Primárna sklerotizujúca cholangitída označuje chronické zápal z žlč potrubia. Spôsobuje zjazvenie, čo vedie k zúženiu žlč kanály.
Čo je primárna sklerotizujúca cholangitída?
Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je špecifický typ cholangitídy (žlč rúra zápal). Je klasifikovaný ako autoimunitné ochorenie. Ako súčasť choroby trpia postihnutí jedinci progresívnym a chronickým ochorením žlčový kanál zápal ktorá sa vyskytuje vo vnútri aj vonku pečeň. Primárna sklerotizujúca cholangitída je úzko spätý s inými autoimunitné ochorenia ako ulcerózna kolitídasa chronické zápalové ochorenie čriev. Ako choroba postupuje, autoimunitné ochorenie vedie k zjazveniu žlčových ciest. To zase vedie k stagnácii žlče. V najhoršom prípade cirhóza pečeň sa môžu vyvinúť, vyžadujúce transplantácia pečene na ošetrenie. Primárna sklerotizujúca cholangitída je pomerne zriedkavá. Odhaduje sa, že postihuje 1 až 5 z každých 100,000 30 ľudí. Vyskytuje sa dvakrát alebo trikrát častejšie u mužov ako u žien. Postihnutí sú najmä ľudia vo veku od 50 do 70 rokov. U 100 zo XNUMX pacientov ulcerózna kolitída v niektorých prípadoch tiež prítomný Crohnova choroba. Táto choroba je tiež a chronické zápalové ochorenie čriev. Ďalej ďalšie autoimunitné ochorenia ako Sjögrenov syndróm alebo autoimunitné zápal pečene sa môžu prejavovať súčasne s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou.
Príčiny
Čo spôsobuje primárnu sklerotizujúcu cholangitídu, je stále nejasné. V niektorých rodinách sa zobrazuje zoskupene medzi príbuznými prvého stupňa. Lekári preto považujú genetický vplyv za istý. Spolu s ďalšími faktormi to spôsobuje nástup ochorenia. Zároveň sa predpokladá imunologická genéza, ako v prípade autoimunitného ochorenia. Chybné imunitné reakcie teda na žlčový kanál sliznice viesť k rozvoju primárnej sklerotizujúcej cholangitídy. Avšak mikroorganizmy v tráviacej oblasti ako napr baktérie tiež zohrávajú úlohu.
Príznaky, sťažnosti a znaky
V počiatočných štádiách primárnej sklerotizujúcej cholangitídy nie sú zatiaľ žiadne príznaky, takže ochorenie sa zvyčajne dlho nezaznamenáva. Sťažnosti sa objavujú, až keď poškodené žlčové cesty obmedzia funkcie pečeň. V takom prípade postihnutá osoba trpí neznesiteľným svrbením, úbytkom hmotnosti, únavaa žltkasté sfarbenie koža a sliznice, ktoré lekári tiež označujú ako žltačka. Pacient je navyše citlivý na tlak a trpí bolesť v pravej hornej časti brucha. Väčšina pacientov má tiež chronické zápalové ochorenie čriev ulcerózna kolitída. Ďalej existuje zvýšené riziko bakteriálneho zápalu vyskytujúceho sa v žlčových cestách. Taký bakteriálna cholangitída predstavuje v epizódach a spúšťa bolesť brucha na pravej strane brucha, slabosť a horúčka.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Ak existuje podozrenie na primárnu sklerotizujúcu cholangitídu, mal by sa pacient poradiť s gastroenterológom alebo internistom, ktorý sa špecializuje na liečbu týchto chorôb. Prvým krokom pri vyšetrení je absolvovanie vyšetrenia pacienta história medicíny. Lekár sa pacienta pýta, či trpí kŕčmi alebo stálymi stavmi bolesť brucha, či má ulceróznu liečbu kolitída, či už on alebo ona mala žlčové kamene v minulosti, alebo či má horúčka. Po anamnéze nasleduje a fyzické vyšetrenie, pri ktorom lekár pacienta skontroluje koža. Napríklad žltkasté sfarbenie koža sa považuje za indikáciu poškodenia pečene. Lekár pomocou stetoskopu počúva zvuky čreva. Týmto spôsobom kontroluje stolicu a obsah vzduchu v črevách. Primárnu sklerotizujúcu cholangitídu však nie je možné vždy zistiť fyzické vyšetrenie. Z tohto dôvodu prebiehajú ďalšie vyšetrenia. Medzi ne patrí a krv test určiť pečeňové hodnoty, ktorý sa používa na detekciu parametrov cholestázy, ako je alkalická fosfatáza alebo gama-GT. Sonografia (ultrazvuk je možné vykonať na sledovanie žlčových ciest a pečene, ktoré sa môžu použiť na odlíšenie primárnej sklerotizujúcej cholangitídy od iných chorôb. Ak sa potvrdí podozrenie na PSC, je potrebné vykonať podrobnejšie vyšetrenie žlčových ciest, ktoré sa robí pomocou magnetická rezonancia cholangiopankreatikografia (MRCP) a endoskopická retrográdna cholangiopankreatikografia (ERCP). V tejto súvislosti možno ERCP použiť aj terapeuticky. Priebeh primárnej sklerotizujúcej cholangitídy je u jednotlivcov odlišný. Ak chronický zápal progreduje, existuje riziko sekundárneho poškodenia, ako je fibróza, pri ktorej spojivové tkanivo sa zvyšuje patologicky a cirhóza pečene, ktorá vedie k strate funkcie pečene. Okrem toho existuje zvýšené riziko vzniku rakovina.
Komplikácie
Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) môže byť individualizovaná a mimoriadne variabilná. Preto v niektorých prípadoch hrozia vážne komplikácie. Nemajú však vplyv na každého jednotlivého pacienta. Bežným následkom primárnej sklerotizujúcej cholangitídy je žlčový kanál stenóza. Z dôvodu zúženia existuje zvýšené riziko žlčové kamene formovania, ktoré sú umiestnené nad zúženiami. Ďalej sa môže vyskytnúť bakteriálna infekcia žlčovodov (akútna cholangitída), ktorá sa prejavuje príznakmi ako je bolesť, horúčka a zimnica. Medzi závažné komplikácie PSC patrí cirhóza pečene. Je to spôsobené chronickým hromadením žlče v pečeni. Lekári hovoria aj o sekundárnej biliárnej cirhóze. Jedná sa o nodulárnu prestavbu pečene, ktorá sa zmenšuje a čoraz viac stráca svoje funkcie. Nie je neobvyklé, že si to takéto prípady vyžadujú transplantácia pečene. Primárna sklerotizujúca cholangitída tiež zvyšuje riziko vzniku rakovina. U 13 až 14 percent všetkých pacientov je teda riziko vzniku hepatobiliárneho karcinómu (cholangiokarcinóm). Zároveň riziko dvojbodka rakovina, hepatocelulárny karcinóm, rakovina slinivky a rakovina žlčníka zvyšuje. Z tohto dôvodu musia byť pacienti pravidelne podrobení skríningu rakoviny. Medzi ďalšie možné následky primárnej sklerotizujúcej cholangitídy patria reumatické ťažkosti, osteoporóza (úbytok kostnej hmoty) a nedostatky vitamín, vitamín D, vitamín Ea vitamín K. Tieto vitamíny majú navzájom spoločné, že majú vlastnosti rozpustné v tukoch.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Príznaky ako žltačka, únavaa chudnutie naznačuje primárnu sklerotizujúcu cholangitídu. Návšteva lekára je indikovaná, ak sa vyskytnú tieto a ďalšie príznaky typické pre ochorenie. Ak bolesť brucha alebo je prítomné aj svrbenie, ktoré sa často vyskytuje v oblasti rúk a nôh, je potrebné v ten istý deň vyhľadať lekára. Osobitne sú ohrození ľudia chorí na žlčové cesty. Ak sa vyskytnú opísané príznaky ochorenia, mali by sa obrátiť na svojho rodinného lekára. Medzi rizikové skupiny patria aj ľudia s chronickými gastrointestinálnymi ťažkosťami. Každý, kto má v rodine primárnu sklerotizujúcu cholangitídu, by sa mal poradiť s lekárom. Okrem rodinného lekára chron stav možno previesť k internistovi alebo špecialistovi na choroby žlčníka. The stav sa obvykle lieči ako stacionár na špecializovanej klinike. V prípade chronická chorobamusí byť pacient dôsledne konzultovaný s lekárom. Lekár by mal byť informovaný o akýchkoľvek neobvyklých príznakoch, aby bolo možné upraviť liečbu. Ak cirhóza pečene dôjde, treba privolať pohotovostného lekára a prvá pomoc ak je to potrebné. Akékoľvek ďalšie príznaky, ako je strata kostnej hmoty alebo nádory žlčových ciest a dvojbodka, by mal lekár objasniť v počiatočnom štádiu.
Liečba a terapia
Liečba primárnej sklerotizujúcej cholangitídy nie je zatiaľ možná. Teda terapie slúži na zlepšenie priebehu ochorenia a zlepšenie kvality života pacienta. Je tiež dôležité čeliť komplikáciám. Za účelom potlačenia škodlivej žlčovej kyseliny pacient dostáva kyselina ursodeoxycholová (UDCA), ktorý sa podáva dlhodobo. Toto je žlčová kyselina, ktorú ľudia produkujú okrajovo. Výhodou však je kyselina ursodeoxycholová nebolo možné presne preukázať, pretože mechanizmus akcie sa nepodarilo zistiť.Žlčovod endoskopia ponúka možnosť nápravy zúženia žlčových ciest, čo zlepšuje odtok žlče. V niektorých prípadoch, transplantácia pečene môžu byť tiež potrebné, napríklad ak cirhóza pečene je už prítomný. Pri tomto postupe sa chorá pečeň odstráni a nahradí pečeňou zdravého darcu.
Prevencia
preventívna Opatrenia proti primárnej sklerotizujúcej cholangitíde nie sú známe. Na potlačenie následkov, ako je nádor čriev alebo žlčových ciest, by sa mali pravidelne robiť vyšetrenia špecialistom.
Nasleduj
Pacienti trpiaci primárnou sklerotizujúcou cholangitídou by mali počas sledovania tiež pozorne sledovať príznaky. Pre úspešný proces hojenia je dôležité, aby dodržiavali schôdzky lekára a pravidelne ich kontrolovali. Vyšetrenia počas následnej starostlivosti slúžia aj na kontrolu liečebného režimu. V každom prípade drogy sa musia brať presne tak, ako je predpísané na úľavu bolesť a nepríjemné pocity v hornej časti brucha. Ak pacienti svedomite dodržiavajú odporúčania lekára, môžu žiť bez transplantácie dlhšiu dobu. Dobrá sebakontrola je tiež veľmi užitočná pri prevencii epizód zápalu. Stres je nebezpečný spúšťač, ale môže byť obmedzený relaxácie techniky. Príliš veľa alkohol a ďalšie stimulanty majú negatívny vplyv na obranyschopnosť tela a činnosť pečene. Pacienti by preto mali obmedziť svoje alkohol spotreba. Vyhýbanie sa drogy ktoré poškodzujú pečeň, ako napr paracetamol, tiež znižuje riziko chorôb. V rámci preventívnych opatrení a opatrení následnej starostlivosti môžu mať pacienti špeciálnu opateru vitamínové prípravky dodávať ich telám dostatok výživných látok. Pravidelné krv je možné odobrať vzorky na kontrolu kvality pečene a žlče. Postihnutí môžu navyše požiadať o vitamín úrovni v ich krv počas lekárskej prehliadky.
Toto môžete urobiť sami
Primárna sklerotizujúca cholangitída spôsobuje nepravidelné príznaky asi u polovice postihnutých. Pretože na autoimunitné ochorenie doteraz neexistuje žiadny liek, príznaky je možné liečiť iba symptomaticky. Spravidla sa lieky podávajú s kyselina ursodeoxycholová. Týmto sa dosiahne vylučovanie žlče z tela kyseliny a pôsobí proti zápal pečene. Výsledkom môže byť zníženie nepríjemných pocitov v hornej časti brucha. Pravidelné užívanie navyše predlžuje prežitie bez transplantácie, preto je nevyhnutné dôsledné užívanie tejto drogy. V každodennom živote by pacienti mali dbať na to, aby sa zabránilo zápalovým epizódam. Napríklad ťažké stres je potrebné sa vyhnúť. Aby sa zabránilo ďalšiemu namáhaniu pečene, ťažké alkohol spotreba a drogy ktoré poškodzujú pečeň, ako napr paracetamol, je potrebné sa vyhnúť. V prípade akútnej zápalovej epizódy je možné silné svrbenie liečiť antihistaminikom. Okrem toho a avitaminóza by sa mali napraviť prijatím vhodných prípravkov. V takom prípade je užitočné nechať si po konzultácii s lekárom pravidelne odobrať vzorku krvi, aby ste si mohli sami určiť hodnoty pečene a žlče, ako aj vitamín hladiny v krvi. Všeobecne platí, že pacienti by tiež mali pravidelne navštevovať lekára v bezpríznakových intervaloch, aby sledovali priebeh ochorenia, a ak je to potrebné, podrobili sa vyšetreniam, ako je napr. ultrazvuk pečene alebo vykonaného ERCP vyšetrenia.
