Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou

eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (EGPA) - hovorovo nazývaný Churgov-Straussov syndróm (CSS) - (synonymá: alergická granulomatózna angiitída; Churg-Straussova granulomatóza; ICD-10-GM M30. 1: Panarteritída s pľúcnym postihnutím) označuje granulomatózny (zhruba: „granulát- formovanie “) zápal malých až stredných krv plavidlá v ktorom je postihnuté tkanivo infiltrované („putujúce“) eozinofilnými granulocytmi (zápalové bunky). Zápal krv plavidlá sa spúšťa imunoreaktívne.

eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou patrí do skupiny združenej s ANCA vaskulitídy (AAV). ANCA znamená anti-neutrofilnú cytoplazmatickú protilátky. Spojené s ANCA vaskulitídy sú systémové ochorenia, tj. môžu postihnúť takmer všetky orgánové systémy. Charakteristické pre eozinofilné granulomatóza s polyangiitídou je pľúcne postihnutie vo forme astmatických príznakov.

Choroba je zriedkavá.

Pomer pohlaví: Ženy sú postihnuté asi dvakrát častejšie ako muži.

Maximálny výskyt: Choroba sa vyskytuje prevažne vo veku od 40 do 50 rokov; vyskytuje sa však aj u detí alebo dospievajúcich

Výskyt (frekvencia nových prípadov) eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou je asi 1 - 2 prípady na 1,000,000 XNUMX XNUMX obyvateľov ročne.

Priebeh a prognóza: Využitie imunosupresíva terapie v posledných rokoch významne zlepšila očakávanú dĺžku života osôb postihnutých. Rekurencie sú časté, preto by mali byť pacienti starostlivo sledovaní. Rizikové faktory na relaps patrí skoré vysadenie glukokortikoidu terapie a nižšia celková cyklofosfamid dávka/trvanie terapie. Medzi príznaky naznačujúce relaps patria reumatické príznaky, zvýšenie bronchiálna astmaa zvýšenie eozinofilov (eozinofilné granulocyty/ biely krv bunky).

Päťročná miera prežitia pri eozinofilnej granulomatóze s polyangiitídou je viac ako 5% pri optimálnej terapie. Najčastejšou príčinou smrti je infarkt myokardu (srdce útoku) a zlyhanie srdca.