Pľúcna fibróza: Klasifikácia

Pri diagnostike idiopatickej pľúcnej fibrózy pľúc (IPF) musia byť splnené kritériá 1 a 2 alebo 1 a 3:

  1. intersticiálna pľúca choroby (ILD) alebo difúzneho parenchýmu pľúc (DPLD) so známou príčinou (napr. škodlivá expozícia, kolagenózy, iné systémové choroby, ILD vyvolaná liekmi atď.).
  2. Vo vysokom rozlíšení počítačová tomografia (HRCT), vzor UIP (obvyklá intersticiálna reklama pneumónia: voštinový vzor s pohonom alebo bez pohonu bronchiektázie (forma bronchiektázie / dilatácie alveol, pri ktorej dochádza k dilatácii priedušiek alebo bronchiolov v dôsledku pľúcna fibróza alebo skreslené pľúca musí byť prítomný parenchým (pľúcne tkanivo) atď.).
  3. Prítomnosť špecifických kombinácií HRCT a histológia výsledky.

Kombinácia HRCT a histopatológie v diagnostike IPF [smernica S2k].

Podozrenie z IPF histopatológia
UIP pravdepodobne UIP neurčitý vzor Alternatívna diagnóza
HRCT vzor UIP IPF IPF IPF žiadny IPF
pravdepodobne UIP IPF IPF IPF (pravdepodobné) * Žiadny IPF
Neurčitý vzor IPF IPF (pravdepodobné) * a klasifikovateľnéILD * * Žiadny IPF
Alternatívna diagnóza IPF (pravdepodobné) * / žiadne IPF žiadny IPF žiadny IPF Žiadny IPF

Legenda

* Diagnóza IPF je pravdepodobná, ak sa po vylúčení alternatívnych príčin uplatňuje niektorá z nasledujúcich charakteristík:

  • Stredne ťažká až ťažká trakčná bronchiektázia a bronchioloktáza (definovaná ako mierna trakčná bronchiektázia v štyroch alebo viacerých lalokoch pľúc vrátane lingule) alebo stredne ťažká až ťažká trakčná bronchiektázia v dvoch alebo viacerých lalokoch) u mužov starších ako 50 rokov alebo u žien nad 60 rokov
  • Rozsiahle (> 30%) sieťovanie pri HRCT a veku> 70 rokov.
  • Zvýšenie neutrofilné granulocyty a / alebo neprítomnosť lymfocyty v bronchoalveolárnom výplachu (BAL; metóda odberu vzoriek použitá počas bronchoskopie (pľúca vyšetrenie)).
  • Multidisciplinárna diskusia o prípadoch sa zhoduje na jednoznačnej diagnóze IPF.

* * Neurčený vzor

  • Bez záveru biopsia, IPF je nepravdepodobný.
  • Vďaka zmysluplnej biopsii je možné vykonať reklasifikáciu na konkrétnejšiu diagnózu prostredníctvom multidisciplinárnej diskusie o prípadoch a / alebo ďalších konzultácií.