Morbus haemolyticus neonatorum je vážna patologická porucha nenarodeného dieťaťa a novorodenca. Je to spôsobené nekompatibilita s Rh.
Čo je choroba hemolyticus neonatorum?
Morbus haemolyticus neonatorum sa tiež nazýva fetálna erytroblastóza alebo fetopathia serologica. Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje pred narodením, a preto sa mu hovorí aj haemolyticus fetalis. Kvôli krv skupinová nezlučiteľnosť, dieťa sa vyvíja anémia ešte v maternici. Celý organizmus neprijíma dostatok kyslík, srdce nie je plne funkčný a dochádza k výpotkom v brušnej dutine a truhla. Ak je choroba zistená včas, dieťa môže byť liečené krv transfúzia v maternici. Rhesusova nezlučiteľnosť ako príčina sa v Nemecku predchádza dávaním protilátky proti Rhesusovi krv skupinová vlastnosť pre všetky matky s negatívnym faktorom Rhesus.
Príčiny
Hlavnou príčinou haemolyticus neonatorum je nekompatibilita s Rh. Faktor Rhesus je povrchový proteín nachádzajúci sa na povrchu buniek červených krviniek (erytrocyty). Ak má osoba antigén faktora D rhesus, je pozitívna na rhesus. Ak osobe tento antigén chýba, je Rh negatívny. Keď má osoba s negatívnym faktorom Rhesus kontakt s krvou pozitívnou na Rhesus, formuje sa telo protilátky na antigén faktora D rhesus. Pretože telo tento antigén nepozná z vlastnej krvi, považuje ho za cudzí a bojuje s ním. Počas pôrodu krv zvyčajne prechádza z novorodenca na matku. Ak je dieťa rhesus pozitívne a matka rhesus negatívne, vyvíja sa protilátky proti antigénu rhesus D. Toto je zvyčajne prvá senzibilizácia antigénu. Prvé dieťa teda zvyčajne nie je ovplyvnené haemolyticus neonatorum. V ojedinelých prípadoch prevod plodu erytrocyty do materskej krvi už nastáva počas prvého tehotenstva. V tomto prípade sa tvoria aj protilátky. Pretože množstvo červených krviniek, ktoré sa vymyjú do krvi matky, a teda množstvo vytvorených protilátok, je dosť malé, nie sú dostatočné na to, aby spôsobili hemolytické novorodenecké ochorenie. O chvíľu tehotenstva s dieťaťom pozitívnym na rhesus sa protilátky matky proti antigénu faktora D rhesus dostanú k nenarodenému dieťaťu prostredníctvom placenta. Pretože sú protilátky hemolyticky aktívne, tj. Ničia červené krvinky, vzniká u dieťaťa hemolýza. Z dôvodu hemolýzy anémia sa vyvíja. Ďalšou príčinou haemolyticus neonatorum je nekompatibilita AB0. Je založená na rovnakom princípe ako nezlučiteľnosť s Rh.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Ochorenie sa začína prejavovať v maternici. Plody ukladajú viac voda do tkanív a spôsobujú výpotky v brušnej dutine a pleurálnej dutine. Akumulácia voda v brušnej dutine je tiež známy ako ascites. Výrazný nárast je v plodová voda. Hneď ako plodová voda index (AFI) viac ako 20 centimetrov, jedná sa o polyhydramnión. V maternici, čerpacie slabosť srdce je už tiež zrejmé. Keď sa všetky príznaky haemolyticus neonatorum úplne rozvinú, získa sa celkový obraz (hydrops fetalis) je prítomný. Anémia môže byť diagnostikovaná po narodení. Edém je zreteľne viditeľný. Brucho dojčaťa je kvôli edému roztiahnuté. Ťažký novorodenec žltačka (Icterus neonatorum).
Diagnóza a priebeh ochorenia
Už v skoré tehotenstvo, krvné skupiny sa vykonáva v rámci prenatálnej starostlivosti. Ďalej sa robí skríningový test na protilátky proti nepravidelným krvným skupinám. Ak je výsledok testu hľadania protilátok negatívny, test sa vykoná znova v 25. až 27. týždni tehotenstva. Na základe pravidelných ultrazvuk skríning, vývoj hydrops fetalis možno zistiť skoro. Ak existuje podozrenie na haemolyticus neonatorum, krv sa dá odobrať prostredníctvom pupočná šnúra. Týmto spôsobom je možné diagnostikovať anémiu. Po narodení Coombsov test sa vykonáva v laboratóriu. Tento test dokáže zistiť neúplné protilátky, nazývané IgG, proti erytrocyty. Aby bolo možné zaznamenať rozsah poškodenia krviniek, sú potrebné hemolýzové parametre ako napr retikulocyty alebo LDH sa stanovujú v laboratóriu.retikulocytov sú prekurzormi erytrocytov. Pretože telo produkuje viac erytrocytov na kompenzáciu anémie, viac retikulocyty sa nachádzajú v krvi novorodenca. LDH, L-laktát hydrogenáza, je enzým nachádzajúci sa vo všetkých bunkách. Ako laboratórny parameter označuje poškodenie buniek, v tomto prípade poškodenie erytrocytov.
Komplikácie
Vo väčšine prípadov spôsobuje choroba hemolyticus neonatorum rôzne príznaky a komplikácie už pred narodením. Postihnutí trpia voda retencia, ktorá sa nachádza priamo v brušnej dutine. Tiež to nie je nezvyčajné pre pacienta srdce byť ovplyvnený haemolyticus neonatorum, takže vykazuje iba oslabenú čerpaciu kapacitu. V najhoršom prípade to môže viesť priamo na smrť pacienta, ak zlyhanie srdca vyskytuje. Podobne aj takzvané novorodenecké žltačka môže nastúpiť po narodení. Vo väčšine prípadov je možné haemolyticus neonatorum diagnostikovať pred narodením, aby bolo možné zahájiť liečbu ihneď po narodení. Toto zvyčajne nie viesť k ďalším komplikáciám. Pomocou liekov a terapie, príznaky môžu byť obmedzené. Priebeh ochorenia je vo väčšine prípadov pozitívny a príznaky pacienta sú liečbou úplne obmedzené. Očakávanú dĺžku života pacienta neznižuje ani haemolyticus neonatorum. V niektorých prípadoch sú však postihnutí jedinci závislí od krvných transfúzií.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Tehotné ženy by sa spravidla mali zúčastňovať preventívnych a kontrolných vyšetrení ponúkaných počas tehotenstva. Týmto spôsobom súčasný stav z zdravie z plod je skontrolované a zdokumentované. Ak sa zmeny a odchýlky napriek tomu objavia mimo termínov kontroly, odporúča sa ďalšia návšteva lekára. Ak má budúca matka nejasný pocit, že by s ňou mohlo byť niečo v neporiadku zdravie alebo vývoj rastúceho dieťaťa je potrebný lekár. Zmeny vzhľadu koža, vnútorný nepokoj, búšenie srdca, poruchy spánku alebo pocity neistoty by sa mali prekonzultovať s ošetrujúcim lekárom. Opuch, veľké nezvyčajné zvýšenie hmotnosti alebo celkový pocit malátnosti by mal objasniť lekár. Ak napriek všetkým vyšetreniam a kontrolám, ktoré prebehli počas tehotenstva, nemožno zistiť žiadne abnormality, novorodené dieťa je pôrodníckym tímom nezávisle po pôrode vyšetrené nezávisle. Pri prvých rutinných postnatálnych testoch zistili pôrodné asistentky alebo ošetrujúci lekári akékoľvek nezrovnalosti u dojčiat zdravie. Zásah rodičov nie je potrebný. Poruchy srdcového rytmu, zmena sfarbenia srdca koža alebo opuchy na tele spozorujete vizuálnym kontaktom s novorodencom a pri prvotných vyšetreniach na zistenie telesných funkcií. Ak je potrebné konať, vykonajú sa ďalšie testy a sú o tom informovaní zodpovední lekári. Stáva sa to automaticky v prípade pôrodnej starostlivosti alebo narodenia pôrodnej asistentky.
Liečba a terapia
Ak sa haemolyticus neonatorum vyvinie počas tehotenstva, je možné vykonať krvné transfúzie prostredníctvom pupočná šnúra. S ranou terapie, hydrops fetalis sa dá vyhnúť. U polovice všetkých novorodencov s inkompatibilitou s rhesus je prítomný iba novorodenecký ikterus. To zvyčajne nevyžaduje liečbu. fototerapia možno vykonať. Jedná sa o osvetlenie dieťaťa svetlom z modrého rozsahu. Nekonjugovaný bilirubín, ktorý spôsobuje žltnutie koža, sa týmto premieňa na vo vode rozpustné deriváty bilirubínu. Tie sa dajú vylúčiť bez problémov. V druhej polovici novorodencov ťažké žltačka je prítomná, ktorá musí byť liečená transfúziou krvi. V jednotlivých prípadoch správa of imunoglobulíny môže zmierniť hemolytické príznaky. Plnohodnotný prípad haemolyticus neonatorum, hydrops fetalis, je stav núdze, ktorý sa musí liečiť v jednotka intenzívnej starostlivosti. Dojčatá sú intubované a umelo vetrané.
Výhľad a prognóza
Čím skôr možno zistiť riziko ochorenia haemolyticus neonatorum, tým väčšia je šanca na zotavenie. U väčšiny postihnutých detí choroba ustúpi bez terapie alebo už pomocou špeciálneho svetelná terapia. V niektorých obzvlášť závažných prípadoch sa však ochorenie môže vyvinúť v život ohrozujúcom rozsahu, najmä ak nie je poskytnutá vhodná liečba. Potom existuje nebezpečenstvo, že postihnuté deti môžu zomrieť na komplikácie choroby. Ak sa nelieči, čoraz progresívnejšia hemolýza po pôrode vedie k nebezpečnej hyperbilirubinémii, ktorá môže mať za následok poškodenie tela nepriamymi bilirubín. Najmä svalová slabosť u novorodencov už naznačuje nástup encefalopatie. So zvyšujúcim sa poškodením mozogsa u pacientov objavia aj generalizované záchvaty kŕčovitosť. Ochorenie často sprevádza respiračná nedostatočnosť a pľúcne krvácanie. Asi u 25 percent postihnutých plodov sa objavia príznaky výraznej anémie, ktoré sú nebezpečné hemoglobín koncentrácie pod 8 g / dl, ako výsledok anti-D už v 18. až 35. týždni tehotenstva. Bez liečby to vedie k acidóza, hypoxia, splenomegália a pečeň poškodenie. To zase vedie k mohutnej tendencii k edémom postihnutých plodov. Ostatné komplikácie ako napr pľúcneho edému a pľúcne krvácanie tiež viesť k predčasnej smrti.
Prevencia
Na prevenciu sa gravidným ženám negatívnym na rhesus injekčne podáva anti-D imunoglobulín v 28. týždni tehotenstva a po narodení dieťaťa pozitívneho na rhesus. Protilátky sa viažu na erytrocyty prenášané z dieťaťa. Ovplyvnené erytrocyty sa odbúravajú u matky slezina pred matkiným imunitný systém môže vytvárať svoje vlastné protilátky.
Nasleduj
U haemolyticus neonatorum, sledovanie Opatrenia sú zvyčajne výrazne obmedzené. Je to vrodené ochorenie, ktoré sa nedá úplne vyliečiť. Z tohto dôvodu by mala postihnutá osoba v ranom štádiu navštíviť lekára, aby sa predišlo vzniku ďalších komplikácií a prejavov. Tiež nie je možné vyliečiť chorobu vlastnými silami. Ak si postihnutá osoba želá mať dieťa, mala by v prvom rade podstúpiť genetické vyšetrenie a poradenstvo, aby sa zabránilo opakovanému výskytu Morbus haemolyticus neonatorum. Postihnutí jedinci sú závislí od fototerapia v mnohých prípadoch. V mnohých prípadoch je tiež veľmi dôležitá pomoc a podpora rodiny pri tomto ochorení. Psychologická podpora má tiež veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia a môže byť obmedzená depresia a ďalšie psychologické sťažnosti. Aj tu môže byť kontakt s ostatnými pacientmi Morbus haemolyticus neonatorum zmysluplný, pretože tým dôjde k výmene informácií, ktoré môžu uľahčiť každodenný život postihnutých.
Čo môžete urobiť sami
Terapia Morbus haemolyticus neonatorum musí prebiehať presvedčivo na pediatrii jednotka intenzívnej starostlivosti skúseným personálom. U rodičov malých pacientov sa rýchlo objaví pocit bezmocnosti. Videnie vlastného dieťaťa uprostred trubíc a strojov vyvoláva nežiaduce negatívne emócie, v ktorých dominujú predovšetkým obavy. Mnoho kliník ponúka v takýchto chvíľach profesionálnu emocionálnu podporu, ktorá môže pomôcť lepšie zvládnuť stresujúci zážitok. Je dôležité zapojiť oboch partnerov, a ak je to potrebné, aj súrodencov, a navzájom otvorene diskutovať o pocitoch. Skutočným pacientom však je a zostáva choré dieťa. Viac ako čokoľvek iné potrebuje v tejto zložitej dobe blízkosť a pozornosť svojich rodičov. Preto by sa mali obaja partneri, kedykoľvek je to možné, podieľať na starostlivosti o novorodenca a toto želanie tiež oznámiť tímu profesionálnej starostlivosti. Spravidla je tejto žiadosti vyhovené. Je dokázané, že pravidelný kontakt s rodičmi prispieva k zdraviu dieťaťa a účinne bojuje proti pocitu bezmocnosti dieťaťa.
