Synonymá v najširšom zmysle
Karcinóm žlčovodov, nádor žlčovodov, karcinóm žlčovodov, cholangiokarcinóm (CCC), cholangiokarcinóm, rakovina žlčových ciest, nádor klatskin, žlčový cholangiokarcinóm
Definícia
Biliárny nádor je spôsobený degeneráciou žlč rúra sliznice do nekontrolovateľne rastúceho malígneho tkaniva (karcinóm). The žlč rúra rakovina (karcinóm žlčový kanál) rastie relatívne pomaly a pomerne neskoro sa šíri (metastázuje) do ďalších tkanív. V žlč rúra rakovina, rozlišuje sa medzi nádormi, ktoré sa vyvíjajú v žlčových cestách, ktoré ležia vo vnútri (intrahepatálne) alebo mimo (extrahepatálne) pečeň. Celkovo žlčový kanál rakovina má zlú prognózu, tj je často nevyliečiteľná v čase stanovenia diagnózy. Špeciálna forma žlčový kanál karcinóm je nádor Klatskin, ktorý sa vyvíja na spojnici vylučovacích ciest pravého a ľavého pečeň laloky do spoločného pečeňového žlčovodu (Ductus hepaticus communis).
Frekvencia
Karcinómy žlčových ciest sú všeobecne veľmi zriedkavé. Rakovina žlčníka je asi 3 až 5-krát častejšie ako rakovina žlčových ciest. Vrchol ochorenia dosahuje viac ako 60 rokov. Muži sú častejšie postihnutí nádormi žlčových ciest, na rozdiel od rakoviny žlčníka, ktorá zvyčajne postihuje ženy.
Typy a lokalizácia nádorov
Rakoviny žlčových ciest sú histologicky väčšinou adenokarcinómy, čo znamená, že nádory pochádzajú z žľazových buniek žlčových ciest. Nádor sa vyvíja v kruhu okolo potrubia a potom pozdĺžne pozdĺž žlčových ciest. S progresiou ochorenia sa dutina (lúmen) potrubia zužuje a žlč sa hromadí v pečeň.
To má za následok vývoj žltačka (ikterus). Nádory sa často vyskytujú na rozdvojeniach žlčových ciest, napríklad na sútoku ľavého a pravého laloku pečene s veľkým spoločným vývodom (Ductus hepaticus communis). Nádory žlčových ciest, ktoré sa vyvíjajú v tejto oblasti, sa nazývajú nádory Klatskin.
Ďalším predilekčným miestom pre vývoj nádoru je sútok spoločného pečeňového vývodu a cystického vývodu žlčníka. Vznik rakoviny žlčníka podporujú rôzne rizikové faktory. Autoimunitné choroby ako napr ulcerózna kolitídasa chronické zápalové ochorenie črieva primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC), chronické zápalové ochorenie žlčovodov, ktoré je spojené so zúžením (zúžením) žlčových ciest v dôsledku spojivové tkanivo proliferáciu, korelujú s výskytom nádorov žlčových ciest.
Pacienti s týmito chorobami majú tridsaťnásobne vyššie riziko vzniku karcinómu žlčníka. Ďalším prediktívnym faktorom je vrodený Caroliov syndróm, ktorý je spojený s vakovitými vydutinami žlčových ciest ležiacich v pečeni (intrahepatálne choledochálne cysty). K vzniku tohto typu rakoviny prispievajú aj infekcie žlčových ciest parazitmi, ako sú pečeňové motolice a trematódy.
Okrem toho sa pozorovala súvislosť medzi rakovinou žlčových ciest a chronickou konzumáciou cigaretového dymu. V tejto súvislosti sa predpokladá, že dimetylnitrozamid, ktorý sa nachádza v cigaretovom dyme, hrá dôležitú úlohu ako karcinogénna látka. Na rozdiel od karcinómu žlčníka, žlčové kamene nesúvisia s výskytom nádorov žlčových ciest.
