Rádiografia odhaľuje tieňovanie v snímke paranazálne dutiny a infiltroval pľúca tkaniva, zatiaľ čo CT (počítačová tomografia) odhaľuje granulómy, jazvya jaskyne (patologicky nápadné dutiny). Wegenerova choroba by sa mala odlišovať od bronchiálneho karcinómu a Goodpastureovho syndrómu. Ak sa Wegenerova choroba nebude liečiť, má nepriaznivú prognózu so smrteľným následkom. Naproti tomu zlepšenie symptómov je možné dosiahnuť vo väčšine prípadov (90 percent) s terapie, aj keď riziko recidívy je veľmi vysoké.
Komplikácie
V dôsledku tohto ochorenia sa u väčšiny pacientov zvyčajne výrazne zníži dĺžka života. Príznaky tohto ochorenia sa môžu veľmi líšiť a nemusia byť vždy charakteristické, takže v mnohých prípadoch nie je možná včasná diagnostika a liečba. Postihnutí trpia predovšetkým kašľom a prechladnutím a javia sa unavení alebo unavení. Existuje tiež výrazné zníženie schopnosti pacienta vyrovnať sa s tým stres a zápal nosa alebo uši. Tieto zápaly môžu významne znížiť kvalitu života. Niekedy bronchitída vyskytuje. Pacienti často trpia aj zápalmi očí, ktoré môžu sprevádzať zrakové problémy. Ďalej horúčka a bolesti končatín, ktoré majú za následok pohybové obmedzenia v každodennom živote. Kvalitu života Wegenerova choroba významne znižuje. Bez liečby môže tiež viesť na renálna insuficiencia, čo môže ďalej viesť k smrti pacienta, ak sa nelieči. Liečba môže obmedziť väčšinu príznakov. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby je však napriek liečbe výrazne znížená a obmedzená. Pacient je tiež závislý od pravidelných kontrol a môže tiež trpieť duševná choroba kvôli príznakom.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Zvýšená tendencia k krvácaniu sa považuje za neobvyklú a mala by sa ďalej monitorovať. Ak sa často vyskytuje krvácanie z nosa alebo krvácanie z ďasná, pozorovania by sa mali prekonzultovať s lekárom. Ak sa vyskytnú senzorické poruchy, je tiež potrebný lekár. Znepokojujúce sú bolesti uší, zápal očí, obmedzenie videnia, zhoršená funkcia dýchanie, alebo dráždivý kašeľ. Zmeny v priebehu prehĺtania alebo telefonovania musia byť oznámené lekárovi. Ak dôjde k dychovej tiesni, akútne ohrozuje život stav existuje. Sanitka by mala byť upozornená a prvá pomoc Opatrenia je potrebné zahájiť, aby sa zabránilo predčasnej smrti pacienta. Opuch kĺbyMusí sa vyšetriť a liečiť porucha lokomócie alebo všeobecné poruchy pohyblivosti. Nezrovnalosti v prietoku krvi, neobvyklé pocity na kožaalebo strata svalovej hmoty pevnosť by mal vyhodnotiť lekár. Vysoký krvný tlak, nezrovnalosti v srdce rytmus a nestabilita chôdze. Rýchle vyčerpanie, pokles zvyčajného výkonu a strata pohody sú varovné signály z tela, ktoré je potrebné konzultovať s lekárom. únava, nežiaduce zníženie telesnej hmotnosti, strata chuti do jedlaa odmietnutie jesť musí byť predložené lekárovi. Hrozí hrozba podvýživa organizmu, ktorý môže viesť na akút zdravie-ohrozujúca situácia.
Liečba a terapia
Z dôvodu nevysvetliteľnej etiológie nemožno Wegenerovu chorobu liečiť príčinne, ale iba symptomaticky. Terapeutické Opatrenia tu sú zamerané na potlačenie dysregulovaných imunitný systém a sú prispôsobené podľa scény. V počiatočnom a lokálne obmedzenom štádiu teda ide o kombináciu liekov terapie cotrimoxazolu, ktorý pozostáva z: antibiotiká trimetoprim a sulfametoxazol a tiež sa používa profylakticky proti oronazálnej kolonizácii s Staphylococcus aureusa nízkodávka glukokortikoid ako napr prednizolón Ak sa vyskytne generalizované štádium s život ohrozujúcimi respiračnými príznakmi,dávka prednizolón a cytostatický liek cyklofosfamid sa zvyčajne používajú, pričom tieto sú nahradené iným cytostatickým liekom, ako je napr metotrexát ak je to kontraindikované. Podobne krátkodobo šok terapie s metylprednizolón, aplikované intravenózne, môžu byť indikované v prípadoch rezistencie na liečbu. Ak je možné stanoviť remisiu, cytostatický liek je možné nahradiť liekom imunosupresíva ako mykofenolát or azatioprin, ktoré sú všeobecne lepšie tolerované, zatiaľ čo dávka of prednizolón sa postupne vyraďuje na trvalú dávku. Renálna insuficiencia vyžadujúce dialýza a / alebo pľúcne krvácanie sa lieči plazmaferézou, pri ktorej je vlastná plazma tela nahradená roztokom elektrolyty a vodík uhličitan. Pri výbere individuálnej liekovej terapie by sa malo brať do úvahy riziko vzniku oblička škody, ktoré môžu výrazne znížiť priemernú dĺžku života. Z dôvodu nežiaducich účinkov je potrebné pri prítomnosti Wegenerovej choroby pozorne sledovať najmä funkciu obličiek.
Výhľad a prognóza
Ak sa Wegenerova choroba nebude liečiť, má mimoriadne zlú prognózu. V tomto prípade sa zápal naďalej šíri a vedie k trvalému poškodeniu. Sluch, zrak a oblička funkcie sú obzvlášť postihnuté. Ak sú postihnuté obličky, môže dôjsť k úmrtiu v priebehu niekoľkých mesiacov v dôsledku zlyhania obličiek. Časté zápaly v oblasti nosa sa prejavia aj v takzvanom sedle nos (depresia mosta z nos). Terapia naopak pôsobí proti šíreniu zápalu. Očakávaná dĺžka života a kvalita života sa pri včasnej diagnostike a liečbe ťažko zmenia. U viac ako 90 percent postihnutých terapia významne zmierňuje príznaky, v 75 percentách dokonca do takej miery, že je možné aspoň dočasne prežiť život bez príznakov (úplná remisia). Napriek tomu u asi 50 percent postihnutých v remisii existuje možnosť, že sa príznaky znovu objavia aj pri úspešnej liečbe. Okrem toho dlhodobé alebo opakované používanie imunosupresívne lieky a kortikosteroidy (udržiavacia liečba) je spojené so zvýšeným rizikom infekcií a rozvoja katarakty. Preto pravidelné kontroly krvný obraz rovnako ako zrak sú nevyhnutné. Okrem toho vyvolané steroidmi vypadávanie vlasov, akné, ústa sú možné vredy a prírastok hmotnosti.
Prevencia
Pretože presné spúšťacie faktory a etiológia Wegenerovej choroby nie sú jasné, nemožno v súčasnosti tejto chorobe zabrániť.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov iba veľmi obmedzené a veľmi málo Opatrenia postihnutej osobe s Wegenerovou chorobou sú k dispozícii priame následné starostlivosti, aby mala postihnutá osoba čo najskôr vyhľadať lekára. Včasným diagnostikovaním sa dá zabrániť ďalším komplikáciám. Pretože sa však jedná o dedičné ochorenie, nemožno ho obvykle úplne vyliečiť, takže postihnutá osoba je vždy závislá od lekára. Najmä v prípade existencie túžby mať deti sa odporúča genetické testovanie a poradenstvo, aby sa zabránilo opakovaniu Wegenerovej choroby. Počas samotnej liečby sú pacienti vo väčšine prípadov závislí od užívania rôznych liekov, ktoré môžu zmierniť a obmedziť príznaky. Vždy je potrebné dodržiavať pokyny lekára a venovať pozornosť aj správnemu dávkovaniu. Dotknuté osoby sú závislé aj na pravidelných kontrolách a prehliadkach vnútorné orgány, pričom je potrebné kontrolovať najmä obličky. Ďalší priebeh ochorenia veľmi závisí od času stanovenia diagnózy, takže obvykle nemožno urobiť všeobecnú predpoveď. V niektorých prípadoch Wegenerova choroba znižuje očakávanú dĺžku života postihnutej osoby.
Čo môžete urobiť sami
Toto ochorenie môže byť pre postihnutých veľmi stresujúce, najmä ak bola Wegenerova choroba diagnostikovaná neskoro. Aj keď je možné liečiť všetky príznaky choroby, kvalita života pacientov je zvyčajne výrazne obmedzená. Pre mnohých pacientov a ich príbuzných je preto vhodné vyhľadať popri liečebne nevyhnutných terapiách aj psychoterapeutickú liečbu, aby ste prekonali utrpenie. Kontakty na regionálne časté svojpomocné skupiny s Wegenerovou chorobou, ktoré nájdete na Internet, sú tiež užitočné. Pacienti, ktorí trpia, môžu tiež kontaktovať vaskulitída svojpomocná skupina (www.vaskulitis-shg.de), ktorá sa venuje všetkým vzácnym autoimunitné ochorenia Že viesť na chronický vaskulárny zápal. Odkazy a tipy tam uvedené môžu uľahčiť každodenný život tým, ktorí trpia Wegenerovou chorobou. Prospieva im tiež relaxácie techniky akéhokoľvek druhu, pretože tiež pôsobia proti únave a pocitom vyčerpania, ktorými pacienti viac trpia. jógaJacobsonov progresívny sval Relaxácia, Qigong a Tai Chi sa odporúčajú všetky. Ale nové, alternatívne formy terapie ako muzikoterapia, smiech jóga alebo by sa mala raz vyskúšať aj EFT s poklepaním, pretože sa už osvedčili ako úľava pre pacientov trpiacich na Morbus Wegener.
