Syndróm nedostatku protilátok (AMS) je súhrnný pojem pre vrodené a získané imunodeficiencie, ktoré sa vyznačujú najmä nedostatkom imunoglobulínu G. V dôsledku toho imunodeficiencieexistuje zvýšená náchylnosť k infekciám. Liečba je indikovaná najmä v prípadoch neustále sa vyskytujúcich závažných infekcií.
Čo je to syndróm nedostatku protilátok?
Pojem syndróm nedostatku protilátok označuje rôzne vrodené a získané imunodeficiencie, ktoré sú sprevádzané nedostatkom protilátky, vrodené imunodeficiencie sú kolektívne označované ako premenné imunodeficiencie syndróm (CVID). Výskyt CVID je hlásený ako jeden z približne 25,000 800 jedincov. Predpokladá sa, že v Nemecku vrodenou formou ochorenia trpí asi 3200 až XNUMX XNUMX ľudí. CVID je teda veľmi zriedkavý syndróm. Avšak vo vzťahu k iným vrodeným imunodeficiencie chorôb, je najbežnejšia. Získaná AMS je oveľa bežnejšia a môže byť spôsobená rôznymi existujúcimi podmienkami. Pri syndróme nedostatku protilátok príliš málo protilátky sa tvoria imunoglobulíny typu G. Imunoglobulín G pôsobí proti baktérie a vírusy. Preto nedostatok imunoglobulínu G vedie k vysokej náchylnosti na infekcie, čo vedie hlavne k infekciám dýchacích ciest. Najčastejšie je syndróm nedostatku protilátok diagnostikovaný v detstve a na začiatku dospelosti.
Príčiny
Syndróm nedostatku protilátok zahŕňa niekoľko genetických alebo získaných porúch. Avšak väčšina z gen mutácie vrodenej AMS sú stále neznáme. V niekoľkých prípadoch však gen lokus už bolo možné lokalizovať. Napríklad rôzne mutácie TNFRSF13B gen na chromozóme 17 spôsobujú imunodeficiencie. Nie je známy ani spôsob dedenia väčšiny imunodeficiencií. Boli identifikované sporadické aj rodinné prípady ochorenia. Môžu však tiež existovať rôzne základné choroby, zlé životné podmienky, chemoterapie alebo rádioterapie viesť na získaný nedostatok protilátky. Ako už bolo uvedené vyššie, hlavným znakom syndrómu nedostatku protilátok je nedostatok imunoglobulínu G, ktorý pôsobí proti baktérie a vírusy. Ak chýba, môžu sa nekontrolovane šíriť bakteriálne alebo vírusové infekcie. Nedostatok protilátok je spôsobený poruchami v regulácii B buniek. Expresia symptómov v rámci syndrómu sa líši.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pri syndróme nedostatku protilátok sa môžu vyskytnúť rôzne príznaky. Teda okrem chronických ochorení dýchacích ciest aj mnohých ďalších infekcií, porúch tráviaceho systému, koža choroby, lymfa opuch uzlín, granulómy, autoimunitné ochorenia, rovnako ako nádory. V ochoreniach dýchacích ciest dominujú zapuzdrené baktérie ako Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae alebo Moraxella catarrhalis. Enterovírusy môžu spôsobiť mozog zápal. Lamblia často vyrába hnačka a mykoplazmám nezriedka infikovať močové cesty. Kvôli neustálej hnačka, živiny nie sú dostatočne absorbované. Môžu sa vyskytnúť príznaky nedostatku. V niektorých prípadoch nižšia dýchacie cesty tiež rozširuje (bronchiektázie), čo má za následok neustále záchvaty kašľa a chrchel. bronchiektázie je často sprevádzaná chronickými bakteriálnymi infekciami, ktoré môžu ďalej ničiť bronchiálnu stenu. Ďalej slezina a pečeň zväčšiť. V pľúcach sa často tvoria takzvané granulómy, slezina, pečeň a kostná dreň. Jedná sa o zápalové ohniská so špeciálnou štruktúrou. Kožné zmeny ako choroba bielych škvŕn, vypadávanie vlasov alebo granulómy na koža môže tiež nastať. V mnohých prípadoch, autoimunitné ochorenia tiež nastať. Teda reumatický kĺb zápal, imunologicky spôsobené krvné doštičky alebo krv nedostatok a zhubný anémia sú často pozorované. Nádory brzlík, lymfatický systém alebo žalúdok môžu tiež sprevádzať syndróm nedostatku protilátok. Všeobecne sa pravdepodobne musí predpokladať, že dĺžka života pacientov so syndrómom nedostatku protilátok je o niečo nižšia ako v normálnej populácii. V tejto súvislosti je však k dispozícii len málo štatistických údajov z dôvodu vzácnosti vrodenej formy ochorenia. Získané formy nedostatku protilátok sú liečiteľné liečením základného ochorenia, na rozdiel od vrodených foriem.
Diagnóza a priebeh
V prípadoch opakujúcich sa infekčná choroba, môže lekár urobiť predbežnú diagnózu AMS. Diagnóza sa potvrdí, ak sa v. Zistí príliš málo imunoglobulínu G krv, často sa stáva, imunoglobulíny A a M sú tiež znížené. Vykonávajú sa aj ďalšie testy na rozlíšenie medzi vrodeným a získaným AMS, ako je stanovenie vylučovania bielkovín močom alebo strata bielkovín v čreve.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pri podozrení na syndróm nedostatku protilátok je potrebné okamžite vyhľadať lekára. Každý, kto náhle spozoruje poruchy tráviaceho systému, koža poruchy alebo sťažnosti s dýchacie cesty ktoré nemožno pripísať žiadnej inej príčine, musí si ich lekársky objasniť. Ak sa syndróm nedostatku protilátok zistí včas, dá sa zvyčajne vyliečiť bez akýchkoľvek komplikácií. Ak však syndróm zostane nezistený, s progresiou ochorenia infekcie naďalej pribúdajú. Príznaky musia byť vyhľadané lekárovi, najneskôr keď si všimnete závažné ťažkosti a zvyšujúce sa fyzické alebo psychické nepohodlie. V prípade zlyhania orgánu resp anafylaktický šok, je nutné okamžite vyhľadať pohotovostného lekára. Ľudia, ktorí majú v rodine prípady AMS, by mali byť pravidelne rutinne vyšetrovaní a tiež by mali vyhľadávať informácie o imunitný systém poruchy. Ak sa vyskytnú neobvyklé príznaky, ktoré neustúpia najneskôr do jedného až dvoch týždňov, je potrebné navštíviť rodinného lekára. Ďalšími kontaktmi sú reumatológovia, imunológovia a špecialisti na príslušné imunitné poruchy.
Liečba a terapia
Pri syndróme vrodeného nedostatku protilátok sa liečba vyžaduje iba u osôb, ktoré majú príznaky. Nie je možné, aby to bolo príčinné terapie v tejto forme AMS. Pacienti musia dostávať intravenózne alebo subkutánne infúzie of imunoglobulíny na celý život a infúzie by mali byť pravidelné. Intravenózne infúzie sa podávajú každé dva až šesť týždňov. Títo infúzie zahŕňajú injekčné podanie od 200 do 600 miligramov imunoglobulíny na kilogram telesnej hmotnosti. Na podkožné infúzie je potrebné v týždenných intervaloch podávať oveľa menej imunoglobulínov. Existujúce bakteriálne infekcie sú kontrolované antibiotiká. Ak je prítomná získaná AMS, musí sa liečiť základné ochorenie. V týchto prípadoch je možné úplné vyliečenie AMS.
Nasleduj
Potreba sledovania syndrómu nedostatku protilátok často vyplýva z plazmocytómu alebo mnohopočetného myelómu, lymfóm, Alebo krv rakovina. Tieto ťažké nádorové ochorenia vyžadovať odborné ošetrenie. The terapie počas následnej starostlivosti musíte tiež sledovať výsledný syndróm nedostatku protilátok. Nedostatok protilátok výrazne zvyšuje riziko infekcie. V organizme oslabenom nádormi môžu mať infekcie oveľa smrteľnejší účinok ako v tele, ktoré dokáže produkovať dostatok protilátok. Okrem toho žiarenie resp chemoterapie napáda aj zdravý bunkový materiál. To ďalej oslabuje organizmus bojujúci o prežitie. Následná starostlivosť je navrhnutá tak, aby pacientovi bolo známe, že je pod lekárskym dohľadom. To umožňuje rýchlejšiu detekciu recidív alebo zmien príčinného nádoru. V prípade syndrómu nedostatku protilátok je nevyhnutné pravidelné sledovanie. Všeobecné riziko ochorenia je výrazne zvýšené. Vyššie uvedené nádory môžu navyše spôsobiť sekundárne poškodenie. Mali by sa preto dohodnúť pravidelné následné stretnutia. Tieto zaisťujú prostredníctvom výsluchov a rôznych kontrolných vyšetrení, že sa urobilo všetko pre kvalitu života postihnutých. Syndróm nedostatku primárnej alebo sekundárnej protilátky však môže byť tiež vyvolaný predĺženým podvýživa. V dôsledku toho bakteriálne dýchacie cesty infekcie alebo infekcie gastrointestinálneho traktu musia byť sledované. Zároveň sa musí napraviť základné ochorenie alebo vyvolávajúci stav výživy.
Výhľad a prognóza
Ľudia postihnutí syndrómom vrodeného nedostatku protilátok môžu byť po celý život bez príznakov. Zažívajú č nepriaznivé účinky a nemusíte podstúpiť lekárske ošetrenie. Na rozdiel od toho sa u postihnutých so symptómami opakujú zdravie problémy, pri ktorých nie je možné dosiahnuť trvalú úľavu. Musia čeliť správa infúzií v pravidelných časových intervaloch, aby nedošlo k ich zhoršeniu zdravie. Ak sa infúzie používajú nepretržite, môže byť organizmus dostatočne zásobený chýbajúcimi protilátkami. Pretože však tieto protilátky nie sú dostatočne produkované samotným telom a sú odbúravané v priebehu týždňov, je potrebné zachovať opakovanú liečbu zdravie. Ak sa pozastaví, zdravotný stav sa v priebehu krátkeho času značne zhorší. V prípade syndrómu získaného nedostatku protilátok sú prognózy zreteľne optimistickejšie ako v prípade vrodeného syndrómu. Tu je potrebné organizmu iba dočasne dodať dostatok protilátok. V závislosti od prítomného základného ochorenia môže proces hojenia zahŕňať jednu infúziu alebo viac infúzií. Len čo sa základné ochorenie vylieči alebo sa organizmus dostatočne stabilizuje, produkuje nezávisle potrebné množstvo vitálneho imunoglobulínu. To má za následok trvalé vyliečenie syndrómu nedostatku protilátok a zbavenie sa príznakov.
Prevencia
Syndrómu vrodeného nedostatku protilátok nemožno zabrániť. Iba Opatrenia možno zabrániť infekčné choroby. Medzi ne patrí zníženie rizika infekcie. Imunokompromitovaní jedinci by sa mali vyhýbať veľkým zhromaždeniam ľudí, najmä v období zvýšeného rizika infekcie. Prevencia získanej formy AMS, zdravého životného štýlu s vyváženým strava a veľa pohybu pomáha. Ďalej alkohol a fajčenie treba sa tiež vyhnúť. Zdravý životný štýl môže tiež podporiť terapie choroby a zlepšiť vyhliadky na zotavenie.
domáce ošetrovanie
Potreba následnej starostlivosti o syndróm nedostatku protilátok často vyplýva z plazmocytómu alebo mnohopočetného myelómu, lymfóm, Alebo rakovina krvi. Tieto ťažké nádorové ochorenia vyžadovať odborné ošetrenie. Terapia musí tiež sledovať následný syndróm z nedostatku protilátok. Nedostatok protilátok výrazne zvyšuje riziko infekcie. V organizme oslabenom nádormi môžu mať infekcie oveľa smrteľnejší účinok ako v tele, ktoré dokáže produkovať dostatok protilátok. Okrem toho žiarenie resp chemoterapie napáda aj zdravý bunkový materiál. To ďalej oslabuje organizmus bojujúci o prežitie. Následná starostlivosť Opatrenia sú určené na informovanie pacienta, že je pod lekárskym dohľadom. To umožňuje rýchlejšiu detekciu recidív alebo zmien príčinného nádoru. V prípade syndrómu nedostatku protilátok je nevyhnutné pravidelné sledovanie. Všeobecné riziko ochorenia je výrazne zvýšené. Okrem toho môžu vyššie uvedené nádory spôsobiť sekundárne poškodenie. Mali by sa preto dohodnúť pravidelné následné stretnutia. Tieto zaisťujú prostredníctvom výsluchov a rôznych kontrolných vyšetrení, že sa urobilo všetko pre kvalitu života postihnutých. Syndróm nedostatku primárnej alebo sekundárnej protilátky však môže byť tiež vyvolaný predĺženým podvýživa. V dôsledku toho sa musia sledovať bakteriálne infekcie dýchacích ciest alebo infekcie gastrointestinálneho traktu. Zároveň sa musí napraviť základné ochorenie alebo vyvolávajúci stav výživy.
Čo môžete urobiť sami
Syndróm nedostatku protilátok (AMS), ktorý je charakterizovaný relatívnym nedostatkom imunoglobulínov G, tiež známych ako gama globulíny, znamená citlivé oslabenie imunitný systém proti bakteriálnym a vírusovým infekciám. Gama globulíny tvoriť väčšina protilátok v krvnej plazme. Každý z nich je zameraný na konkrétny patogén, s ktorým imunitný systém bol už raz konfrontovaný a má zodpovedajúcu imunitnú reakciu pripravenú prostredníctvom imunoglobulínov M. Úprava denného správania a účinná svojpomoc Opatrenia vyžadovať, aby boli známe príčinné faktory choroby. AMS môže byť genetická alebo ju môžu spustiť určité okolnosti, napríklad extrém nedostatok proteínov alebo chemoterapie or rádioterapia. Ak je choroba spôsobená genetickými faktormi, svojpomocné opatrenia spočívajú hlavne v zdržiavaní sa od zdrojov infekcie. To znamená, že kontakt s osobami, ktoré majú zjavne studený je potrebné sa vyhnúť, pretože imunitný systém nemôže poskytnúť primeranú obranu proti infekčným klíčky požití. Rovnaké správanie v každodennom živote je účelné aj v prípade získanej AMS, ak sú známe príčiny, ktorým sa však nedá zabrániť z určitých dôvodov, napríklad na dosiahnutie iných účinkov na zdravie. V prípadoch, keď sa vyskytnú ďalšie vážne zdravotné poruchy ako napr autoimunitné ochorenia alebo sa nádory považujú za príčinu AMS, je potrebné ich rýchlo objasniť, aby bolo možné čo najskôr začať účinnú liečbu.
