Patogenéza (vývoj choroby)
Pľúcna fibróza je skupina chronických chorôb, pri ktorých dochádza k prestavbe pľúca kostra (nárast v spojivové tkanivo). Pri idiopatickej pľúcnej fibróze (idiopatická pľúcna fibróza, idiopatická pľúcna fibróza IPF) vedie apoptický alveolárny epitel pravdepodobne k týmto procesom:
- Narušenie regenerácie
- Aktivácia fibroblastov (hlavná zložka spojivové tkanivo).
- Diferenciácia na myofibroblasty (typ bunky bol prvýkrát opísaný v hojenie rán) so zvýšeným šírením.
- Ukladanie extracelulárnej matrix (extracelulárna matrix, medzibunková látka, ECM, ECM).
Etiológia (príčiny)
Biografické príčiny
Genetická záťaž
- Mutácie v gen NAF1, ktorý je potrebný na údržbu telomer na konci roka chromozómy, môže spôsobiť dedičné syndrómové pľúcna fibróza.
- Genetické choroby
- Hermanského-Pudlakov syndróm - genetická porucha s autozomálne recesívnym dedičstvom spojená s albinizmus, fotofóbia, a zvýšil sa sklon ku krvácaniu; zvyčajne tiež pľúcna fibróza a zvýšená tendencia ku krvácaniu.
- Niemann-Pickova choroba (synonymá: Niemann-Pickova choroba, Niemann-Pickov syndróm alebo sfingomyelínová lipidóza) - genetické ochorenie s autozomálne recesívnym dedičstvom; patrí do skupiny sfingolipidóz, ktoré sa naopak klasifikujú ako lyzozomálne skladovacie choroby; hlavnými príznakmi Niemann-Pickovej choroby typu A sú hepatosplenomegália (pečeň a slezina zväčšenie) a psychomotorický pokles; u typu B nie sú pozorované žiadne mozgové príznaky.
- Neurofibromatóza - genetické ochorenie s autozomálne dominantným dedičstvom; patrí k phakomatózam (ochorenia kože a nervového systému); rozlišujú sa tri geneticky odlišné formy:
- Neurofibromatóza typu 1 (von Recklinghausenova choroba) - u pacientov sa počas puberty vyvinú mnohonásobné neurofibromy (nervové nádory), ktoré sa často vyskytujú v koži, ale tiež v nervovom systéme, na očnici (očnej jamke), gastrointestinálnom trakte (gastrointestinálny trakt) a retroperitoneu (medzera) umiestnený za pobrušnicou na chrbte smerom k chrbtici); Typický je výskyt škvŕn café-au-lait (CALF; svetlohnedé makuly / škvrny) a viacnásobných benígnych (benígnych) novotvarov.
- [Neurofibromatóza typu 2 - charakterizované bilaterálnymi (bilaterálnymi) akustický neuróm (vestibulárny schwannóm) a viacnásobný meningiómov (meningeálne nádory).
- Schwannomatóza - syndróm dedičného nádoru]
- Tuberózna skleróza - genetické ochorenie s autozomálne dominantným dedičstvom spojené s malformáciami a nádormi mozog, kožné lézie a väčšinou benígne nádory v iných orgánových systémoch.
- Genetické choroby
- Povolania - bes. Povolania vystavené pôsobeniu azbestu alebo kremeňa.
Príčiny správania
- Spotreba stimulantov
- Tabak (fajčenie)
- Užívanie drog
- kokaín
- inhalácia škodlivých látok (tabak dym + ďalšie škodlivé látky: pozri nižšie „Znečistenie životného prostredia - intoxikácie“); ale nevyskytuje sa primárne u fajčiarov; bývalí alebo aktívni fajčiari však majú celkovo 1.6-krát vyššie riziko
Príčiny spojené s chorobami
- Alergická alveolitída (precitlivená pneumonitída; napr. Farmárska pľúca, vtáčie pľúca).
- Bronchiolitis obliterans s organizovaním pneumónia (BOOP): vyskytuje sa pri liečbe amiodarón, zlatoa sulfasalazín; sa môžu ďalej vyskytovať v priebehu roka pneumónia; výskyt pri reumatických a autoimunitných ochoreniach (napr. kolagenózy)
- Chronická intersticiálna reklama pneumónia (synonymá: intersticiálna pľúca choroba; pľúcne ochorenie kostí).
- Deskvamatívna intersticiálna pneumonitída (DIP) - intersticiálna pneumónia vyskytujúca sa predovšetkým u fajčiarov; sa vyskytujú prevažne v 4. alebo 4. dekáde života.
- Diabetes mellitus
- Eozinofilný pľúcny syndróm - heterogénna skupina chorôb charakterizovaných akumuláciou eozinofilných granulocytov v alveolách a / alebo interstíciu; príčiny zahŕňajú alergickú bronchopulmonálnu aspergilózu, autoimunitné ochorenia (napr. eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou), červy, drogy (Napr kokaín), lieky (napr. fenytoín, L-tryptofán),
- Obvyklá intersticiálna pneumónia / pneumonitída (súhrnný názov pre akúkoľvek formu zápalu pľúc (pneumónia), ktorá zahŕňa skôr intersticium alebo medzibunkový priestor ako alveoly (vzdušné vaky)) (UIP).
- Gastroezofageálna refluxná choroba (synonymá: GERD, gastroezofageálny reflux; gastroezofageálny reflux; GERD); gastroezofageálny reflux (refluxná choroba); gastroezofageálny reflux; refluxná ezofagitída; refluxná choroba; Refluxná ezofagitída; peptická ezofagitída) - zápalové ochorenie pažeráka (ezofagitída) spôsobené patologickým refluxom (refluxom) kyslej žalúdočnej šťavy a iného žalúdočného obsahu.
- Pneumónia (zápal pľúc) - napríklad po Legionárska.
- Reumatologické choroby - dermatomyozitída, granulomatóza s polyangiitídou, lupus erythematosus, ankylozujúca spondylitída, polymyozitídyreumatoidný artritída, sklerodermia, Sjögrenov syndróm, systémová skleróza.
- sarkoidóza
- Radiačná pneumonitída (radiačná pneumónia) - pneumónia spôsobená ožarovaním; intersticiálna choroba pľúc.
Drogy (vrátane drogami vyvolanej intersticiálnej choroby pľúc (DILD)).
- amiodarón, flekainid (antiarytmické drogy).
- Antibiotiká - nitrofurantoín, daptomycín.
- Nešpecifikované antikonvulzíva (napr. fenytoín).
- Vápnik blokátory kanálov-bepridil (blokátor amínových kalciových kanálov; výskyt DILD: 6.3%).
- Inhibítory kontrolných bodov - ipilimumab (výskyt DILD: 5.44%), nivolumab (výskyt DILD: 11.7%).
- zlato
- Faktory stimulujúce kolónie granulocytov
- interferóny
- Rakovina imunoterapia - imatinib (inhibítor proteínkinázy), rituximab.
- L-tryptofán
- Monoklonálne protilátky - erlotinib, cetuximab, gefitinib, panitumumab.
- Inhibítory MTOR - everolimus, temsirolimus a sirolimus.
- Reumatoidné lieky - leflunomid, metotrexát (incidencia DILD: 0.06-15%), inhibítory TNF.
- Kyslík
- Cytostatika
- Bleomycín (incidencia DILD: 6.8-15%).
- busulfán
- gemcitabín (výskyt DILD: 1.1 - 3.9%).
- Irinotecan (cytostatikum zo skupiny inhibítorov topoizomerázy).
- Metotrexát (MTX) [veľmi zriedka.]
- pemetrexed
Znečistenie životného prostredia - intoxikácie (otravy).
- Herbicídy (prostriedky na ničenie buriny), ako je parakvát.
- Vdýchnutie škodlivých látok, ako sú tabakový dym, plyny, pary, aerosóly, laky na vlasy, drevené popolčeky, kovové poprašky (pracovníci v taviarňach kovov), kamenné poprašky (kremičitý oxid kremičitý / pracovníci v lomoch, ako aj pieskovače; minerálne silikáty vláknité: azbest; berýlium pri spracovaní berýlia), ako aj častice rastlín a zvierat
Iné príčiny
- Mikroaspirácia žalúdočnej šťavy
- Rádio (rádioterapia) s ionizujúcim žiarením.