Všeobecné opatrenia Pri respiračnej insuficiencii (narušenie výmeny pľúcnych plynov) sa podáva dlhodobá kyslíková terapia (pozri nižšie). Ak je to potrebné, intenzívne lekárske opatrenia v prípade zvýšenej respiračnej tiesne. Preskúmanie trvalých liekov kvôli možnému účinku na existujúcu chorobu. Odporúčania na cestu: Vyžaduje sa účasť na lekárskej konzultácii! Letecká doprava iba s ďalším kyslíkom… Pľúcna fibróza: terapia
Aby sa zabránilo pľúcnej fibróze, musí sa venovať pozornosť zníženiu individuálnych rizikových faktorov. Behaviorálne rizikové faktory Užívanie drog Kokaín Vdýchnutie škodlivých látok (tabakový dym + ďalšie škodlivé látky: pozri nižšie „Znečistenie životného prostredia - intoxikácie“); ale nevyskytuje sa primárne u fajčiarov; bývalí alebo aktívni fajčiari však majú celkovo 1.6-násobne vyššie riziko drog (vrátane ... Pľúcna fibróza: prevencia
Nasledujúce symptómy a sťažnosti môžu naznačovať pľúcnu fibrózu: Klinické príznaky začínajú zákerne a pozostávajú z: Zvýšenej námahovej dýchavičnosti (dýchavičnosti pri námahe). Tachypnoe - nadmerná frekvencia dýchania. Suchý kašeľ / dráždivý kašeľ (= dráždivý kašeľ bez spúta). V ďalšom priebehu Pokojová dyspnoe (dýchavičnosť v pokoji). Paličky na prsty - zahustenie ... Pľúcna fibróza: príznaky, sťažnosti, príznaky
Patogenéza (vývoj ochorenia) Pľúcna fibróza je skupina chronických ochorení, pri ktorých dochádza k prestavbe kostry pľúc (nárast spojivového tkaniva). Pri idiopatickej pľúcnej fibróze (idiopatická pľúcna fibróza, idiopatická pľúcna fibróza IPF) má apoptotický alveolárny epitel za následok nasledujúce procesy: Narušenie regenerácie Aktivácia fibroblastov (hlavná zložka spojivového tkaniva). … Pľúcna fibróza: príčiny
Nasledujú najdôležitejšie choroby alebo komplikácie, ku ktorým môže prispieť pľúcna fibróza: Respiračný systém (J00-J99) Respiračná insuficiencia (obmedzenie dýchania)-zvýšený tlak v pľúcnom arteriálnom systéme s ktorýmkoľvek z nasledujúcich: Arteriálny parciálny tlak kyslík <70 mmHg počas spontánneho dýchania. Horrowitzov index <175 mmHg (index okysličenia; paO2/FiO2). Hyperventilácia… Pľúcna fibróza: komplikácie
Na diagnostiku idiopatickej pľúcnej pľúcnej fibrózy (IPF) musia byť splnené buď kritériá 1 a 2, alebo 1 a 3: intersticiálne ochorenie pľúc (ILD) alebo difúzne parenchymálne ochorenie pľúc (DPLD) známej príčiny (napr. Škodlivá expozícia, kolagenózy, musia byť vylúčené iné systémové choroby, ILD vyvolané liekmi atď.). V počítačovej tomografii s vysokým rozlíšením (HRCT), vzor UIP ... Pľúcna fibróza: Klasifikácia
Komplexné klinické vyšetrenie je základom pre výber ďalších diagnostických krokov: Všeobecné fyzické vyšetrenie - vrátane krvného tlaku, pulzu, telesnej hmotnosti, výšky; ďalej: Kontrola (prezeranie). Koža, sliznice a skléry (biela časť oka) [centrálna cyanóza (modrasté zafarbenie pokožky a centrálnych slizníc, napr. Jazyka), prsty paličky na paličku, klince na hodinkách] Auskultácia (počúvanie) ... Pľúcna fibróza: Vyšetrenie
Laboratórne parametre 2. rádu-v závislosti od výsledkov histórie, fyzického vyšetrenia a povinných laboratórnych parametrov-na diferenciálne diagnostické vyšetrenie Malý krvný obraz Diferenciálna diagnostika Zápalové parametre-CRP (C-reaktívny proteín) Reumatoidný faktor Cyklické citrulínové peptidové protilátky (CCP- AK) Antinukleárne protilátky (ANA) Analýza krvných plynov (BGA) Histológia (vyšetrenie jemného tkaniva), cytológia (vyšetrenie buniek) biopsií (odber tkaniva)… Pľúcna fibróza: test a diagnostika
Terapeutický cieľ Zastavenie progresie (progresia ochorenia). Odporúčania pre terapiu Terapia závisí od základnej choroby. Terapia idiopatickej pľúcnej fibrózy (idiopatická pľúcna fibróza, idiopatická pľúcna fibróza (IPF)/idiopatická pľúcna fibróza) je zvyčajne s predniziolonom (glukokortikoidy); ďalej sa používajú imunosupresíva (napr. azatioprin). Usmernenie IPF 2015: prednizón + azatioprín + N-acetylcysteín; dôrazné odporúčanie proti (PANTHER; smernica IPF ... Pľúcna fibróza: lieková terapia
Povinná diagnostika zdravotníckych pomôcok. Diagnostika pľúcnych funkcií [objektivizácia obmedzujúcej ventilačnej poruchy a poruchy výmeny plynov]. Spirometria Celotelová pletyzmografia Difúzne meranie RTG hrudníka (RTG hrudník/hrudník), v dvoch rovinách. Počítačová tomografia hrudníka/hrudníka (hrudné CT); tu preferovaná: počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (HRCT; hrúbka rezu ≤ 2 mm); bez podania kontrastnej látky [idiopatická pľúcna fibróza… Pľúcna fibróza: diagnostické testy
Anamnéza (anamnéza ochorenia) predstavuje dôležitú súčasť diagnostiky pľúcnej fibrózy. Rodinná anamnéza Aký je celkový zdravotný stav vašich rodinných príslušníkov? Existujú vo vašej rodine nejaké choroby, ktoré sú bežné? Sociálna história Aké je vaše povolanie? Ste vo svojej profesii vystavení škodlivým pracovným látkam? Aktuálna anamnéza/systémová… Pľúcna fibróza: Anamnéza
Vrodené malformácie, deformity a chromozomálne abnormality (Q00-Q99). Hermansky-Pudlakov syndróm-genetická porucha s autozomálne recesívnou dedičnosťou spojenou s albinizmom, fotofóbiou a zvýšenou tendenciou ku krvácaniu; zvyčajne tiež pľúcna fibróza a zvýšená tendencia ku krvácaniu. Neurofibromatóza - genetické ochorenie s autozomálne dominantnou dedičnosťou; patrí k fakomatózam (ochorenia kože a nervového systému); tri geneticky odlišné formy ... Pľúcna fibróza: Alebo niečo iné? Odlišná diagnóza
