Stručný prehľad
- Čo je koarktácia aorty? Vrodené zúženie hlavnej tepny (aorty)
- Priebeh ochorenia a prognóza: Po úspešnej liečbe malformácie je prognóza veľmi dobrá.
- Príčiny: Nesprávny vývoj aorty v prvých týždňoch embryonálneho vývoja
- Rizikové faktory: V niektorých prípadoch sa v rodinách vyskytuje stenóza aortálneho isthmu. Niekedy v kombinácii s inými syndrómami, ako je Turnerov syndróm.
- Diagnostika: Typické symptómy, ultrazvuk srdca, v prípade potreby röntgen, počítačová tomografia, magnetická rezonancia
- Liečba: Chirurgický zákrok (odstránenie dilatovaného úseku aorty a „end-to-end anastomóza“), premostenie cievnym štepom alebo plastovou protézou, rozšírenie zúženého úseku cievy balónikom a zavedenie stentu ( podpora ciev)
- Prevencia: Nie sú možné žiadne preventívne opatrenia
Čo je koarktácia aorty?
Zúženie v tepne je prekážkou prietoku krvi: Do dolnej polovice tela sa už nedostane dostatok krvi – brušné orgány a nohy sú nedostatočne zásobené kyslíkom. Krv sa hromadí v ľavej komore pred zúžením a srdce musí silnejšie pumpovať, aby bojovalo proti odporu. To vedie k enormnému tlakovému zaťaženiu komory. Vďaka tomu sa zväčšuje a zahusťuje. Nakoniec sa objavia prvé príznaky srdcového zlyhania. Okrem toho stúpa krvný tlak v cievach, ktoré ležia nad zúžením a zásobujú hlavu a ruky.
Aké príznaky sa vyskytujú, závisí od toho, ako ďaleko je aorta zúžená a kde presne sa zúženie nachádza. Niektorí pacienti nevykazujú žiadne príznaky, zatiaľ čo u iných je aorta tak výrazne zúžená, že sa rýchlo rozvinie život ohrozujúci stav.
Čo je to ductus arteriosus botalli?
Pred narodením nenarodené dieťa nedýcha pľúcami, ale kyslík, ktorý potrebuje, dostáva cez pupočnú šnúru. Keďže pľúca ešte nefungujú, krv z veľkej časti obchádza pľúcny obeh (ktorý začína v pravom srdci, prechádza cez pľúca a končí v ľavej predsieni).
Formy koarktácie aorty
Existujú rôzne formy stenózy koarktácie aorty. Lekári rozlišujú medzi „kritickými“ a „nekritickými“ stenózami.
Nekritická koarktácia aorty: V tejto forme sa stenóza nachádza tam, kde ductus arteriosus botalli ústi do aorty. Srdce nenarodeného dieťaťa sa už prispôsobilo zvýšenému odporu v maternici a prietok krvi do nôh je obmedzený. Aby sa udržal prísun krvi, vytvárajú sa krvné cievy, ktoré obchádzajú zúženie (kolaterálne cievy). Ak sa vývod po pôrode uzavrie, zvyčajne sa vyskytujú len mierne príznaky. Tie sa môžu vyvinúť až v dospelosti.
Frekvencia
Tri až päť percent všetkých vrodených srdcových chýb sú stenózy koarktácie aorty. Koarktácia aorty postihuje približne jedného z 3,000 4,000 až XNUMX XNUMX novorodencov, chlapci sú postihnutí dvakrát častejšie ako dievčatá.
V 70 percentách prípadov sa koarktácia aorty vyskytuje ako jediná malformácia srdca, v 30 percentách spolu s ďalšími srdcovými chybami ako defekt komorového septa alebo neuzatvárajúci sa ductus arteriosus Botalli (pretrvávajúci ductus arteriosus Botalli).
Aká je očakávaná dĺžka života s koarktáciou aorty?
Ak sa koarktácia aorty včas rozpozná a lieči, prognóza je veľmi dobrá. Po úspešnej korekcii je dĺžka života porovnateľná s bežnou populáciou. Dôležité sú však pravidelné kontroly: V niektorých prípadoch sa aorta aj napriek úspešnej liečbe opäť zúži. Niekedy sa na aorte časom vytvoria takzvané aneuryzmy: aorta sa roztiahne ako balón a v horšom prípade hrozí prasknutie.
V niektorých prípadoch zvýšený krvný tlak pretrváva aj po operácii. Títo pacienti dostávajú celoživotnú antihypertenzívnu liečbu.
Aké sú príznaky koarktácie aorty?
Príznaky koarktácie aorty závisia od toho, ako vážne a v akom bode je aorta zúžená.
Príznaky nekritickej stenózy koarktácie aorty
Pri nekritickej koarktácii aorty sa telo už adaptovalo na zvýšený odpor v cievnom systéme v maternici. Existujú rôzne príznaky v závislosti od toho, aká úzka je aorta:
Pacienti s iba miernym zúžením nemusia vykazovať žiadne alebo len mierne príznaky. Napríklad sa veľmi rýchlo unavia.
Ak je zúženie výraznejšie, zvyčajne sa vyskytujú nasledujúce príznaky:
- Vysoký krvný tlak v hornej polovici tela: bolesti hlavy, závraty, krvácanie z nosa, tinitus
- Nízky alebo normálny krvný tlak v dolnej polovici tela: oslabený pulz v nohách a slabinách, bolesť brucha, krívanie, bolesť nôh, studené nohy
- Chronický tlak v ľavej komore: Postihnuté deti jeden až dva dni po narodení vykazujú známky srdcovej nedostatočnosti a potom sa zvyčajne opäť stabilizujú.
Príznaky kritickej koarktácie aorty
Príčiny a rizikové faktory
Príčinou koarktácie aorty je chybný vývoj aorty v prvých týždňoch embryonálneho vývoja. Nie je známe, ako k tomu dochádza. Vo väčšine prípadov sa malformácia vyvíja spontánne.
Rizikové faktory
Stenóza aortálneho isthmu sa v niektorých rodinách vyskytuje častejšie. Genetická predispozícia je pravdepodobná, ale zatiaľ nie je presvedčivo dokázaná. Riziko stenózy aortálneho isthmu sa mierne zvyšuje, ak sa vyskytuje v rodinách: Ak je postihnutá samotná matka, riziko pre priame potomstvo sa zvyšuje na päť až sedem percent, zatiaľ čo riziko recidívy u súrodencov je dve až tri percentá.
V niektorých prípadoch sa stenóza aortálneho isthmu vyskytuje v kombinácii s inými vrodenými syndrómami: napríklad približne 30 percent všetkých dievčat narodených s Turnerovým syndrómom trpí zúžením aortálneho isthmu. Menej často sú postihnutí pacienti s inými ochoreniami, ako je Williamsov-Beurenov syndróm alebo neurofibromatóza.
Vyšetrenie a diagnostika
Fyzikálne vyšetrenie
Pri fyzickom vyšetrení lekár zisťuje typické zmeny ako šelest na srdci (často nepočuteľný do konca štvrtého týždňa života), modrasté sfarbenie kože, zrýchlené dýchanie či rozdielne hodnoty krvného tlaku v rukách a nohách.
Ultrazvuk srdca
Ďalšie vyšetrenia
V prípade potreby lekár vykoná ďalšie vyšetrenia. Patrí medzi ne napríklad röntgenové vyšetrenie, počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI).
liečba
Liečba koarktácie aorty závisí od jej závažnosti. Kritická koarktácia aorty vždy vyžaduje intenzívne lekárske ošetrenie. Postihnutí novorodenci sú ventilovaní strojovo a podávané lieky na udržanie životných funkcií. Prostaglandín E (PGE) udržuje ductus otvorený a obnovuje prietok krvi podobným spôsobom ako pred pôrodom. Okrem toho srdcové lieky, ako je dopamín, pomáhajú posilňovať srdce. Cieľom medikamentóznej liečby je stabilizovať malého pacienta do takej miery, aby bolo možné operáciu vykonať do prvých 28 dní života.
Operácia koarktácie aorty
Na chirurgickú korekciu koarktácie aorty sú dostupné rôzne postupy. U novorodencov a dojčiat lekár najčastejšie vykonáva end-to-end anastomózu: Ide o prerezanie aorty, odstránenie úzkeho úseku (resekcia) a opätovné spojenie dvoch koncov aorty (end-to-end anastomóza).
U dospelých je liečbou prvej voľby takzvaná protetická interpozícia: zúženú oblasť aorty premosťuje cievny štep alebo plastová protéza.
Pri intervenčnej liečbe koarktácie aorty sa do aorty nepristupuje cez operáciu, ale cez srdcový katéter, ktorý sa do aorty zavedie cez slabinovú žilu. Po rozšírení zúženej oblasti aorty pomocou balónika (balóniková angioplastika) lekár umiestni malú trubicu z kovovej sieťoviny (implantácia stentu). Stent udržuje cievu permanentne otvorenú.
Prevencia
Koarktácia aorty je vrodená malformácia aorty. Neexistujú žiadne opatrenia na prevenciu ochorenia. Ak sa koarktácia aorty v rodine vyskytuje často, v prípade tehotenstva je vhodné informovať o tom ošetrujúceho lekára. Vyšetria novorodenca, aby odhalili koarktáciu aorty a liečili ju v počiatočnom štádiu. Prenatálna diagnostika koarktácie aorty (prenatálna diagnostika) je náročná, ale aj možná.
Informácie o autorovi a zdroji
Tento text je v súlade s požiadavkami lekárskej literatúry, lekárskych smerníc a súčasných štúdií a bol preskúmaný odborníkmi v oblasti medicíny.
