Pľúcna fibróza: príčiny

Patogenéza (vývoj choroby)

Pľúcna fibróza je skupina chronických chorôb, pri ktorých dochádza k prestavbe pľúca kostra (nárast v spojivové tkanivo). Pri idiopatickej pľúcnej fibróze (idiopatická pľúcna fibróza, idiopatická pľúcna fibróza IPF) vedie apoptický alveolárny epitel pravdepodobne k týmto procesom:

  • Narušenie regenerácie
  • Aktivácia fibroblastov (hlavná zložka spojivové tkanivo).
  • Diferenciácia na myofibroblasty (typ bunky bol prvýkrát opísaný v hojenie rán) so zvýšeným šírením.
  • Ukladanie extracelulárnej matrix (extracelulárna matrix, medzibunková látka, ECM, ECM).

Etiológia (príčiny)

Biografické príčiny

Genetická záťaž

  • Mutácie v gen NAF1, ktorý je potrebný na údržbu telomer na konci roka chromozómy, môže spôsobiť dedičné syndrómové pľúcna fibróza.
    • Genetické choroby
      • Hermanského-Pudlakov syndróm - genetická porucha s autozomálne recesívnym dedičstvom spojená s albinizmus, fotofóbia, a zvýšil sa sklon ku krvácaniu; zvyčajne tiež pľúcna fibróza a zvýšená tendencia ku krvácaniu.
      • Niemann-Pickova choroba (synonymá: Niemann-Pickova choroba, Niemann-Pickov syndróm alebo sfingomyelínová lipidóza) - genetické ochorenie s autozomálne recesívnym dedičstvom; patrí do skupiny sfingolipidóz, ktoré sa naopak klasifikujú ako lyzozomálne skladovacie choroby; hlavnými príznakmi Niemann-Pickovej choroby typu A sú hepatosplenomegália (pečeň a slezina zväčšenie) a psychomotorický pokles; u typu B nie sú pozorované žiadne mozgové príznaky.
      • Neurofibromatóza - genetické ochorenie s autozomálne dominantným dedičstvom; patrí k phakomatózam (ochorenia kože a nervového systému); rozlišujú sa tri geneticky odlišné formy:
        • Neurofibromatóza typu 1 (von Recklinghausenova choroba) - u pacientov sa počas puberty vyvinú mnohonásobné neurofibromy (nervové nádory), ktoré sa často vyskytujú v koži, ale tiež v nervovom systéme, na očnici (očnej jamke), gastrointestinálnom trakte (gastrointestinálny trakt) a retroperitoneu (medzera) umiestnený za pobrušnicou na chrbte smerom k chrbtici); Typický je výskyt škvŕn café-au-lait (CALF; svetlohnedé makuly / škvrny) a viacnásobných benígnych (benígnych) novotvarov.
        • [Neurofibromatóza typu 2 - charakterizované bilaterálnymi (bilaterálnymi) akustický neuróm (vestibulárny schwannóm) a viacnásobný meningiómov (meningeálne nádory).
        • Schwannomatóza - syndróm dedičného nádoru]
      • Tuberózna skleróza - genetické ochorenie s autozomálne dominantným dedičstvom spojené s malformáciami a nádormi mozog, kožné lézie a väčšinou benígne nádory v iných orgánových systémoch.
  • Povolania - bes. Povolania vystavené pôsobeniu azbestu alebo kremeňa.

Príčiny správania

  • Spotreba stimulantov
    • Tabak (fajčenie)
  • Užívanie drog
    • kokaín
  • inhalácia škodlivých látok (tabak dym + ďalšie škodlivé látky: pozri nižšie „Znečistenie životného prostredia - intoxikácie“); ale nevyskytuje sa primárne u fajčiarov; bývalí alebo aktívni fajčiari však majú celkovo 1.6-krát vyššie riziko

Príčiny spojené s chorobami

  • Alergická alveolitída (precitlivená pneumonitída; napr. Farmárska pľúca, vtáčie pľúca).
  • Bronchiolitis obliterans s organizovaním pneumónia (BOOP): vyskytuje sa pri liečbe amiodarón, zlatoa sulfasalazín; sa môžu ďalej vyskytovať v priebehu roka pneumónia; výskyt pri reumatických a autoimunitných ochoreniach (napr. kolagenózy)
  • Chronická intersticiálna reklama pneumónia (synonymá: intersticiálna pľúca choroba; pľúcne ochorenie kostí).
  • Deskvamatívna intersticiálna pneumonitída (DIP) - intersticiálna pneumónia vyskytujúca sa predovšetkým u fajčiarov; sa vyskytujú prevažne v 4. alebo 4. dekáde života.
  • Diabetes mellitus
  • Eozinofilný pľúcny syndróm - heterogénna skupina chorôb charakterizovaných akumuláciou eozinofilných granulocytov v alveolách a / alebo interstíciu; príčiny zahŕňajú alergickú bronchopulmonálnu aspergilózu, autoimunitné ochorenia (napr. eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou), červy, drogy (Napr kokaín), lieky (napr. fenytoín, L-tryptofán),
  • Obvyklá intersticiálna pneumónia / pneumonitída (súhrnný názov pre akúkoľvek formu zápalu pľúc (pneumónia), ktorá zahŕňa skôr intersticium alebo medzibunkový priestor ako alveoly (vzdušné vaky)) (UIP).
  • Gastroezofageálna refluxná choroba (synonymá: GERD, gastroezofageálny reflux; gastroezofageálny reflux; GERD); gastroezofageálny reflux (refluxná choroba); gastroezofageálny reflux; refluxná ezofagitída; refluxná choroba; Refluxná ezofagitída; peptická ezofagitída) - zápalové ochorenie pažeráka (ezofagitída) spôsobené patologickým refluxom (refluxom) kyslej žalúdočnej šťavy a iného žalúdočného obsahu.
  • Pneumónia (zápal pľúc) - napríklad po Legionárska.
  • Reumatologické choroby - dermatomyozitída, granulomatóza s polyangiitídou, lupus erythematosus, ankylozujúca spondylitída, polymyozitídyreumatoidný artritída, sklerodermia, Sjögrenov syndróm, systémová skleróza.
  • sarkoidóza
  • Radiačná pneumonitída (radiačná pneumónia) - pneumónia spôsobená ožarovaním; intersticiálna choroba pľúc.

Drogy (vrátane drogami vyvolanej intersticiálnej choroby pľúc (DILD)).

Znečistenie životného prostredia - intoxikácie (otravy).

  • Herbicídy (prostriedky na ničenie buriny), ako je parakvát.
  • Vdýchnutie škodlivých látok, ako sú tabakový dym, plyny, pary, aerosóly, laky na vlasy, drevené popolčeky, kovové poprašky (pracovníci v taviarňach kovov), kamenné poprašky (kremičitý oxid kremičitý / pracovníci v lomoch, ako aj pieskovače; minerálne silikáty vláknité: azbest; berýlium pri spracovaní berýlia), ako aj častice rastlín a zvierat

Iné príčiny

  • Mikroaspirácia žalúdočnej šťavy
  • Rádio (rádioterapia) s ionizujúcim žiarením.