Granulomatóza s polyangiitídou (GPA) - predtým nazývaná Wegenerova granulomatóza - (synonymá tezauru: Alergická angiitída a granulomatóza; Glomerulárna choroba pri Wegenerovej granulomatóze; Glomerulárna porucha pri Wegenerovej granulomatóze; glomerulonefritis in Wegenerova granulomatóza; Granuloma gangraenescens; granulomatózna polyangiitída; granulomatóza Wegener; Klinger-Wegenerov-Churgov syndróm; pľúcna granulomatóza; McBride-Stewartov syndróm [granuloma gangraenescens]; Wegenerova choroba; nekrotizujúca respiračná granulomatóza; rinogénna granulomatóza; obrovská bunková granuloarteritída; obrovskobunková granuloarteritída Wegener-Klinger-Churg; Wegenerova granulomatóza; Wegener-Klinger-Churgov syndróm; Wegener-Klinger-Churgov syndróm s postihnutím pľúc; Wegenerova choroba; Wegenerova choroba s postihnutím pľúc; Wegenerova granulomatóza (alebo v inom poradí Wegener-Klinger-Churgov syndróm); Wegenerov syndróm; ICD-10-GM M31. 3: Wegenerova granulomatóza) odkazuje na nekrotizujúce (umieranie tkanív) vaskulitída (vaskulárny zápal) malých až stredne veľkých plavidlá (malé plavidlo vaskulitídy), ktorý je spájaný s granulóm tvorenie (uzlík formácia) v hornej časti dýchacie cesty (nos, dutiny, stredné ucho, orofaryngu), ako aj dolných dýchacích ciest (pľúc). Zápal krv plavidlá sa spúšťa imunoreaktívne.
Granulomatóza s polyangiitídou patrí do skupiny spojenej s ANCA vaskulitídy (AAV). ANCA znamená anti-neutrofilnú cytoplazmatickú protilátky. Spojené s ANCA vaskulitídy sú systémové ochorenia, tj. môžu postihnúť takmer všetky orgánové systémy. V súvislosti s granulomatózou s polyangiitídou je postihnutie obličiek ako napr glomerulonefritis (zápal glomerulov (obličkové telieska)) alebo mikroaneuryzmy (vypukliny vo vaskulárnej stene kapilár) sú prítomné asi v 80% prípadov.
Pomer pohlaví: muži a ženy sú rovnako postihnutí.
Vrchol frekvencie: granulomatóza s polyangiitídou sa môže vyskytnúť v ktoromkoľvek veku.
Prevalencia granulomatózy s polyangiitídou je približne 5 prípadov na 100,000 XNUMX osôb.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) granulomatózy s polyangiitídou je približne 0.9 prípadov na 100,000 XNUMX ľudí ročne.
Priebeh a prognóza: Vzhľadom na použitie imunosupresíva terapie, sa priemerná dĺžka života postihnutých osôb za posledné roky výrazne zlepšila. Rekurencie sú časté, preto by mali byť pacienti starostlivo sledovaní. Rizikové faktory pre recidívu patrí PR3-ANCA, čo vedie k zdvojnásobeniu frekvencie recidívy, skorému ukončeniu liečby glukokortikoidmi terapiea nižšia celková suma cyklofosfamid dávka/trvanie terapie. Riziko recidívy je tiež vyššie u pacientov s dobrou funkciou obličiek. Infekcie môžu spustiť relaps (recidívu choroby). Napríklad baktéria Staphylococcus aureus zvyšuje mieru recidívy v ORL.
5-ročná miera prežitia pre granulomatózu s polyangiitídou bez adekvátnej terapie je niekoľko mesiacov (<6 mesiacov). Pri adekvátnej terapii je to> 85%. Ak dôjde v priebehu ochorenia k poškodeniu orgánov (najmä k poškodeniu obličiek), prognóza sa zhoršuje. To isté platí pre infekcie, ktoré sa môžu ľahšie vyvinúť pri imunosupresívnej liečbe.
