Whippleova choroba predstavuje veľmi zriedkavé infekčná choroba čreva, ktoré však môže sekundárne pôsobiť na všetky ostatné orgány tela. O patogenéze choroby sa vie len málo. Ak sa nelieči, Whippleova choroba vedie k smrti.
Čo je Whippleova choroba?
Whippleova choroba, nazývaná tiež Wippleova choroba alebo črevná lipodystrofia, je infekčná choroba z tenké črevo spôsobené patogénom Tropheryma whipplei. Ochorenie prvýkrát popísal americký patológ George Hoyt Whipple (1878 - 1976). Príčinnú baktériu objavili až po jeho smrti v rokoch 1991 a 1992. Z čreva sa choroba vyvinula do systémového stav so zapojením mnohých ďalších orgánov. Bez liečby sú prognózy veľmi zlé. V dôsledku všeobecného zlyhania orgánov potom takmer vždy končí smrteľne. Toto ochorenie je však veľmi zriedkavé. Na celom svete je popísaných iba asi 1000 40 prípadov. Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje vo veku od 55 do XNUMX rokov, hoci postihnuté môžu byť aj iné vekové skupiny. Zdá sa, že iba deti a dospievajúci sú od infekcie ušetrení. Zistilo sa, že u mužov je osemkrát vyššia pravdepodobnosť vzniku Whippleovej choroby ako u žien. Príčina toho nie je známa. Väčšina prípadov bola zistená vo vidieckych oblastiach. Infekcia sa neprenáša nákazou.
Príčiny
Predpokladá sa, že príčinou Whippleovej choroby je infekcia baktériou Tropheryma whipplei. Patogén sa pravdepodobne dostane do čreva orálnym požitím. Napriek svojej frekvencii sa však Whippleovej choroby nakazí len veľmi málo ľudí. Môže to byť spôsobené tým, že na spustenie choroby je potrebný genetický defekt. Patogén je fagocytovaný makrofágmi. Ale makrofágy zostávajú v sliznice a vytvoriť lymfatické prekrvenie. To spôsobí, že sliznice z tenké črevo silno napučať. V štúdiách PAS farbenie odhalilo, že makrofágy obsahujú kosáčikovité inklúzne telieska. Fagocytujúce makrofágy sa nachádzajú aj v iných orgánoch. Príčinou prekrvenia lymfy je pravdepodobne neúplná degradácia uväzneného patogény. Preto je podozrenie na genetický defekt, ktorý obmedzuje funkciu makrofágov. Ďalej variant antigénu HLA-B27 sa u pacientov s týmto ochorením zistil veľmi často.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Whippleova choroba sa vyznačuje rôznymi rôznymi príznakmi. Toto ochorenie je primárne infekciou tenké črevo, ktorá sa neskôr rozšíri na celé telo. Preto sa rozlišuje medzi črevnými a extraintestinálnymi príznakmi. Medzi črevné príznaky patrí bolesť bruchapáchnuca stolica, mastná stolica, hnačka, meteorizmus a chudnutie. Typické malabsorpčné vlastnosti sa vyskytujú u živín, vitamín a nedostatok minerálov, svalová slabosť, anémia a slizničné zmeny. Medzi extraintestinálne príznaky patria horúčka, lymfa opuch uzlín, enteropatický artritída, srdce zlyhanie, alebo dokonca demencie kvôli centrálnej nervový systém zapojenie. Choroba je progresívna a bez liečby vždy končí smrteľne. Aj po terapie, recidívy sa môžu vyskytnúť aj po rokoch. V takom prípade už väčšinou nie je ovplyvnené črevo, ale centrálne nervový systém a mozog. Preto sa relapsy vyskytujú hlavne vo forme neurologických deficitov.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Whippleova choroba je diagnostikovaná endoskopickým spracovaním. To odhaľuje početné, biele lymfatické plavidlá ktoré sú preťažené. Pri zobrazovaní to vyzerá ako snehová fujavica. Ďalej a biopsia sa uskutočňuje s detekciou SPC buniek pomocou PAS farbenia. Rádiologicky je zaznamenané zosilnenie palisád v Kerckových prstencových záhyboch tenkého čreva. Pri vyšetrení stolice sa na konečnú diagnózu musí stále nájsť patogén Tropheryma whipplei. Táto detekcia patogénu sa považuje za jediný presvedčivý dôkaz choroby. S cieľom posúdiť zapojenie vnútorné orgány, zobrazovacie postupy ako napr Röntgen vyšetrenia čreva, sonografia a CT brucha, magnetická rezonancia z mozog or ultrazvuk preskúmanie srdce sú vykonávané.
Komplikácie
Whippleovu chorobu musí vo všetkých prípadoch liečiť lekár. Bez liečby môže táto choroba v najhoršom prípade viesť k smrti pacienta. Postihnutí trpia predovšetkým sťažnosťami na črevá a žalúdok. Často existuje mastná stolica a bolesť v bruchu. Okrem toho sú stolice často páchnuce a dochádza k pomerne výraznému úbytku hmotnosti. Whippleova choroba tiež spôsobuje všeobecné únava a svalová slabosť postihnutej osoby. Pacienti trpia vitamín nedostatky a minerálne nedostatky, ktoré môžu mať všeobecne veľmi negatívny vplyv na pacienta zdravie, ďalej srdce dôjde k poruche, ktorá môže viesť do smrti. Príznaky demencie môže tiež dôjsť k významnému zníženiu kvality života pacienta. Samoliečenie Whippleovej choroby zvyčajne nenastane. Ochorenie ďalej obmedzuje aj motorické funkcie postihnutého človeka. Liečba Whippleovej choroby sa vykonáva pomocou antibiotiká a vedie v mnohých prípadoch k úspechu. Komplikácie však nastanú, keď sa s liečbou začne príliš neskoro a patogény sa už rozšírili do iných orgánov. Vo väčšine prípadov sú potom pacienti odkázaní na predĺžené terapie.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Hneď ako sa objavia pretrvávajúce alebo opakované nepravidelnosti trávenia, je potrebné vyhľadať lekára. Ak je tuková stolica, zápcha or hnačka, postihnutá osoba potrebuje pomoc. Ak bolesť brucha sa spustí alebo ak je vo vnútri neobvyklý zvuk tráviaci trakt, odporúča sa návšteva lekára. Nežiaduce chudnutie je vždy varovný signál z tela. Musí to objasniť lekár, aby to tak nebolo viesť na akút zdravie-ohrozujúci stav dotknutej osoby. Pokles svalov pevnosť, musí sa preskúmať a liečiť znížená výkonová kapacita a nízka fyzická odolnosť. Zvýšená telesná teplota, opuch lymfa a poruchy srdcového rytmu poukazujú na nepravidelnosti, ktoré musí posúdiť lekár. Ak je pozorovaná strata duševnej spôsobilosti, ak sú problémy s orientáciou resp koncentrácie, alebo ak dôjde k rušeniu v Pamäť, treba vyhľadať lekára. Bolesť v kĺby alebo obmedzenia mobility sú dôvodom na obavy a sú náznakmi existujúceho ochorenia vyžadujúceho zásah. Ak rozsah a intenzita existujúcich sťažností stúpne alebo sa objavia ďalšie nezrovnalosti, je potrebné vyhľadať lekára. Pretože bez lekárskeho ošetrenia spôsobí Whippleova choroba predčasné úmrtie pacienta, je potrebné pri prvom náznaku nepravidelnosti navštíviť lekára.
Liečba a terapia
Antibiotiká sa používajú na liečbu Whippleovej choroby. penicilíny, sulfónamidy, tetracyklíny, cefalosporíny or makrolidy sa osvedčili ako zvlášť účinné. Po jednom týždni liečby sa objavia mnohé príznaky ako napr hnačka a horúčka zmiznúť. Ukázalo sa však, že Whippleova choroba sa často opakuje, zvyčajne však s neurologickými deficitmi. To naznačuje neúplnosť eliminácia patogénu. Patogén sa nakoniec usadzuje takmer vo všetkých orgánoch, takže je čoraz ťažšie sa k nemu dostať antibiotiká. Z dôvodu niekoľkých prípadov ochorenia nie je dostatok skúseností s jeho úplnou kontrolou. Preto antibiotikum terapie bol predĺžený najmenej na jeden rok v nádeji, že osloví všetkých patogény. Jednoznačné skúsenosti s tým ešte nie sú získané. Predovšetkým nie je jasné, či patogény nachádzajúce sa v mozog s tým sa dá tiež bojovať. Boli hlásené prípady, keď sa neurologické príznaky objavili znovu aj po niekoľkých rokoch. Paralelne s antibiotikum liečby je potrebné na začiatku telo postupne budovať. Pre tento účel, vitamíny, minerály a stopové prvky sa musia podávať systematicky. Dnes, aby sa získali dlhodobé skúsenosti, sa úspešnosť terapie neustále sleduje pravidelnými následnými vyšetreniami. To sa deje pomocou ďalších kontrolných endoskopií. Tieto následné vyšetrenia by sa mali vykonávať najmenej desať rokov.
Výhľad a prognóza
Prognóza Whippleovej choroby závisí od liečby. Toto chudnutie tela v dôsledku malabsorpcie a chudnutia je smrteľné, ak sa nelieči. Zdravému človeku však trvá dlho, kým je touto infekciou oslabený až do smrti. To ponecháva priestor pre prístupy k liečbe. Vyhliadka na úspešnú liečbu závisí vo veľkej miere od antibiotík a akejkoľvek rezistencie. Ak sa s infekciou zaobchádza správne, dá sa s ňou úspešne bojovať. V ďalšom musí pacient obnoviť svoje telo, vďaka čomu je nevyhnutná správna výživa. Nebezpečenstvo Whippleovej choroby nie je ani tak v klinickom obraze, ktorý sa považuje za ľahko liečiteľný. Naopak, oneskorená diagnóza má často negatívny vplyv na prognózu. Okrem toho je možné, že ochorenie prepukne opäť roky po liečbe. Je to spôsobené bakteriálnymi populáciami, ktoré sú stále prítomné a zvyčajne sa usadili v mozgu, kde sú pre terapiu neprístupné. Pri takýchto relapsoch sa často vyskytujú neurologické príznaky. Pretože príznaky spôsobené Whippleovou chorobou sú veľmi vážne a môžu byť smrteľné, prognóza je pri liečbe Whippleovej choroby veľmi dobrá.
Prevencia
Doteraz nie je možné prijať nijaké odporúčania na prevenciu Whippleovej choroby, najmä preto, že pravdepodobne musí existovať genetická predispozícia na patogenézu ochorenia. Patogén sa nachádza všade a do tela sa dostáva potravou.
Nasleduj
Väčšina postihnutých osôb má veľmi málo následných služieb a zvyčajne je veľmi obmedzená Opatrenia pre Whippleovu chorobu k dispozícii. Z tohto dôvodu by mala postihnutá osoba v ideálnom prípade navštíviť lekára veľmi skoro, aby sa predišlo ďalším komplikáciám a prejavom. V najhoršom prípade môže dôjsť k úmrtiu, ak sa Whippleova choroba nespracuje správne alebo sa zistí neskoro. Pretože sa jedná o genetické ochorenie, úplné vyliečenie zvyčajne nie je možné. Postihnutí jedinci by mali mať genetické vyšetrenie a poradenstvo, ak chcú mať deti, aby sa zabránilo opakovaniu choroby u ich potomkov. Postihnutí sú spravidla závislí od užívania liekov na trvalé zmiernenie príznakov. To často zahŕňa užívanie antibiotík a postihnutý človek by nemal piť alkohol pri ich užívaní. Všeobecne platí, že zdravý životný štýl s vyváženým strava má tiež veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby. Mnoho z postihnutých musí napriek liečbe počítať so zníženou dĺžkou života v dôsledku Whippleovej choroby.
Čo môžete urobiť sami
Pacienti postihnutí Whippleovou chorobou môžu byť veľmi dlho liečení rôznymi antibiotikami. Túto liečbu by nemal pacient ani spochybňovať, ani ju zastaviť vlastnou rukou, inak môže byť ochorenie smrteľné. Avšak dlho antibiotikum terapia má tiež tú nevýhodu, že zabíja nielen nebezpečné látky klíčky a baktérie, ale aj zdravé. To platí aj pre klíčky ktoré sa nachádzajú v črevách a prispievajú k dobrému fungovaniu imunitný systém. Pre zdravé črevná flóra„Pacienti s Whippleovou chorobou môžu počas antibiotickej liečby i mimo nej užívať živé mikroorganizmy, ktoré sú dostupné ako tzv probiotiká v lekárňach. Sú určené na vyrovnanie straty klíčky spôsobené antibiotikami. Menej stres, regulovaný život bez nikotín a alkohol, ale pri dostatku pohybu a dostatočnom spánku môže tiež podporiť hojenie. Môže predpísať ošetrujúci lekár vitamíny a minerály na kompenzáciu vitamín a minerálne nedostatky, ktoré sa vyskytli počas choroby. Samozrejme, vedomý životný štýl, ktorý zahŕňa zdravýcukor strava, k tomu tiež aditívne prispieva. Mal by obsahovať čo najviac čerstvých potravín bohatých na vitamíny, ako je ovocie a zelenina, ako aj chudé mäso, vajcia a vláknina z prírodných celozrnných výrobkov, ako sú ovsené vločky, a omega-3 mastné kyseliny z cenného ľanového semena alebo rybí tuk.
