Autoimunitné hemolytické anémia je špecifická forma anémie, ktorá je získaná skôr ako vrodená. The stav sa v lekárskej reči označuje aj skratkou AIHA. Ochorenie je vyvolané určitými protilátky namierené proti vlastným antigénom tela. The protilátky viažu sa primárne na červenú krv bunky (vedecký výraz erytrocyty) a v niektorých prípadoch tieto krvné bunky zničia. Tento deštrukčný proces sa tiež nazýva hemolýza.
Čo je autoimunitná hemolytická anémia?
V zásade rôzne formy autoimunitných hemolytických anémia existujú. Je to v zásade rozdelené do štyroch rôznych kategórií. Rozdiely medzi týmito formami spočívajú predovšetkým v rôznych príčinách vývoja autoimunitných hemolytických látok anémia. Existuje teda autoimunitný hemolytická anémia typu Donath-Landsteiner, typu tepla, studený typu, a AIHA spôsobené určitými drogy. Charakteristickým rysom všetkých prejavov choroby je, že imunitný systém produkuje protilátky Že viesť k zničeniu červenej krv bunky. Autoimunitné hemolytická anémia tepelného typu je najbežnejšia. Približne tri štvrtiny všetkých prípadov ochorenia patria do tejto kategórie. V tomto prípade takzvané tepelné protilátky tvoria imunitný systém. Na druhom mieste je studený-typ AIHA, ktorý predstavuje asi jednu pätinu všetkých chorôb. Oveľa menej časté sú autoimunitné hemolytické anémie spojené s bitermickými protilátkami. Ďalej sa rozlišuje medzi úplnými a neúplnými protilátkami. Prvé spôsobujú zreteľne viditeľné zhlukovanie krv (lekársky termín aglutinácia). To spôsobí, že červené krvinky sa zlepia. V prítomnosti neúplných protilátok nedochádza k zhlukovaniu krvných buniek. Kompletné protilátky zvyčajne patria k imunoglobulíny M, neúplné sú imunoglobulíny G. Ak sú protilátky na povrchu červených krviniek, dajú sa zistiť pomocou takzvaného priameho Coombsov test. Protilátky v krvnom sére sú detekovateľné nepriamym Coombsovým testom.
Príčiny
Príčiny autoimunity hemolytická anémia závisia od typu ochorenia. Najbežnejšou je autoimunitná hemolytická anémia tepelného typu. Zodpovedné protilátky dosahujú optimálne podmienky pre proliferáciu pri telesnej teplote. Často sú to tzv imunoglobulíny G, oveľa zriedkavejšie A alebo M. V zásade sa choroba prejavuje v akomkoľvek veku, najčastejšie sú však postihnutí dospelí. Navyše pacientky trpia touto chorobou častejšie ako muži. V približne 50 percentách všetkých prípadov nie je možné určiť vonkajšie príčiny vývoja autoimunitnej hemolytickej anémie. V ostatných prípadoch sú evidentné odkazy na rôzne externé látky alebo infekcie. Veľmi zriedkavo sú za túto chorobu napríklad očkovanie. Ďalšími potenciálnymi spúšťačmi sú imunodeficiencie, malígne lymfómy, leukémie, tymómy alebo kolagenózy. Ďalšie príčiny sú prítomné v autoimunitnej hemolytickej anémii studený typu. Keď teplota tela poklesne, studené aglutiníny nájdu optimálne podmienky. Spravidla sú imunoglobulíny M. Spôsobujú kombináciu červených krviniek. Následne dôjde k deštrukcii buniek. Medzi potenciálne príčiny tohto procesu patria zhubné nádory lymfómsa monoklonálna gamopatia ako je Waldenströmova choroba alebo rôzne infekcie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Autoimunitná hemolytická anémia sa vyznačuje mnohými príznakmi. Medzi typické príznaky anémie patrí únava, bledá koža, nízky výkon, tachykardiaa dýchavičnosť pri fyzickej námahe. Okrem toho sa objavujú typické príznaky hemolýzy. Patria sem napríklad moč tmavej farby v dôsledku uvoľňovania krvného pigmentu hemoglobín a žltkasté sfarbenie koža z dôvodu akumulácie bilirubín. Klinická progresia ochorenia je v zásade vysoko závislá od konkrétneho prípadu. Ak je hemolýza závažná, postihnutí pacienti trpia príznakmi ako napr zimnica, nevoľnosť a zvracanie, bolesť bruchaa horúčka. To stav môže predstavovať akútnu hrozbu pre život chorého. Ak je hemolýza extrémna, šok a zlyhanie obličiek sú možné. Kedy drogy sú spúšťačmi autoimunitnej hemolytickej anémie, príznaky sa zvyčajne prejavia niekoľko minút až hodín po správa. Pri autoimunitnej hemolytickej anémii studeného typu dochádza k intravaskulárnej hemolýze.
Diagnóza a priebeh
Ak je podozrenie na autoimunitnú hemolytickú anémiu na základe typických príznakov, je potrebné urgentne vyhľadať lekára. The história medicíny už poskytuje príslušné informácie o chorobe. Aby ste mohli s istotou diagnostikovať autoimunitnú hemolytickú anémiu, sú predovšetkým užitočné krvné testy. Typ protilátky prítomnej v každom prípade je identifikovaný. V tejto chvíli je obzvlášť dôležitý výkon systému Coombsov test. Pri autoimunitnej hemolytickej anémii je priamy Coomsov test zvyčajne pozitívny. Ak sa zistia protilátky proti teplu, mali by sa skontrolovať lieky pacienta. Lymfóm malo by sa tiež vylúčiť. Keď sa zistia zmiešané protilátky, je niekedy potrebné najskôr ochladiť a potom znovu zohriať vzorku krvi.
Komplikácie
Vo väčšine prípadov táto anémia spôsobuje výrazné príznaky únava a bolesť hlavy u pacienta. Výkon prudko klesá a pacient už nemôže vykonávať fyzicky namáhavé práce a činnosti. Rovnako tak väčšina pacientov trpí bledosťou koža a dýchavičnosť. Dýchavičnosť môže tiež viesť k záchvatu paniky u mnohých pacientov. Kvalitu života príznaky výrazne znižujú. Psychologické sťažnosti a depresia sa môže aj rozvíjať. Často príznaky spoločné chrípka sa vyskytujú aj také, ako napr zimnica, hnačka a zvracanie. Nie je to nezvyčajné horúčka a bolesť brucha vyskytnúť sa tiež. V najhoršom prípade vedie táto anémia k oblička zlyhanie, v takom prípade ide o život ohrozujúce stav pre pacienta. Liečba je zvyčajne kauzálna a závisí od základného ochorenia anémie. Často sa pacientovi podávajú lieky, ktoré zmierňujú príznaky a zmierňujú nepohodlie. Pri úspešnej a včasnej liečbe nedochádza k ďalším komplikáciám. Ak boli obličky poškodené, môže byť postihnutý závislý od dialýza.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) sa vyskytuje v troch variantoch, v závislosti od toho, či je autoimunitná hemolýza spôsobená tepelnými protilátkami, chladnými protilátkami alebo zmiešanou formou. Spoločné pre všetky tri cykly je, že protilátky - zvyčajne imunoglobulíny typu G (IgG) - sa pripájajú k receptorom červených krviniek (erytrocyty), čím ich „prepustil“ na zničenie imunitný systém prostredníctvom hemolýzy. Je vhodné vyhľadať lekársku pomoc a mať a krvný test vykonaná pre špecifické protilátky pri prvých príznakoch, ktoré môžu naznačovať ochorenie AIHA. Známky choroby môžu byť dosť nešpecifické ako napr únava, znížený výkon, dýchavičnosť a zimnica, horúčka a nevoľnosť. V prípadoch závažnej hemolýzy existuje bilirubín hromadenie, ktoré tmavne moč a spôsobuje, že pokožka vyzerá ako žltkastá. Lekár musí predovšetkým objasniť odlišná diagnóza vylúčiť ďalšie choroby s podobnými príznakmi, ako napr lymfóm alebo infekcia mykoplazmám. Ak je akútna AIHA spôsobená tepelnými protilátkami, musí sa tiež ujasniť, či užívané lieky, napr antibiotikum príbuzný penicilín or metyldopa na spustenie krvný tlak, môže byť spúšťačom choroby. Asi v polovici všetkých prípadov autoimunitnej hemolytickej anémie nie je možné určiť pôvodcu ochorenia a ochorením je potom idiopatická AIHA.
Liečba a terapia
Autoimunitná hemolytická anémia sa lieči krvnými transfúziami. V zásade je dôležité liečiť príčinu ochorenia. Ak to nie je možné, použije sa imunosupresia. Okrem toho drogy cyklofosfamid a rituximab sú niekedy dané.
Výhľad a prognóza
Včasné lekárske ošetrenie poskytuje dobrú prognózu autoimunitnej hemolytickej anémie. Závisí to však od prítomného základného ochorenia, veku pacienta a pacienta zdravie stav. Najlepšie šance na zotavenie majú dospelí, ktorí nemajú žiadne predchádzajúce choroby a majú zdravý imunitný systém. Môžu byť prepustení ako zdravé a bez príznakov po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch liečby. Pokiaľ ide o následnú starostlivosť, bude sa im naďalej poskytovať lekárska starostlivosť, kým sa telo úplne nezotaví zdravie. Ak existujú predchádzajúce podmienky, je potrebné brať do úvahy prognózu spolu s podmienkami. Pri chronických ochoreniach je imunitný systém zvyčajne oslabený. Ak pacient trpí závažnými chorobami, výrazne sa znižuje aj nádej na zotavenie. V prípade chorôb ovplyvňujúcich krvný systém sa vyhliadky prognózy ešte zhoršujú. Napriek tomu majú títo pacienti oveľa lepšie vyhliadky na uzdravenie ako ľudia bez lekárskej starostlivosti. Bez lekárskeho ošetrenia môžu nastať život ohrozujúce následky. Spočiatku existujú každodenné obmedzenia z dôvodu poklesu výkonu a pretrvávajúcej únavy. Ako sa choroba postupne šíri, dýchacie ťažkosti, srdce v nasledujúcom kurze sa môžu vyvinúť problémy a úzkosť. V najťažšom prípade oblička zlyhanie resp srdce dôjde k útoku. Pacientovi hrozia celoživotné poruchy a funkčné poruchy. Okrem toho sa zvyšuje riziko predčasného úmrtia.
Prevencia
Prevencia autoimunitnej hemolytickej anémie je možná iba prevenciou základných infekcií alebo chorôb.
Nasleduj
Existujú veľmi obmedzené alebo žiadne Opatrenia alebo možnosti dostupné pre postihnutú osobu na priamu následnú starostlivosť o toto ochorenie. V prvom rade si toto ochorenie vyžaduje včasnú diagnostiku s následnou liečbou, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo nepríjemným pocitom. Pri prvých príznakoch tejto anémie je potrebné kontaktovať lekára, aby sa príznaky nezhoršili. Je pravdepodobné, že táto choroba zníži očakávanú dĺžku života postihnutého človeka. Tiež nie je možné vyliečiť chorobu vlastnými silami. Samotná liečba sa zvyčajne vykonáva užívaním liekov. Pri užívaní tohto lieku by mala postihnutá osoba v každom prípade zabezpečiť jeho pravidelné a správne dávkovanie, aby sa príznaky ustavične zmiernili. Pravidelné kontroly a vyšetrenia u lekára sú tiež veľmi užitočné a potrebné. Ďalej je potrebné rozpoznať a liečiť aj základné ochorenie, aby sa táto sťažnosť trvale zmenšila. Nemožno však uviesť žiadny všeobecný priebeh ochorenia. Nemenej často sú však postihnutí odkázaní na pomoc a podporu svojej vlastnej rodiny.
Toto môžete urobiť sami
Autoimunitná hemolytická anémia má tri varianty, ale jej priebeh je rovnaký, pokiaľ ide o deštrukciu imunitného systému hemolýzou. Za predpokladu, že bude lekársky objasnená základná príčina, môžu postihnutí jedinci úspešne podporiť liečebný plán svojpomocne Opatrenia v každodennom živote. Zlé návyky životného štýlu ako napr fajčenie, nadmerné alkohol je potrebné ukončiť konzumáciu a zneužívanie drog. Denne strava by mali obsahovať najmenej tri litre tekutiny a potraviny, ktoré obsahujú veľa železo, ako je špenát, repa, žerucha, petržlen, najmä v kombinácii s citrónom, ktorý optimálne spracováva železoa ľanový olej ako nosič omega-3 mastných kyselín. Beztučné výrobky bohaté na tuky a príliš veľa kofeínových nápojov majú deštruktívny účinok. Príznak možno čiastočne vysledovať až po zneužívanie drog. Preto je dôležité získať podrobné rady v súvislosti s a terapie. Podľa toho sprievodné stavy vyčerpania, trvalej únavy a bolesti hlavy môžu byť adekvátne liečené. Odporúčajú sa rozsiahle prechádzky v prírode i tai-či. Stres a fyzickej ťažkej práci sa treba vyhnúť. Ak sú podmienky na dýchavičnosť a akútne oblička bolesť mali by byť hlásené záchrannej zdravotnej službe a nemali by byť liečení samy. Krvné transfúzie môžu zmierniť autoimunitnú hemolytickú anémiu. Pre tých, ktorých sa príznak týka, ktorí sú na dialýza, dôkladná osobná hygiena a málo solené strava by mala byť prioritou.
