motýľ erytém je príznakom zriedkavého autoimunitného ochorenia, lupus erythematosus (LE), ktorá sa vyskytuje v dvoch hlavných formách. Kožné lupus erythematosus, jedna z dvoch hlavných foriem, sa vyskytuje v mnohých rôznych podtypoch a môže tiež ovplyvňovať kĺby a vnútorné orgány ako choroba postupuje (systémové LE).
Čo je erytém motýľa?
Lekárske povolanie sa týka motýľ erytém ako symetrické zápalové začervenanie tváre v tvare motýľa, šíriace sa z mosta nos na obe líca a na čelo. Často sa mylne považuje za úpal. motýľ erytém je jasne červenej farby, plochý alebo mierne vyvýšený, ostro ohraničený a pokrytý šupinami. Pri dotyku s okrajmi majú postihnutí jedinci pocit bolesť, koža zmena niekedy sama zmizne. Ak je to však príznak lupus erythematosus (vyrážka motýľa), zmení sa na šupinatú vyrážku pokrytú vezikulami. Je obmedzený na koža povrchové a podkožné tukové tkanivo. Môže sa však vyskytnúť aj erytém motýľa infekčné ochorenie kože (erysipelas), bakteriálny koža infekcia, ktorá postihuje tvár a končatiny. Lupus erythematosus je veľmi zriedkavý. Toto ochorenie sa rozvinie iba u 12 až 50 ľudí zo 100,000 15 a vek je zvyčajne medzi 25 až XNUMX rokmi. Zápalové autoimunitné ochorenie postihuje viac ženy a dievčatá ako príslušníkov mužského pohlavia. LE sa často vyskytuje ako zmiešaná forma rôznych podtypov a obmedzuje sa na oblasti pokožky, ktoré sú zvlášť vystavené UV žiareniu. Niektoré podtypy kožnej alebo kožou obmedzenej formy zanechávajú výrazne zapadnutú belavú farbu jazvy s hnedastými okrajmi, keď sa liečia.
Príčiny
Vo väčšine prípadov je motýľový erytém príznakom lupus erythematosus (LE), autoimunitného ochorenia (kolagenózy), ktoré primárne postihuje mladé ženy vo veku od 15 do 25 rokov. Čím to je, že imunitný systém tých, ktorí trpia LE, napáda telo spojivové tkanivo buniek je stále do veľkej miery neznáma. Lekári predpokladajú, že choroba je geneticky podmienená. Hormonálne výkyvy a hormonálne zmeny (tehotenstva, antikoncepčné tablety), určité lieky, vírusové choroby, drobné poranenia kože, silné slnečné žiarenie a psychologické alebo fyzické stres sú tiež diskutované ako príčiny. Charakteristické je, že sa erytém motýľov často objavuje po intenzívnom slnení (dovolenka v južných krajinách) a počas alebo po ňom tehotenstva.
Choroby s týmto príznakom
- Systémový lupus erythematosus (SLE).
- Hormonálne poruchy (hormonálne výkyvy)
- infekčné ochorenie kože
Diagnóza a priebeh
Po užití história medicíny, pacient podstúpi dôkladné vyšetrenie fyzické vyšetrenie. V ordinácii dermatológa sa musí podrobiť kožnému vyšetreniu, počas ktorého sa odoberá niekoľko biopsií, aby sa zistila presná príčina zmeny pokožky. Jeho krv je testovaný na autoprotilátky, ktoré sú vždy prítomné v systémovom lupus erythematosus a sú prítomné vo väčšine prípadov subakútneho kožného LE. Jedná sa o antinukleárne faktory (ANA), ds-DNA protilátkyatď. Potom lekár ďalšími vyšetreniami zistí, či vnútorné orgány sú postihnuté chorobou. Pretože lupus erythematosus je extrémne zriedkavé ochorenie, lekárska veda to zatiaľ nemá laboratórne hodnoty ktoré možno použiť na spoľahlivé vyhodnotenie aktivity choroby. Progresuje u dvoch tretín pacientov s relapsmi a spočiatku sa obmedzuje na povrch kože. U jednej tretiny postihnutých má LE chronický, postupný priebeh. Medzi epizódami ochorenia môžu byť roky bez príznakov. Niekedy zápalové kožné zmeny premeniť na systémový lupus erythematosus (SLE). V takom prípade kĺby a rôzne orgány sú tiež patologicky zmenené. To je prípad takmer všetkých pacientov s akútnym kožným LE (ACLE). U subakútneho kožného LE (SCLE) sa tento priebeh vyskytuje iba u desiatich až pätnástich percent pacientov a u chronického diskoidného LE (CDLE) maximálne v piatich percentách prípadov. Ostatné podtypy lupusu sú obmedzené iba na pokožku. Pacienti s CDLE majú veľkú šancu, že sa ich choroba zastaví najneskôr po niekoľkých rokoch až desaťročiach. Subakútny kožný lupus erythematosus má tiež priaznivú prognózu. Ak sú pľúca srdcea obličky sú postihnuté systémovým lupus erythematosus, následkom môže byť ťažké ochorenie a v ojedinelých prípadoch dokonca smrť.
Komplikácie
Erytém motýľa sa vyskytuje najmä pri systémovom lupus erythematosus (SLE), ktorý má množstvo komplikácií. Toto autoimunitné ochorenie môže postihnúť všetky orgány v tele, najmä: oblička a centrálne nervový systém. V oblička, lupus erythematosus vedie k zápal lupusová nefritída. Ak sa nelieči, môže sa rýchlo zmeniť na oblička zlyhanie (renálna insuficiencia). Z dlhodobého hľadiska to vedie k zvýšeniu krv tlak (vysoký tlak). Okrem toho existujú poruchy acidobázickej rovnováhy vyvážiť a rovnováha elektrolytov. Výsledkom je znížené vylučovanie kyseliny cez obličky, pH krv stúpa a an acidóza sa vyvíja. Toto acidóza vedie k hyperkaliémia, teda vyvýšené draslík hladiny v krvi, ktoré môžu mať za následok závažné srdcové arytmie ktoré môžu viesť na zástava srdca. Obličky navyše už nemôžu vylučovať dostatok tekutín, takže sa v tele hromadí zvýšená tekutina, ktorá má za následok edém. Nakoniec anémia a vitamín D nedostatok sa môže vyskytnúť v dôsledku renálna insuficiencia. Napadnutie centrálnej nervový systém môžu byť sprevádzané zápal mozgu or miecha (encefalitída alebo myelitída). Toto môže viesť na paralýzu alebo epileptické záchvaty. V najhorších prípadoch môže tiež viesť na paraplégia pacienta. slepota je tiež možné. Postihnutí jedinci sú navyše náchylnejší na infekcie a zhubné choroby.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
V mnohých prípadoch sa pri motýľovom erytéme nevyskytujú jednotné ťažkosti alebo príznaky, takže včasná diagnostika tohto ochorenia nie je v mnohých prípadoch možná. Ak sú príznaky obličiek alebo centrálne, je potrebné okamžite vyhľadať lekára nervový systém existujú obmedzenia. Bez liečby môže v najhoršom prípade dôjsť k ochrnutiu alebo úplnému zlyhaniu obličiek. Tiež je potrebné ošetrenie lekárom srdce sťažnosti. V takom prípade môže postihnutá osoba zomrieť bez liečby. V prípade epileptických záchvatov musí byť tiež vždy konzultovaný lekár. V ďalšom kurze môže dôjsť aj k úplnému začervenaniu motýľa paraplégia. To zvyčajne nemôže byť liečené lekárom. Vyšetrenie je však stále užitočné, pretože ho možno použiť na vykonávanie určitých terapií, ktoré môžu viesť k zlepšeniu tohto ochorenia. Kožné vyrážky, ktoré nemožno spojiť s inou sťažnosťou, môžu byť tiež príznakom erytému motýľa a mali by byť vyšetrené lekárom.
Liečba a terapia
Erytém motýľov, ktorý sa vyskytuje iba na tvári, a diskoidné vyrážky, ktoré sa vyskytujú na iných miestach tela, dobre reagujú na liečbu kortizón masť. V závažných prípadoch podáva lekár imunosupresíva ako cyklosporín A or azatioprin a cytostatiká inhibovať bunkový rast. Pacienti sú vyzývaní, aby sa nevystavovali priamemu slnečnému žiareniu a aby vždy aplikovali krém blokujúci slnečné žiarenie slnečný ochranný faktor aby ich choroba stav nezhoršuje sa. Ak kožné zmeny neustupujte alebo ak sú pokožkou zasiahnuté iné oblasti pokožky vystavené svetlu zápal, lekár užíva antimalarické liečivo obsahujúce hydroxychlorochín or chlorochín. V troch zo štyroch prípadov je liečba týmto liekom úspešná. Je sprevádzané pravidelným vyšetrením zadná časť oka a kontroly krvných hodnôt. V prípade závažnej vyrážky motýľa kortizón tablety alebo kortizón infúzie sa podávajú navyše k antimalarickému činidlu. Ak pacient trpí systémovým lupus erythematosus, musia sa liečiť aj jednotlivé choroby: V prípade artritída, dostáva nesteroidné protizápalové lieky drogy (NSAID) a lieky proti bolesti. Niekedy správa of belimumab, monoklonálna protilátka, je tiež užitočná.
Výhľad a prognóza
Výsledkom erytému motýľa je zvyčajne silné začervenanie tváre. Samotné začervenanie je tiež spojené s bolesť pri dotyku. Mnoho postihnutých osôb sa cíti znetvorených a neatraktívnych v dôsledku erytému motýľa, ktorý má negatívny vplyv na sebaúctu pacienta a môže tiež viesť k psychickým problémom. V niektorých prípadoch sa na vyrážke môžu objaviť aj vezikuly. Kvalitu života teda výrazne znižuje erytém motýľa. Vo väčšine prípadov sa dá erytém motýľov liečiť pomocou krémy a masti. Ak nepomáhajú, imunosupresíva sú podávané. Pacient tiež nesmie tráviť dlhý čas na slnku krém a je tak obmedzený vo svojich činnostiach. Ak erytém motýľa sám nezmizne, pôsobí proti malárii drogy môžu byť použité, ktoré sú zvyčajne veľmi účinné proti prejavom. V závažných prípadoch tablety s kortizón dá sa vziať. The bolesť sa lieči lieky proti bolesti. Erytém motýľov môže byť vo väčšine prípadov obmedzený alebo úplne vyliečený. Očakávaná dĺžka života sa symptómom neznižuje.
Prevencia
Prevencia nie je v súčasnosti možná, pretože presné príčiny zápalového ochorenia nie sú zatiaľ známe. Ak je však známa genetická predispozícia, mala by sa postihnutá osoba pokúsiť vyhnúť sa spúšťačom (infekciám, stres, silné slnečné svetlo).
Čo môžete urobiť sami
Je obzvlášť dôležité chrániť citlivú pokožku pred slnečným žiarením. Pokiaľ je to možné, treba sa vyhnúť priamemu kontaktu so slnkom alebo ho aspoň obmedziť. Rovnako dôležité je použitie a krém s veľmi vysokou slnečný ochranný faktor a nosenie uzavretého oblečenia a hlava krytina. Tieto preventívne opatrenia by sa mali dodržiavať aj v zime. Chráni pokožku pred studený je rovnako dôležité ako ochrana pred teplom. Pri výletoch je potrebné dbať na dostatočný tieň. Nikotín má tiež negatívny vplyv na priebeh ochorenia. Pacienti by mali prestať fajčenie pokiaľ je to možné a vyhýbajte sa uzavretým miestnostiam, kde ľudia fajčia. Rovnako nepriaznivý vplyv na ochorenie má aj užívanie estrogénových prípravkov. Tu je potrebné vyhľadať u odborníka alternatívnu antikoncepčnú metódu. Je tiež dôležité posilniť imunitný systém. Za to je príjem a strava bohaté na životne dôležité látky, pohyb na čerstvom vzduchu a relaxácie fázy sú rozhodujúce. Keďže erytém motýľov je zápalový proces, môže byť telo podporované prijímaním mikroživín - ako napr selén. Tieto aktívne pôsobia proti zápalovému procesu v tele. Pri liečbe erytému motýľov sa osvedčil aj zvýšený príjem potravín obsahujúcich omega-3, ako sú mastné morské ryby (losos, treska, makrela) alebo ľanový olej. Tieto by mali byť začlenené do strava tak často, ako je to možné.
