Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) (synonymá: idiopatická sklerotizujúca cholangitída; PSC; ICD-10 K83.0: cholangitída, primárna sklerotizácia) je chronický zápal extrahepatálnej a intrahepatálnej (nachádza sa mimo a vo vnútri pečeň) žlč kanály.
PSC je autoimunitný liek pečeň choroba. Iné autoimunitné pečeň choroby zahŕňajú autoimunitné zápal pečene (AIH; autoimunitná hepatitída), primárna biliárna cholangitída (PBC, predtým primárna biliárna cirhóza) a cholangitída spojená s IgG4 (IAC).
Pohlavný pomer: mužov a žien je 2: 3.
Vrchol výskytu: choroba sa vyskytuje prevažne medzi 3. a 5. dekádou života (muži: stredná diagnóza medzi 36. a 52. rokom života).
Prevalencia (frekvencia ochorenia) je 4 až 16 prípadov na 100,000 XNUMX obyvateľov.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) je približne 1 - 5 prípadov na 100,000 XNUMX obyvateľov ročne (v Nemecku) - so stúpajúcou tendenciou.
Priebeh a prognóza: V počiatočných štádiách je ochorenie asymptomatické. Jedna tretina všetkých pacientov nemá príznaky. Vo väčšine prípadov je primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) diagnostikovaná náhodne (laboratórne nálezy). PSC nie je liečiteľný. V priebehu ochorenia došlo k fibrotickým zmenám (patologické množenie spojivové tkanivo) a následne skleróza (stvrdnutie) a stenóza (zúženie) žlč vyskytujú sa potrubia. Odtok z žlč z pečene do tenké črevo už nie je zaručená z dôvodu deštrukcie extra- a intrahepatálnych žlčových ciest. Môže dôjsť k cholestáze (stagnácii žlče). V priebehu času je pečeň poškodená toxickými (jedovatými) zložkami stagnujúcej žlče, čo vedie k rozvoju cirhózy (zmenšovanie pečene). Primárna sklerotizujúca cholangitída je spojená so zvýšeným rizikom rôznych malignít (nádorové ochorenia), najmä cholangiocelulárny karcinóm (CCC; žlčový kanál karcinóm, rakovina žlčových ciest). Rakovina skríning alebo včasné odhalenie má v tejto súvislosti veľký význam.
Bez transplantácia pečene (LTx), stredná doba prežitia je medzi 10 a 20 rokmi. Po transplantácia pečene, 10-ročná miera prežitia je asi 80% - v 20% prípadov sa ochorenie opakuje. Riziko úmrtia na malignitu je 40 - 58%.
Sprievodné choroby: Primárna sklerotizujúca cholangitída je priamo spojená s reumatickými chorobami. Ďalej existuje jasná súvislosť so zápalovým ochorením čriev (IBD): trpí tiež 60 - 80% pacientov s PSC ulcerózna kolitída (chronické zápalové ochorenie sliznice z konečník a prípadne z dvojbodka). z dvojbodka (hrubé črevo)) a 7-21% má Crohnova choroba (chronické zápalové ochorenie čriev ktoré môžu mať vplyv na celý gastrointestinálny trakt (od ústna dutina k anusPrimárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je takisto často spájaná s nealkoholickými nápojmi mastná pečeň (NAFLD).
