Synonymá
Nezlučiteľnosť krvných skupín
úvod
Rhesusova nekompatibilita (Rhesus - Nekompatibilita, Rh - Nekompatibilita) je nekompatibilita medzi matkou a plodom krv. Pre výskyt nekompatibilnej reakcie je typické, že matka s negatívnym Rhesusom porodí dieťa s pozitívnym Rhesusom. Táto inkompatibilita môže viesť k hemolýze plodu erytrocyty av najhoršom prípade k rozvoju choroby hemolyticus neonatorum.
Pred zavedením anti-D profylaxie u matiek negatívnych na rhesus sa u asi 0.5% všetkých novorodencov vyvinula inkompatibilita rhesus. Od zavedenia profylaxie sa ochorenie stalo podstatne zriedkavejším. Počas tehotenstva, žiadny plod krv normálne prechádza do krvi matky.
Prvé dieťa sa tak zvyčajne narodí zdravé. Avšak krv zmesi matiek a detí počas pôrodu. Ak je matka rhesus negatívna a dieťa rhesus pozitívne, protilátky sa tvoria na matkinej strane a nasleduje nekompatibilita rhesus.
Tieto protilátky môže prechádzať cez placenta a sú teda schopné odovzdať dieťaťu v prípade iného tehotenstva. To vedie k väzbe protilátky na plod erytrocyty a vedie k deštrukcii krviniek. Vo výsledku sa môžu vyskytnúť príznaky a klinické obrazy rôzneho stupňa inkompatibility s rhesus.
Takýto priebeh môže nastať aj v prípade potrat, ukončenie tehotenstva or amniocentéza, pretože v týchto prípadoch možno zmiešať aj materskú a plodovú krv. V súlade s tým môže byť tiež poškodené prvé dieťa narodené nažive. V závislosti od stupňa závažnosti možno rozlíšiť tri rôzne formy inkompatibility rhesus, z ktorých niektoré spolu súvisia.
- Anémia neonatorum: U tejto formy inkompatibility s rhesusom sa u detí často prejavuje extrémna bledosť. Môže to však byť aj príznakom iných chorôb, a preto to nie je priamy ukazovateľ nezlučiteľnosti s Rh. Okrem toho extrémna tvorba krvi na kompenzáciu anémia má za následok výrazne zväčšené pečeň a slezina (hepatosplenomegália).
- Icterus praecox a gravis: Vedie to k významnému zvýšeniu bilirubín úrovniach, čo spôsobí, že dieťa zožltne.
Je to spôsobené stratou mnohých erytrocyty, ktoré sú zničené materskými protilátkami. Keď sú rozdelené, bilirubín sa vyrába, ktorý sa v organizme dieťaťa už nemôže rozkladať. V najhoršom prípade to môže viesť k rozvoju jadrového iktera.
V tomto prípade bilirubín prechádza cez hematoencefalickú bariéru a môže nenávratne poškodiť mozog dieťaťa. Deti môžu na takýto ikterus zomrieť alebo utrpieť celoživotné vážne neurologické poškodenie.
- Hydrops congenitus universalis: Toto je najťažšia forma inkompatibility s rhesus. To vedie k hromadeniu hromadných edémov v celom detskom organizme.
Príčina je závažná anémia, ktorý poškodzuje tkanivo nedostatkom kyslíka (hypoxia) a acidóza. Okrem toho dochádza k strate bielkovín a zvýšenej permeabilite tkaniva. To vedie k tvorbe edémov v telové dutiny.
Diagnóza intolerancie rhesus by mala začínať prenatálnou starostlivosťou.
Matky negatívne na Rhesus musia byť pozornejšie sledované. Mal by sa vykonať aj nepriamy Coombsov test. Tento test detekuje zodpovedajúce placentárne protilátky v sére matky.
Za účelom presného posúdenia stav dieťaťa, plodová voda sa musí opakovane brať na kontrolu obsahu bilirubínu. Avšak či plod trpí anémia, alebo ako je pokročilý, je možné určiť iba pomocou analýzy krvi plodu. To si vyžaduje pupočná šnúra pichnutie pod ultrazvuk kontrola.
Ultrazvuk môže tiež zistiť zväčšený edém pečeň a slezina a pleurálne výpotky. Všetky tieto skutočnosti by naznačovali progresiu ochorenia. Ovládacie prvky musia byť zodpovedajúcim spôsobom úzko spojené.
To platí aj po narodení. Pretože koncentrácie bilirubínu sa môžu po narodení rýchlo zvyšovať, je dôležité kontrolovať ich v krátkych intervaloch. Liečba intolerancie rhesus závisí od formy ochorenia.
Najdôležitejším cieľom liečby je vyhnúť sa kernicterusu a liečiť anémiu. Ak je dieťa už pred 20. týždňom tehotenstva v ohrození života, jedinou možnosťou je transfúzia krvi cez pupočná šnúra or pobrušnice. Nadmernú hladinu bilirubínu po narodení možno najefektívnejšie liečiť pomocou fototerapia. Ako podpora je možné poskytnúť fenobarbital.
To podporuje aktivitu enzýmov pečeň. Ak dôjde k veľmi rýchlemu zvýšeniu bilirubínu (icterus praecox), mala by sa vykonať výmenná transfúzia, aby sa zabránilo jadrovému ikru. Fetálny hydrops pre pediatrov vždy predstavuje akútny stav núdze a vyžaduje intenzívne lekárske ošetrenie.
Deti sú zvyčajne intubované priamo na pôrodnej sále, pretože kvôli výpotkom v pľúcach nemôžu dýchať. Na zmiernenie tlaku na telové dutiny, výpotky sa prepichnú a vždy sa vykoná výmenná transfúzia. Do 24 až 72 hodín po narodení prvého dieťaťa dostane matka anti-D protilátky.
To eliminuje fetálne erytrocyty a zabraňuje senzibilizácii vo viac ako 90% prípadov. To významne znižuje riziko nekompatibility s rhesus pre ďalšie tehotenstvo. Inkompatibilita s Rhesus môže mať veľmi vážne následky, a preto si vyžaduje veľmi blízke následky monitoring počas tehotenstva a po ňom.
Na vyliečenie dieťaťa nie je vo väčšine prípadov potrebná invazívna terapia. Rozlišuje sa medzi väčšinou jednoduchou anémiou, hyperbilirubinémiou a hydrops congenitus fetalis. Posledný prípad je život ohrozujúci a na záchranu dieťaťa sú potrebné opatrenia intenzívnej starostlivosti.
Z tohto dôvodu by sa rizikové deti mali narodiť v bezprostrednej blízkosti perinatálneho centra, aby mohli v prípade vážnych problémov priamo pomôcť. Aby sa zabránilo výskytu intolerancie rhesus, sú dnes postihnuté matky injekčne podané protilátky krátko po narodení prvého dieťaťa, čo vo väčšine prípadov zabraňuje intolerancii rhesus v druhom tehotenstve. Ďalšie zaujímavé informácie z tejto tematickej oblasti: Prehľad všetkých tém v gynekológii nájdete na stránkach Gynecology AZ
- Nezlučiteľnosť krvných skupín
- Tehotenské komplikácie
- Preventívne vyšetrenie počas tehotenstva
