Primárna biliárna cirhóza je chronické cholestatické ochorenie pečeň, o ktorom sa predpokladá, že je autoimunitný. Postihuje hlavne ženy staršie ako 40 rokov. Tvoria 90% pacientov. Každý rok sa s touto chorobou nakazí asi 5/100,000 40 ľudí, zatiaľ čo prevalencia je 80-100,000 / XNUMX XNUMX.
Spôsobiť primárnu biliárnu cirhózu
Toto ochorenie má pravdepodobne autoimunitný pôvod a primárne je spôsobené biliárnou cirhózou. Často sa spája s inými autoimunitnými ochoreniami ako napr reuma. V mnohých prípadoch primárnej biliárnej cirhózy sa však po dlhšiu dobu nevyskytujú žiadne príznaky a sú iba zosilnené pečeň hodnota (gama-GT) počas rutinného vyšetrenia naznačuje chorobu.
- svrbenie
- Icterus (žlté sfarbenie kože a očí)
- Bolestivé vyčerpanie
- Xantómová depozícia na lakťoch dlane Achillovej šľachy, horného a dolného viečka
- kolená
- Palms
- Achillova šľacha,
- Horné a dolné viečko
- Tmavé sfarbenie kože v dôsledku ukladania melanínu
- kolená
- Palms
- Achillova šľacha,
- Horné a dolné viečko
Komplikácie
- steatorrhea
- Nedostatok vitamínov pre vitamíny rozpustné v tukoch
- osteoporóza
- žlčové kamene
V sére je možné zistiť zvýšenú hladinu gama-GT pri primárnej biliárnej cirhóze. Existuje aj takzvaná AMA (antimitochondriálna protilátka) a protilátky proti žlč potrubia. Ak po vyhodnotení krv počítať, a pečeň pichnutie môže potvrdiť diagnózu.
Terapia
K dispozícii je liek, ktorý môže predĺžiť čas potrebný na transplantáciu pečene zvýšením vylučovania žlč kyselín. Terapie, ktoré potláčajú pacientovu vlastnú imunitný systém a tým sa spomaľuje progresia autoimunitného ochorenia. Transplantácia pečene je indikovaný v neskorom štádiu. Svrbenie a avitaminóza sa dajú liečiť aj pomocou liekov.
Prognóza
Tzv. bilirubín hodnota slúži ako prognostický parameter. Čím vyššia je hodnota, tým kratšia je miera prežitia. Po transplantácia pečene, miera prežitia je dobrá a je 70-90%.
