Eisenmengerov syndróm je vrodený srdce vada. V dôsledku pľúcnej tepny vysoký tlak (PAH) spôsobuje vážne pľúca a srdce poškodiť. Srdce-pľúca transplantácia je jediný liečivý liek. Vo väčšine prípadov pacienti žijú iba do tretej dekády života.
Eisenmengerov syndróm
Eisenmengerov syndróm sa nazýva aj Eisenmengerova reakcia alebo Eisenmengerov komplex. Je založená na vrodenom srdcová chyba. Toto je zvyčajne diagnostikované v detstva. Táto vada umožňuje krv z ľavej strany srdca sa skratom, dierou v komorovej priehradke, vráťte na pravú stranu srdca. Výsledná zmena tlaku v srdci vytvára patologický vaskulárny tlak v pľúcnych tepnách. Táto zmena sa prejavuje ako pľúcna arteriálna vysoký tlak (PAH), ktorý sa tiež nazýva pľúcna hypertenzia. pľúca funkcia je narušená, čo vedie k respiračnej tiesni. Kardiovaskulárne príznaky sa vyvíjajú a viesť na život ohrozujúce komplikácie.
Príčiny
Príčina železo kvantitatívny syndróm je porucha srdcového septa. Srdcová priehradka rozdeľuje srdce na pravú a ľavú hemisféru. Kyslík-vyčerpaný žilový krv z tkanív sa zhromažďuje na pravej strane srdca. The krv teraz prúdi do pľúc, kde je obohatený kyslík, kyslík-bohatá krv potom vstupuje do ľavej polovice srdca a vracia sa do systémového obeh cez hlavnu tepna, aorty. Sila potrebná na prívod krvi do nášho tela je väčšia ako sila potrebná na jej pumpovanie do pľúc. Keď krv z ľavej strany srdca vstúpi do pravej strany srdca ľavo-pravou chlopňou v srdcovej priehradke, zvýši sa tlak. Krv sa hromadí v ľavej časti srdca. To zaťažuje srdce. Musí pracovať tvrdšie, takže srdcový sval rastie a stáva sa nedostatočným. Riziko trombóza sa zvyšuje kvôli malému prietoku. Ak je tlak v ľavá komora teraz stabilne stúpa. To sa postupne stáva väčším ako tlak v pravá komora. Dochádza k obratu senzácie. Krv s nedostatkom kyslíka teraz vstupuje do systémového systému obeh priamo, bez prechodu cez pľúcna cirkulácia aby sa nasýtil kyslíkom. Vzniká deficit kyslíka. To sa zvyčajne prejavuje modrým sfarbením (cyanóza) prstov a pier. Toto sa nazýva železo kvantitatívna reakcia. Nedostatočný prísun kyslíka v orgánoch je smrteľný.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky Eisenmengerovho syndrómu vznikajú z zlyhanie srdca. Typické príznaky zlyhanie srdca zahrnúť cyanózadyspnoe v dôsledku námahy, únava, závrat, bolesť hlavya synkopa. Mnoho pacientov si uvedomuje, že ich srdce bije rýchlejšie a silnejšie. Toto sa označuje ako palpitácia. Ďalšími dôsledkami nedostatku kyslíka sú senzorické poruchy rúk a nôh. Spôsobujú ich potápajúce sa nervové vlákna, pretože tie tiež potrebujú na prežitie kyslík. Oko tiež potrebuje veľa kyslíka, aby sa poruchy zraku prejavili skoro. Ďalším citlivým orgánom je oblička. Za fyziologických podmienok už má nízky obsah kyslíka v tkanive. Ak táto sýtosť ďalej klesá, oblička tkanivo zomiera. Keďže oblička je zodpovedný nielen za reguláciu voda vyvážiť ale aj na reguláciu krvný tlaksa vyvinie veľa pacientov vysoký krvný tlak. To môže spôsobiť ďalšie poškodenie plavidlá a srdcový sval.
Diagnóza
A srdcová chyba je možné zistiť už počas fyzické vyšetrenie lekárom. Lekár za týmto účelom počúva pľúca a srdce stojacim tooskopom. Ak je podozrenie na a srdcová chyba stvrdne, an elektrokardiogram (EKG) a echokardiogram. Tu je zväčšenie srdca (pravá komora hypertrofia) a skrat sú zaznamenané. Polyglobulia, zvýšený počet červených krviniek alebo hemoglobín koncentrácie v krvi, možno nájsť v krvný obraz. Ide o fyziologické prispôsobenie sa vnútornému nedostatku kyslíka. Je to však sprevádzané zmenami viskozity krvi.
Komplikácie
Eisenmengerov syndróm je už komplikáciou nerozpoznanej srdcovej chyby. V dôsledku syndrómu sa akútne v pľúcach tvoria krvné a hlienové zbierky sprevádzané záchvatmi kašľa a zápal. Okrem toho môžu byť záchvaty slabosti a v dôsledku straty krvi akútne anémia s pocitmi slabosti a obehovým kolapsom. Ak syndróm zostane neliečený, podkladový zlyhanie srdca nevyhnutne vedie k ďalším komplikáciám srdca a pľúc. Medzi typické príznaky patrí únava, závrat, bolesť hlavy a dýchavičnosť pri pohybe. V dôsledku zrýchleného pulzu môže dôjsť aj k palpitácii, pri ktorej je srdcový rytmus pacienta vnímaný ako obzvlášť hlasný a znepokojujúci. Nedostatok kyslíka tiež vedie k koncentrácie problémy, a tým zvyšuje riziko nehôd a pádov. V ďalšom dôsledku niekedy dôjde k zlým pocitom v končatinách, ťažkým poruchám zraku a ťažkostiam s obličkami. Z dlhodobého hľadiska spôsobuje Eisenmengerov syndróm trvalé poškodenie krvi plavidlá a vnútorné orgány. Srdce, pľúca a mozog sú najviac postihnuté. Zmenená viskozita krvi ovplyvňuje ďalšie endogénne procesy a je tiež zvyčajne sprevádzaná výrazným poklesom celkového blaha.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Keď typické príznaky srdcového zlyhania si všimnete, musíte okamžite vyhľadať lekára. Napríklad Eisenmengerov syndróm sa prejavuje ako únava, závrata bolesť hlavy. Ak sa tieto príznaky vyskytnú a neustúpia do niekoľkých dní, znamená to srdcovú chybu. Lekár musí určiť, či ide o Eisenmengerov syndróm alebo o iný stav. Ak je srdcová chyba skutočne prítomná, sú indikované pravidelné návštevy kardiológa. V závislosti od toho, ako pokročilý je Eisenmengerov syndróm,transplantácia pľúc môže byť stále možnosť. Vo väčšine prípadov je však liečba obmedzená na paliatívnu Opatrenia. Tieto sa musia brať do úvahy v každom prípade, pretože inak sa už tak obmedzená životnosť ešte viac skráti. Preto pri podozrení na ochorenie srdca musí byť okamžite vyhľadaný lekár. Rodičia, ktorí spozorujú u dieťaťa neobvyklé príznaky, ktoré nemožno pripísať nijakej inej príčine, by sa mali poradiť s pediatrom. Ten môže diagnostikovať Eisenmengerov syndróm a zariadiť okamžité ošetrenie srdca.
Liečba a terapia
Liečba pacientov je zvyčajne obmedzená na paliatívnej starostlivosti. Liečebný, liečebný, terapeutický zásah je možný iba srdcovýmtransplantácia pľúc. Náprava defektu u existujúcich PAH je márna, pretože zvýšený tlak Eisenmengerovej reakcie už spôsobil nezvratné poškodenie pľúc. Chirurgická korekcia sa môže uskutočniť iba pred touto udalosťou. U dospelých je takáto operácia kontraindikovaná z dôvodu vysokej miery komplikácií a úmrtnosti. diuretiká, antiarytmický drogy a antikoagulácia a digitalis môže okrajovo zabrániť progresii ochorenia. diuretiká znížiť objem vylučovaním ďalšieho obsahu v našom tele voda cez obličku. Menej objem znamená menší tlak v zadku. Srdce je zbavené tlaku. antiarytmiká zabrániť predsieňam alebo ventrikulárna fibrilácia. Fibrilácia podporuje embólia v pľúcach a mozog. Antikoagulanciá, tiež známe ako lieky na riedenie krvi, navyše znižujú riziko embólia. Moderné prístupy sú drogové intervencie v hemodynamike. Toto sa pokúša prostredníctvom antagonisty endotelínového receptora, PDE-5 inhibítory a analógy prostacyklínu. Títo drogy spôsobiť vazodilatáciu. Odpor v plavidlá klesá. Menší odpor vyžaduje menší tlak. Zlepšuje sa srdcový výdaj. Nasýtenie kyslíkom nie.
Výhľad a prognóza
Vek, v ktorom sa diagnostikuje, je rozhodujúci pre vyhliadky na Eisenmengerov syndróm. Ak sa vyrába v ranom veku, predtým sú krvné cievy pľúc nenávratne poškodené a pľúcne vysoký tlak došlo, malformácia sa dá stále sľubne napraviť chirurgickým zákrokom. Šance na prežitie sú nižšie, ak je anomália rozsiahlejšia alebo ak okrem Eisenmengerovho syndrómu existuje aj iné ochorenie, ako napr. Downov syndróm. Tehotenstvo súvisí aj s rizikami pre život postihnutých osôb. U tehotných žien trpiacich Eisenmengerovým syndrómom je úmrtnosť vyššia ako 50%. Všeobecná dĺžka života pacientov s týmto stav je medzi 20 a 50 rokmi, v závislosti od typu a rozsahu anomálie. Postihnutí jedinci, u ktorých sú príznaky menej závažné z dôvodu miernejších malformácií, sa môžu dokonca dožiť veku okolo 60 rokov. Priemerný vek úmrtia je okolo 37 rokov. Kvalita života postihnutých sa významne znižuje z dôvodu obmedzenej tolerancie záťaže a výskytu sekundárnych chorôb. Avšak srdcetransplantácia pľúc sa zvyčajne zvažuje iba v prípadoch vážne zníženej kvality života z dôvodu zlých dlhodobých vyhliadok po transplantácii.
Prevencia
Vzdelávanie a výchova pacientov je rozhodujúcim faktorom pre najlepší možný výsledok. Pacienti by nemali fajčiť, aby sa zabránilo ďalšiemu poškodeniu pľúc. Alkohol spotreba by sa mala udržiavať na miernej hodnote. Cvičenie a šport by sa mali vykonávať iba v maximálnej možnej miere. Tehotenstvo je potrebné sa vyhnúť, pretože počas neho zomiera 50 percent pacientov. Dôležitá je najmä správna zubná hygiena, pretože infekcie v ústa sa môže rozšíriť do srdca.
Následná starostlivosť
Vo väčšine prípadov nemajú pacienti s Eisenmengerovým syndrómom žiadne zvláštne ani priame Opatrenia alebo možnosti následnej starostlivosti. V takom prípade musí byť choroba primárne zistená a liečená v počiatočnom štádiu, aby sa zabránilo výskytu ďalších príznakov alebo komplikácií. Eisenmengerov syndróm vo väčšine prípadov významne znižuje očakávanú dĺžku života postihnutého človeka. Pretože ide tiež o vrodené ochorenie, genetické poradenstvo možno vykonať aj vtedy, ak si pacient želá mať deti. To môže zabrániť dedičnosti Eisenmengerovho syndrómu. Vo väčšine prípadov sú ľudia postihnutí týmto ochorením závislí od chirurgického zákroku a použitia liekov. V takom prípade sa však chirurgický zákrok môže uskutočniť iba v detstva. Vo všeobecnosti by postihnutá osoba nemala dávať zbytočné informácie stres na jeho srdci a mal by viesť zdravý životný štýl. Alkohol a tabak treba sa tiež vyhnúť. Pri užívaní liekov je vždy potrebné dbať na správne dávkovanie a na pokyny lekára, aby sa zmiernili príznaky Eisenmengerovho syndrómu. V mnohých prípadoch sa chorí spoliehajú na pomoc svojej rodiny v každodennom živote.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
V prípadoch Eisenmengerovho syndrómu je liečba obmedzená na paliatívnu Opatrenia. Podľa toho, ako ďaleko choroba pokročila, môžu postihnutí sami urobiť určité opatrenia na zmiernenie príznakov. Spočiatku však platí teplo a odpočinok v posteli, pretože choroba nesmierne zaťažuje celé telo. Pacienti by navyše mali hovoriť pravidelne navštevovať svojho lekára. Počas rozhovoru s lekárom je možné objasniť neobvyklé príznaky a diskutovať o ďalších možnostiach liečby. Lekár spravidla pacientovi odporučí aj terapeutické poradenstvo alebo nadviaže kontakt s ďalšími postihnutými osobami. Najmä účasť v svojpomocnej skupine môže pomôcť vážne chorým pacientom lepšie pochopiť a prijať chorobu a nepohodlie, ktoré prináša. Jednotlivé príznaky je možné zmierniť aspoň konzervatívnymi opatreniami. Bolesti hlavy, únave a závratom sa najlepšie vyrovná dlhá prechádzka alebo spánok. Ak dýchanie je ťažké, postihnutý človek by si mal ľahnúť a okamžite vyhľadať lekára. V závažných prípadoch s dýchanie ťažkosti a kardiovaskulárne problémy akéhokoľvek druhu, je potrebné zavolať priamo záchrannú zdravotnú službu.
