Pri diagnostike idiopatickej pľúcnej fibrózy pľúc (IPF) musia byť splnené kritériá 1 a 2 alebo 1 a 3:
- intersticiálna pľúca choroby (ILD) alebo difúzneho parenchýmu pľúc (DPLD) so známou príčinou (napr. škodlivá expozícia, kolagenózy, iné systémové choroby, ILD vyvolaná liekmi atď.).
- Vo vysokom rozlíšení počítačová tomografia (HRCT), vzor UIP (obvyklá intersticiálna reklama pneumónia: voštinový vzor s pohonom alebo bez pohonu bronchiektázie (forma bronchiektázie / dilatácie alveol, pri ktorej dochádza k dilatácii priedušiek alebo bronchiolov v dôsledku pľúcna fibróza alebo skreslené pľúca musí byť prítomný parenchým (pľúcne tkanivo) atď.).
- Prítomnosť špecifických kombinácií HRCT a histológia výsledky.
Kombinácia HRCT a histopatológie v diagnostike IPF [smernica S2k].
Podozrenie z IPF | histopatológia | ||||
UIP | pravdepodobne UIP | neurčitý vzor | Alternatívna diagnóza | ||
HRCT vzor | UIP | IPF | IPF | IPF | žiadny IPF |
pravdepodobne UIP | IPF | IPF | IPF (pravdepodobné) * | Žiadny IPF | |
Neurčitý vzor | IPF | IPF (pravdepodobné) * | a klasifikovateľnéILD * * | Žiadny IPF | |
Alternatívna diagnóza | IPF (pravdepodobné) * / žiadne IPF | žiadny IPF | žiadny IPF | Žiadny IPF |
Legenda
* Diagnóza IPF je pravdepodobná, ak sa po vylúčení alternatívnych príčin uplatňuje niektorá z nasledujúcich charakteristík:
- Stredne ťažká až ťažká trakčná bronchiektázia a bronchioloktáza (definovaná ako mierna trakčná bronchiektázia v štyroch alebo viacerých lalokoch pľúc vrátane lingule) alebo stredne ťažká až ťažká trakčná bronchiektázia v dvoch alebo viacerých lalokoch) u mužov starších ako 50 rokov alebo u žien nad 60 rokov
- Rozsiahle (> 30%) sieťovanie pri HRCT a veku> 70 rokov.
- Zvýšenie neutrofilné granulocyty a / alebo neprítomnosť lymfocyty v bronchoalveolárnom výplachu (BAL; metóda odberu vzoriek použitá počas bronchoskopie (pľúca vyšetrenie)).
- Multidisciplinárna diskusia o prípadoch sa zhoduje na jednoznačnej diagnóze IPF.
* * Neurčený vzor
- Bez záveru biopsia, IPF je nepravdepodobný.
- Vďaka zmysluplnej biopsii je možné vykonať reklasifikáciu na konkrétnejšiu diagnózu prostredníctvom multidisciplinárnej diskusie o prípadoch a / alebo ďalších konzultácií.