Terapeutický cieľ
Zastavenie progresie (progresia ochorenia).
Terapeutické odporúčania
- Terapia závisí od základnej choroby.
- Terapia idiopatickej pľúcna fibróza (idiopatická pľúcna fibróza, idiopatická pľúcna fibróza (IPF) / idiopatická pľúcna fibróza) je obvykle s prednizolónom (glukokortikoidy); navyše, imunosupresíva (Napr azatioprin) sa používajú. Usmernenie IPF 2015: prednizón + azatioprin + N-acetylcysteín; dôrazné odporúčanie proti (PANTHER; smernica IPF 2017: prednizol, azatioprín a acetylcysteín sú klasifikované ako nevhodné).
- Po prvýkrát sú k dispozícii možnosti liečby miernej až stredne ťažkej idiopatickej pľúcnej fibrózy:
- Pirfenidón (antifibrotikum; štúdia ASCEND; pozri „Poznámka“ nižšie) [smernica IPF 2015: podmienečné odporúčanie k tomu; potvrdené v roku 2017] ako aj.
- Nintedanib (inhibítor multikinázy; štúdia INPULSIS) zastaví progresiu ochorenia [usmernenie IPF 2015: podmienečné odporúčanie]. Nintedanip je v Európskej únii schválený od 15. januára 2015 u dospelých na liečbu idiopatických pľúcna fibróza (IPF).
- V jednej štúdii pacienti brali nintedanib or placebo dvakrát denne počas trvania štúdie 52 týždňov; pľúca počas kurzu bola pravidelne kontrolovaná funkcia (vynútená expiračná vitálna kapacita (FVC)). The nintedanib skupina vykázala výrazne nižší pokles v roku XNUMX pľúca funkcia v porovnaní s placebo skupiny, čo vedie k výraznému spomaleniu progresie ochorenia.
- Nintedanib môže tiež v iných formách pľúcnej fibrózy spomaliť stratu funkcie pľúc
- U 70-80% všetkých pacientov, vyššie uvedené drogy môžu byť použité z dlhodobého hľadiska.
Upozornenie:
- Aktualizované usmernenie (pozri nižšie) neodporúča liečbu idiopatických pacientov pľúcna fibróza (IPF) s vitamín K antagonisti (VKA), imatinib, Abrisentan, bosentan, Alebo macitentan.
- Negatívne hodnotené sú tiež sildenafil a monoterapia acetylcysteínom.
- Závažné prípady vyvolané drogami pečeň s použitím očkovacej látky. boli hlásené úrazy (DILI) vrátane smrteľných prípadov pirfenidon.
