Hepatorenálny syndróm sa týka akútnej formy oblička zlyhanie. Prejavuje sa prudko pečeň ochorenia.
Čo je to hepatorenálny syndróm?
Hepatorenálny syndróm (HRS) je akútne progresívny oblička zlyhanie. Je to dôsledok ťažkej choroby pečeň ako je cirhóza. Počiatočné štádium ochorenia je podobné prerenálnemu zlyhanie obličiek. V najhorších prípadoch môže syndróm skončiť životu nebezpečným zlyhanie obličiek to sa nedá zvrátiť. Súvislosť medzi cirhózou pečeň a zlyhanie obličiek bol prvýkrát popísaný nemeckým internistom Friedrichom Theodorom von Frerichsom v roku 1861 a ďalší popis urobil Austin Flint v roku 1863. V roku 1956 objavila medicína zúženie obličiek plavidlá ako spúšťač zlyhania obličiek. Prvý popis hepatorenálneho syndrómu však nastal v roku 1937 Wilhelmom Nonnenbruchom.
Príčiny
Presný pôvod hepatorenálneho syndrómu nebol dodnes jednoznačne objasnený. Takmer vo všetkých prípadoch sa pri syndróme vyskytne brušná vodnateľnosť (ascites). Je možné, že dôsledne terapie z voda brucho, napríklad ascites pichnutie alebo správa of diuretiká, spúšťa hepatorenálny syndróm. Iné rizikové faktory zahŕňajú rozsiahle krvácanie alebo sepsa. Pri histologickom vyšetrení nie sú pozorované žiadne zmeny v obličkách. Lekári majú podozrenie na zúženie obličiek plavidlá ako patomechanizmus. Táto vazokonstrikcia vedie k zníženiu glomerulárnej funkcie. Oproti tomu je rúrkový systém ťažko ovplyvnený. V dôsledku hepatorenálneho syndrómu dochádza k zvýšeniu plazmy renín činnosť. Poruchy v rámci prostaglandínového systému alebo angiotenzínualdosterón sa predpokladá, že sú pôvodcami renálnej vazokonstrikcie. Spúšťače ako infekcia, pečeňové encefalopatia, krvácanie, paracentéza v prostredí ascitu, sodík príjem pri zriedení sodémie alebo požití nefrotoxických látok drogy nie vždy viesť priamo na hepatorenálny syndróm. Je však možné, že pripravujú zlyhanie obličiek. Medzi nežiaduce príznaky hepatorenálneho syndrómu patrí hyponatrémia a hypotenzia na pozadí cirhózy pečene.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Hepatorenálny syndróm je badateľný na príznakoch dekompenzovanej cirhózy. Napríklad postihnuté osoby trpia vodnatým bruškom, voda retencia v tkanivách (edém), pečeňové encefalopatiaa žltačka. V medicíne sa rozlišuje medzi hepatorenálnym syndrómom typu 1 a typu 2. Ak je prítomný typ 1, renálna funkcia sa rýchlo zhoršuje. Zdvojnásobenie séra kreatinínu na viac ako 2.5 mg / dl alebo pokles kreatinínu klírens na hodnoty pod 20 ml / min sa považujú za dôležité ukazovatele. Medzi bežné spúšťače typu 1 patrí intenzívna liečba diuretiká, požitie určitých liekov, ako sú nesteroidné protizápalové lieky drogy, gastrointestinálne krvácanie, paracentéza bez plazmy objem expanzia a laktulóza predávkovania. Na rozdiel od typu 1 oblička funkcia pomaly klesá u typu 2. Sérum kreatinínu presahuje 1.5 mg / dl. Pre túto formu hepatorenálneho syndrómu neexistujú žiadne špecifické spúšťacie faktory, preto sa vždy prejaví spontánne. Typ 2 patrí medzi najvýznamnejšie príčiny terapie- žiaruvzdorný ascit.
Diagnóza a priebeh
Predtým, ako je možné s istotou diagnostikovať hepatorenálny syndróm, všetko ďalšie možné príčiny zlyhanie obličiek musí byť vylúčené. Stanovenie syndrómu sa teda nakoniec uskutoční diagnózou vylúčenia. Podľa International Ascites Club sú hlavnými kritériami portál vysoký tlak, zvýšenie kreatinínu na hodnoty viac ako 1.5 mg / dl alebo obmedzenie na klírens kreatinínu - na menej ako 40 ml / min a hepatálna insuficiencia. Medzi ďalšie dôležité diagnostické kritériá patrí moč objem menej ako 500 ml / deň, sérum sodík koncentrácie menej ako 130 mmol / l, absencia akútnych bakteriálnych infekcií, absencia proteinúrie vyššia ako 500 mg / deň, koncentrácia sodíka v moči menej ako 10 mmol / l a absencia erytrocytúrie vyššia ako 50 buniek / tvár. Okrem toho aj moč osmolarita musí byť väčšia ako osmolarita séra.Zúženie obličiek plavidlá sa dá zistiť pomocou Dopplera ultrazvuk vyšetrenie obličiek. Tento postup zvyšuje pravdepodobnosť diagnostiky HRS. Teda, hepatorenálny syndróm sa vyskytuje asi u 50 percent všetkých pacientov s takýmto zúžením rovnako cirhóza pečene. Priebeh hepatorenálneho syndrómu je vo väčšine prípadov negatívny. V prípade typu 1 je teda prežitie bez lekárskeho ošetrenia kratšie ako jeden mesiac. Pri type 2 je pravdepodobnosť prežitia po období dvoch rokov asi 20 percent.
Komplikácie
Pri tomto syndróme sa vyskytuje zlyhanie obličiek. To môže byť pre pacienta smrteľné, ak sa nelieči, a preto musí byť vyšetrené a ošetrené lekárom. Zvyčajne dochádza k akumulácii voda v tkanivách a žltačka. Rovnako sa vyvíja silné vodné brucho. Dochádza k vnútornému krvácaniu a teda bolesť. V dôsledku nesprávnej činnosti obličiek je pacient zvyčajne závislý od dialýza alebo darcovská oblička, aby ďalej prežila. Kvalita života pacienta je týmto syndrómom extrémne obmedzená a znížená. Liečba zvyčajne závisí od závažnosti ochorenia. Ak obličky ešte nie sú úplne poškodené, príznaky sa dajú zmierniť pomocou liekov. Po konzultácii s lekárom môže byť tiež potrebné vysadiť niektoré lieky. V najhoršom prípade a transplantácia obličky musí byť vykonané. Pretože tento syndróm sa zvyčajne nevyskytuje sám, transplantácia pečene je tiež často nevyhnutný, aby pacient mohol ďalej prežiť. V takom prípade bez liečby pacient zomrie.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak príznaky ako napr žltačka, môžete si všimnúť zadržiavanie vody v tkanivách alebo vodnaté bruško, môže sa vyskytnúť základný hepatorenálny syndróm. Ak príznaky neustúpia ani po niekoľkých dňoch, odporúča sa návšteva lekára. Ak sa objavia ďalšie príznaky, je potrebné ihneď vyhľadať lekársku pomoc. Napríklad, bolesť v hornej časti brucha, ťažké koža svrbenie a krvácanie by sa mali okamžite objasniť. Ak sa akútne zlyhanie obličiek nelieči, môže viesť na vnútorné krvácanie, chronické bolesť a v najhoršom prípade úplné zlyhanie orgánov. Lekárska pomoc je potrebná najneskôr pri spozorovaní týchto príznakov. Pacienti, ktorí už trpia ascitom alebo sepsa sú osobitne ohrození. Použitie nefrotoxické drogy Môžete tiež viesť na hepatorenálny syndróm. Osoby, ktoré patria do týchto rizikových skupín, by mali so spomenutými príznakmi okamžite navštíviť svojho lekára primárnej starostlivosti. Ďalšími kontaktmi sú nefrológ alebo lekár interného lekárstva. Ak sú príznaky závažné, najlepšie je okamžite ísť do najbližšej nemocnice alebo priamo zavolať pohotovostného lekára.
Liečba a terapia
Na úspešnú liečbu hepatorenálneho syndrómu je porucha obehu obličiek, ktorá spôsobuje stav musia byť vylúčené alebo pozitívne ovplyvnené. Patrí sem vysadenie liekov, ktoré sú podozrivými spúšťačmi syndrómu. Na zlepšenie renálnej perfúzie pacient často dostáva analógy vazopresínu, ako napr terlipresín. Medzi ďalšie možnosti liečby patrí dočasná správa ľudského bielkovina alebo opatrný ascites pichnutie, Ak transplantácia obličky sa plánuje v dohľadnej budúcnosti, hemodialýza alebo je možné vykonať alternatívne postupy nahradenia obličiek, aby sa pacient udržal nažive. Aj keď je liečebné úsilie vysoké, úmrtnosť na hepatorenálny syndróm má stále asi 80 percent. U niektorých pacientov možno renálne funkcie obnoviť zavedením transjugulárneho intrahepatálneho portosystémového skratu. Ak sa obnoví funkcia pečene, má to tiež pozitívny vplyv na funkcia obličiek, Z tohto dôvodu transplantácia pečene sa považuje za najväčšiu šancu na úspešnú liečbu.
Výhľad a prognóza
Hepatorenálny syndróm má veľmi zlú prognózu. Napriek intenzívnej liečbe je úmrtnosť na toto ochorenie 80 percent. Smrť zvyčajne nastáva od akútne zlyhanie obličiek. Pretože hepatorenálny syndróm je kombinovanou nedostatočnosťou pečene a obličiek, musí sa liečba týkať oboch orgánov. Aj keď príčina zlyhania obličiek nie je zatiaľ úplne známa. Predpokladá sa však, že hlavnú úlohu zohrávajú hormonálne procesy, ktoré sú narušené ochorením pečene. Preto sa hepatorenálny syndróm vždy pozoruje v spojení s brušným ascitom. Ascites predstavuje príznak cirhózy pečene. Ďalej sa zistilo, že keď sa zlepšuje funkcia pečene, akútne zlyhanie obličiek je reverzibilný. Napriek obvykle zlým vyhliadkam pacientov sú však úplné vyliečenia možné. U niektorých pacientov droga terapie sám môže priniesť dobrý pokrok a dokonca prispieť k liečbe. Toto je však výnimka. Ak lieky nezaberú, život môže zachrániť iba transplantácia pečene. Ale ani transplantácia pečene nie je vždy možná, najmä ak je ochorenie pečene príliš pokročilé. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže obličkám pomôcť transjugulárny intrahepatálny portosystémový skrat (TIPS). Pri TIPS sa obchádza pečeňová stromálna oblasť.
Prevencia
preventívna Opatrenia proti hepatorenálnemu syndrómu nie sú známe. Doteraz teda nebolo možné presne objasniť, ako sa choroba vyvíja.
Nasleduj
Pri tomto syndróme zvyčajne neexistujú žiadne priame Opatrenia následnej starostlivosti, ktorá je k dispozícii postihnutej osobe. V prvom rade treba v ranom štádiu konzultovať s lekárom, aby nevznikli ďalšie komplikácie alebo iné sťažnosti. V najhoršom prípade postihnutá osoba zomrie na následky tohto syndrómu, ak nebude poskytnutá žiadna liečba. Preto pri prvých príznakoch a prejavoch ochorenia treba vyhľadať lekára. Vo väčšine prípadov sa pri tomto syndróme musia niektoré lieky vysadiť. Je však potrebné predovšetkým konzultovať s lekárom, aby sa zabezpečilo, že nedôjde k žiadnym vedľajším účinkom alebo iným interakcie, Ak je však vnútorné orgány boli už vážne poškodené, iba transplantácia môže úplne zmierniť príznaky. S týmto ochorením je väčšina postihnutých veľmi závislá od pomoci a podpory svojej vlastnej rodiny a priateľov. Psychologická podpora je predovšetkým veľmi užitočná na zabránenie psychickým rozruchom resp depresia. Kontakt s ostatnými postihnutými syndrómom môže byť tiež veľmi užitočný. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby je vo väčšine prípadov týmto ochorením výrazne znížená.
Toto môžete urobiť sami
Liečba hepatorenálneho syndrómu sa zameriava na elimináciu obličiek krv porucha prietoku, ktorá spôsobuje stav. Ak bol syndróm diagnostikovaný, postihnutá osoba by sa mala najskôr upokojiť a zmeniť ju strava, strava by mali byť vyvážené a zdravé. A strava bohatý na sacharidy sa ukázal ako zvlášť účinný pri zlepšovaní symptómov. Ľudia s ochorením obličiek by nemali brať žiadne stimulanty ako alkohol, káva or nikotín. Ďalšia liečba sa zameriava na zníženie bolesti. Liekovú terapiu môžu podporovať niektoré prírodné lieky ako napr valeriána lekárska alebo homeopatický liek ľuľkovec. Po transplantácii pečene by mal mať pacient nemocenskú dovolenku najmenej štyri až päť týždňov. Takýto závažný postup môže spôsobiť nepríjemné pocity, ako sú bolesti a pocity tlaku, ktoré musia byť ošetrené lekárom. Všeobecne platí, že rozsiahle lekárske monitoring je uvedené za transplantácia pečene. Pretože úmrtnosť je napriek všetkým možnostiam veľmi vysoká, je nevyhnutné aj psychologické poradenstvo. Podporu potrebujú nielen samotní pacienti, ale často aj priatelia a členovia rodiny. Je tiež vhodné zúčastniť sa svojpomocnej skupiny a usilovať sa o rozhovor s ostatnými postihnutými.
