Stručný prehľad
- Čo je vulválny karcinóm? Zhubné ochorenie vonkajších pohlavných orgánov žien. Zvyčajne vzniká z kožných buniek a len zriedkavo z iných častí ženskej vulvy (napr. klitoris).
- Aká častá je rakovina vulvy? Rakovina vulvy je zriedkavá. V roku 2017 bolo v Nemecku približne 3,300 73 nových prípadov, stredný vek nástupu bol XNUMX rokov. Čoraz častejšie však ochorejú aj mladšie ženy.
- Ako spoznáte vulválny karcinóm? Prvé príznaky sú nešpecifické (ako je svrbenie, bolesť, malé kožné lézie). Neskôr sa objaví viditeľný nádor, ktorý rastie stále rýchlejšie a niekedy aj krváca. Prípadne aj výtok s nepríjemným zápachom.
- Aká je liečba? Ak je to možné, chirurgické odstránenie; komplementárna alebo alternatívna rádioterapia a/alebo chemoterapia.
- Je vulválny karcinóm liečiteľný? Karcinóm vulvy v počiatočných štádiách má dobré šance na vyliečenie. Tie však veľmi rýchlo klesajú, ak sú postihnuté lymfatické uzliny. Ak sú postihnuté iné orgány, karcinóm vulvy sa považuje za nevyliečiteľný.
Rakovina vulvy: príznaky
Symptómy rakoviny vulvy v počiatočných štádiách sú veľmi nešpecifické – mnohé postihnuté ženy preto ani len nepomyslia na vážne ochorenie, akým je rakovina vulvy. Prvé príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť, sú:
- pretrvávajúce svrbenie vo vulve
- Bolesť, či už spontánne alebo napríklad pri močení (dyzúria) alebo pri pohlavnom styku
- Vaginálne krvácanie alebo krvavý výtok
- Kožné/slizničné lézie v oblasti vulvy, napr. malé, červenkasté, mierne vyvýšené fľaky alebo biele, zhrubnuté indurácie alebo vytekajúce, nekrvácajúce malé erózie
Niekedy je pretrvávajúce svrbenie tiež jediným príznakom rakoviny vulvy v skorých štádiách. Okrem toho existuje veľa žien, ktoré v tomto počiatočnom štádiu nádoru nemajú vôbec žiadne príznaky.
S progresiou ochorenia sa potom nádor stáva viditeľným, napríklad ako hmatateľná hrčka alebo ako vred s karfiolovým vzhľadom. Rastie najskôr pomaly, neskôr čoraz rýchlejšie a môže aj krvácať.
Ďalšími možnými príznakmi rakoviny vulvy v pokročilom štádiu sú narastajúca bolesť a nepríjemne zapáchajúci výtok. Ten je spôsobený odumierajúcimi nádorovými bunkami, ktoré sú rozložené baktériami.
Kde sa vyvíja vulválny karcinóm?
V zásade sa zhubný nádor môže vyvinúť kdekoľvek na vulve. Už niekoľko rokov je však väčšina vulválnych karcinómov lokalizovaná v prednej vulválnej oblasti, teda v oblasti malých pyskov ohanbia, medzi podnebím a močovou rúrou alebo priamo na podnebí. Vo zvyšných prípadoch nádor vzniká v zadnej vulválnej oblasti, napríklad na strane veľkých pyskov ohanbia, pri zadnom pošvovom vchode alebo v perineu (perineum = oblasť medzi vonkajšími pohlavnými orgánmi a konečníkom).
Rakovina vulvy: šance na vyliečenie
Prognózu rakoviny vulvy ovplyvňuje niekoľko faktorov. Hlavnými faktormi sú veľkosť nádoru, ako hlboko prenikol do podložného tkaniva a rozsah, v akom sa už rozšíril.
Karcinóm vulvy a miera prežitia: Čo hovoria štatistiky
V prípade vulválneho karcinómu je relatívna 5-ročná miera prežitia 71 percent, čo znamená, že u 71 percent postihnutých žien neviedol zhubný nádor k úmrtiu ani päť rokov po diagnóze (zdroje: Centrum pre údaje z registra rakoviny a usmernenie pre karcinóm vulvy).
Tento údaj sa vzťahuje na ochorenie vo všetkých štádiách. Pri pohľade na prognózu v rôznych štádiách nádoru platí to isté ako pre iné druhy rakoviny: čím skôr sa liečba podá, tým je pravdepodobnejšie, že rakovina vulvy je vyliečiteľná.
V skutočnosti je vo väčšine prípadov (asi 60 percent) rakovina vulvy zistená v počiatočnom štádiu (štádium I). Drvivá väčšina postihnutých žien sa potom môže vyliečiť. Akonáhle sa však rakovina rozšíri do lymfatických uzlín v slabinách a možno aj v panve, prognóza sa veľmi rýchlo zhoršuje. Ak sú už rakovinou postihnuté iné orgány (ako sú pľúca, pečeň, kosti, mozog), rakovina vulvy sa považuje za nevyliečiteľnú.
Prognóza sa môže v jednotlivých prípadoch líšiť
Rakovina vulvy: príčiny a rizikové faktory
Rakovina vulvy vzniká, keď bunky v ohanbí degenerujú a začnú sa nekontrolovateľne množiť. V závislosti od toho, o ktoré bunky ide, sa rozlišujú rôzne typy rakoviny vulvy:
Približne v deviatich z desiatich prípadov dochádza k degenerácii buniek vrchnej vrstvy kože alebo sliznice (dlaždicového epitelu) vulvy – vtedy je vulválny karcinóm takzvaný skvamocelulárny karcinóm, teda forma bielej rakoviny kože. Nádor zvyčajne tvorí na povrchu zrohovatenú vrstvu (keratinizujúci spinocelulárny karcinóm), ale môže zostať aj nekeratinizovaný (nekeratinizujúci spinocelulárny karcinóm).
Najčastejšia forma vulválneho karcinómu – keratinizujúci spinocelulárny karcinóm – sa zvyčajne vyvíja nezávisle od infekcie ľudským papilomavírusom (HPV; pozri Rizikové faktory) a prednostne u starších žien. Druhým najčastejším sú nekeratinizujúce spinocelulárne karcinómy, ktoré sú viac závislé od HPV a väčšinou postihujú mladšie ženy (priemerný vek: 55 rokov).
Príčiny nejasné
Či už skvamózny epitel, bazocelulárna vrstva alebo Bartholinove žľazy – doteraz nebolo presne známe, prečo bunky v oblasti vulvy u niektorých žien náhle degenerujú a vedú k rakovine vulvy. Rovnako ako pri iných nádorových ochoreniach je však veľmi pravdepodobné, že pre vznik nádoru je nevyhnutná interakcia viacerých faktorov.
Rizikové faktory pre rakovinu vulvy
Medzi tieto rizikové faktory patrí takzvaná vulválna intraepiteliálna neoplázia (VIN). Ide o bunkové zmeny v najvrchnejšej bunkovej vrstve (epitel) vulvy. Môžu sa stať prekanceróznymi. Lekári rozlišujú tri stupne VIN:
- VIN I: Mierne zmeny tkaniva obmedzené na dolnú tretinu vulválneho epitelu.
- VIN II: Stredné zmeny tkaniva postihujúce spodné dve tretiny vulválneho epitelu.
- VIN III: Závažné zmeny tkaniva postihujúce celý vulválny epitel.
Štádium VIN I sa nepovažuje za prekancerózny stav, ale vo väčšine prípadov ustupuje. Na druhej strane VIN II a VIN III môžu v priebehu niekoľkých rokov prejsť do rakoviny vulvy.
Špeciálnou formou VIN je Pagetova choroba vulvy, zhubná zmena tkaniva, ktorá pochádza z kožných príveskov. Považuje sa tiež za predchodcu rakoviny vulvy.
To isté platí pre iné rakoviny (alebo prekancerózne lézie) v genitálnej alebo análnej oblasti, ktorých vývoj môže súvisieť aj s ľudskými papilomavírusmi. Patria sem rakovina vagíny, rakovina krčka maternice a análny karcinóm.
S HPV zvyčajne súvisí aj pretrvávajúca imunitná nedostatočnosť, ktorá môže podporovať aj karcinóm vulvy: Ak je imunitný systém trvalo oslabený napríklad infekciou HIV alebo užívaním imunosupresív (po transplantácii orgánov alebo v prípade autoimunitných ochorení ), môže sa ľahšie vyvinúť chronická HPV infekcia, ktorá následne podporuje rozvoj vulválneho karcinómu.
Okrem HPV sa však na vzniku rakoviny vulvy môže podieľať aj niekoľko ďalších pohlavne prenosných patogénov – herpes vírusy (genitálny herpes), chlamýdie a patogény spôsobujúce syfilis.
Nezávisle od infekcie HPV môžu autoimunitné procesy, ako sú procesy spojené s chronickým zápalovým kožným ochorením lichen sclerosus, zvýšiť riziko rakoviny vulvy – konkrétnejšie najbežnejšej formy rakoviny vulvy, keratinizujúceho spinocelulárneho karcinómu vulvy, ktorý sa vyskytuje predovšetkým u starších žien.
Za nepriaznivú sa považuje aj nesprávna hygiena genitálií: nedodržiavanie hygieny v oblasti genitálií môže byť rovnako škodlivé ako časté používanie vaginálnych mliek alebo sprejov na intímne partie.
Rakovina vulvy: vyšetrenia a diagnostika
Správna osoba, na ktorú sa môžete obrátiť, ak máte podozrenie na rakovinu vulvy, je váš gynekológ. Či má žena skutočne zhubný vulválny nádor, dokáže určiť pomocou rôznych vyšetrení:
Inšpekcia a palpácia.
V rámci komplexného gynekologického vyšetrenia lekár najskôr dôkladne prezrie vulvu, pošvu a krčok maternice – patologické zmeny tkaniva sa často vyskytujú na viacerých miestach naraz. Počas prehliadky sa lekár pozerá na sfarbenie kože a akékoľvek abnormality v tkanive, ako sú škvrny, praskliny, zhrubnutie, šupinatenie alebo vredy.
Okrem toho typ cíti celú oblasť genitálií. Všíma si prípadné hrčky alebo zhrubnutia v tkanive. Do palpačného vyšetrenia sú zahrnuté aj lymfatické uzliny v oblasti slabín. Ak sú zväčšené a/alebo bolestivé, môže to znamenať napadnutie rakovinovými bunkami, ale môže to mať aj mnoho iných dôvodov.
kolposkopia
Lekár môže pomocou kolposkopie bližšie preskúmať viditeľné oblasti tkaniva. Na tento účel mu slúži špeciálna lupa s 10 až 20-násobným zväčšením (kolposkop).
Poznámka: Na rozdiel od VIN lézií, Pagetova choroba vulvy nevykazuje biele sfarbenie pri testovaní kyseliny octovej!
Biopsia
Lekár odoberie jednu alebo viac vzoriek tkaniva (biospie) z každej nejasnej zmeny tkaniva – buď ako punčovú biopsiu alebo ako excíznu biopsiu:
Pri biopsii dierovača sa valec tkaniva vyrazí z podozrivej oblasti pomocou špeciálneho nástroja. (napr. punč). Pri excíznej biopsii sa okamžite vyreže celá podozrivá oblasť (napr. pri pigmentových léziách, ktoré môžu byť rakovinou čiernej kože).
Jemné tkanivové (histologické) vyšetrenie vzoriek v laboratóriu môže definitívne objasniť, či ide o rakovinu alebo prekancerózu.
Odstránenie tkaniva sa zvyčajne vykonáva v lokálnej anestézii. Lekár môže výslednú ranu uzavrieť stehom.
Ďalšie vyšetrenia v prípade potvrdeného karcinómu vulvy
Po stanovení diagnózy rakoviny vulvy lekár nariadi rôzne ďalšie vyšetrenia v závislosti od konkrétneho prípadu. Môžu zahŕňať nasledujúce vyšetrenia:
Komplexné gynekologické vyšetrenie celej oblasti genitálií a konečníka pomáha presnejšie určiť veľkosť a lokalizáciu nádoru.
Pri podozrení na napadnutie rakovinovými bunkami je možné vyšetriť močové cesty aj endoskopicky (uretrocystoskopia).
Ultrazvukové vyšetrenia vagíny, oblasti slabín, panvových orgánov a pečene môžu tiež poskytnúť informácie o šírení nádoru.
Pri podozrení na metastázy v pľúcach možno urobiť röntgenové vyšetrenie hrudníka. Ešte detailnejšie snímky vnútra tela a tým presnejšie dôkazy o metastázach poskytuje počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI).
Klasifikácia do štádií ochorenia
Na základe všetkých výsledkov vyšetrenia je možné vulválny karcinóm priradiť ku konkrétnemu štádiu ochorenia. To je dôležité pre plánovanie terapie.
Štádiá rakoviny vulvy podľa takzvanej FIGO klasifikácie (FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique) sú:
- Štádium I: Rakovina vulvy obmedzená na vulvu alebo vulvu a perineum (perineum = oblasť medzi vonkajšími genitáliami a konečníkom). Bez postihnutia lymfatických uzlín. Podľa maximálneho rozsahu nádoru a hĺbky prieniku do tkaniva sa rozlišuje štádium Ia a štádium IB.
- Štádium II: Nádor akejkoľvek veľkosti, ktorý sa rozšíril do dolnej tretiny vagíny a/alebo močovej trubice a/alebo do konečníka. Bez postihnutia lymfatických uzlín.
- Štádium IV: Nádor akejkoľvek veľkosti, ktorý sa rozšíril do horných dvoch tretín vagíny a/alebo močovej trubice a/alebo do konečníka a/alebo na sliznicu močového mechúra alebo konečníka, alebo ktorý je pripevnený k panvovej kosti (štádium IVA) alebo ktorá vytvorila vzdialené metastázy (štádium IVB).
Rakovina vulvy: liečba
Spôsob, akým lekári liečia rakovinu vulvy, závisí vo veľkej miere od typu, štádia a umiestnenia nádoru. Zohľadňujú aj celkový zdravotný stav pacientky a jej vek (relevantné s ohľadom na plánované rodičovstvo alebo zachovanie sexuálnych funkcií).
V zásade sú dostupné možnosti liečby rakoviny vulvy chirurgia, rádioterapia a chemoterapia. Môžu byť použité samostatne alebo v rôznych kombináciách – individuálne prispôsobené pacientovi.
chirurgia
Chirurgia je liečbou voľby rakoviny vulvy. Ak je to možné, nádor sa vždy úplne vyreže a vulva sa čo najviac zachová. Len výnimočne sa neoperuje, napríklad ak ženu nemožno operovať zo zdravotných dôvodov alebo ak sa nádor už rozšíril do konečníka.
Rozsah operácie závisí od štádia ochorenia:
Väčší nádor alebo viaceré miesta nádoru: Nádory, ktoré sú už väčšie, už sa rozšírili do susedných štruktúr (ako je močová trubica, klitoris, vagína) alebo sa vyskytujú na viacerých miestach, vyžadujú rozsiahlejšie chirurgické zákroky. Potom sa odstráni nielen samotné rakovinové tkanivo s okrajom zdravého tkaniva, ale aj časť alebo celá vulva (spolu s podložným tukovým tkanivom). Odstránenie vulvy sa nazýva vulvektómia.
Pri tomto zákroku sa vždy odstránia aj lymfatické uzliny v slabinách, pretože je vysoké riziko, že aj tie sú postihnuté rakovinou. Ak to testy tkaniva potvrdia, musia sa vyrezať aj panvové lymfatické uzliny.
Riziká operácie
Najmä v prípade malých nádorov v blízkosti klitorisu alebo močovej trubice sa operácia zvyčajne vykonáva s čo najmenšími okrajmi od zdravého tkaniva, aby sa ušetril klitoris a močová trubica. Ak sa však na okraji vyreže príliš málo zdravého tkaniva, nádor sa môže vrátiť.
V prípade úplného odstránenia vulvy sa potom asi každý druhý pacient musí potýkať s problémami s hojením rán. Ďalšie možné následky radikálneho chirurgického zákroku zahŕňajú poruchy zmyslového vnímania, zjazvenie, zúženie, únik moču a opakujúce sa infekcie močových ciest.
rádioterapia
Ak sú lymfatické uzliny v slabinách alebo panve postihnuté rakovinou, tieto oblasti sa ožarujú. Samotné rakoviny vulvy vo všeobecnosti nereagujú veľmi dobre na radiačnú terapiu. Napriek tomu môže byť táto metóda liečby užitočná v nasledujúcich prípadoch:
- Adjuvantná liečba po operácii: adjuvantná rádioterapia sa podáva po operácii, napríklad vtedy, keď nádor nebolo možné odstrániť úplne alebo s dostatočne veľkým okrajom. Neoadjuvantná rádioterapia predchádza chirurgickému zákroku – je určená na zmenšenie nádoru, ktorý je pre svoju veľkosť alebo umiestnenie (napr. blízko konečníka) neoperovateľný do takej miery, že je napokon možné chirurgické odstránenie.
- Namiesto operácie: existujú aj karcinómy vulvy, ktoré nie sú vôbec operovateľné a sú len ožarované (definitívne ožarovanie).
Aby bola rádioterapia účinnejšia, môže sa kombinovať s chemoterapiou. Lekári to nazývajú rádiochemoterapia.
Chemoterapia
Podporná terapia
To zahŕňa terapeutické opatrenia, ktoré sú určené na prevenciu alebo zníženie symptómov súvisiacich s liečbou alebo nádorom. Niektoré príklady:
Antiemetiká sa podávajú proti nevoľnosti a zvracaniu – možným vedľajším účinkom ožarovania a chemoterapie. Hnačka spôsobená ožarovaním alebo chemoterapiou sa môže liečiť aj liekmi.
Radiačná terapia v urogenitálnej oblasti môže vyvolať akútnu cystitídu. V takýchto prípadoch môžu pomôcť spazmolytiká a lieky proti bolesti a v prípade potreby antibiotiká.
Onkologickí pacienti často trpia anémiou – spôsobenou buď samotným nádorom, alebo terapiou nádoru. Na liečbu môže lekár podať napríklad transfúziu krvi.
V prípade terminálnej rakoviny vulvy už nie je vyliečenie možné. Terapeutické opatrenia ako chirurgický zákrok, (rádio)chemoterapia alebo podávanie liekov proti bolesti sú v tomto prípade zamerané na zmiernenie symptómov pacientky s cieľom zlepšiť kvalitu jej života.
Karcinóm vulvy: prevencia
Očkovanie sa odporúča všetkým dievčatám a chlapcom vo veku od 14 do 18 rokov, najlepšie pred prvým pohlavným stykom, pretože pri sexe sa človek veľmi rýchlo nakazí. Zameškané očkovania treba doplniť najneskôr do XNUMX. roku života. V individuálnych prípadoch môže byť očkovanie proti HPV užitočné aj neskôr – záujemcom je najlepšie poradiť sa o tom so svojím lekárom (napr. gynekológom).
Očkovanie proti HPV ponúka ochranu pred infekciou vysoko rizikovými typmi HPV – teda typmi vírusov, ktoré sú spojené so zvýšeným rizikom rakoviny. Týka sa to predovšetkým rakoviny krčka maternice, ale napríklad aj rakoviny penisu, rakoviny vagíny, rakoviny konečníka a samozrejme rakoviny vulvy.
Dôležité je tiež včasné odhalenie a liečba (možných) prekanceróz, najmä vulválnej intraepiteliálnej neoplázie (VIN): Tieto zmeny tkaniva v oblasti ohanbia sa v posledných desaťročiach zvýšili, najmä u žien vo veku 30 až 40 rokov. Kritické sú tu štádiá VIN II a VIN III: v 15 až 22 percentách prípadov sa v priemernom období troch až štyroch rokov ďalej rozvinú do karcinómu vulvy.
