Dekarboxylácia všeobecne predstavuje štiepenie uhlík oxid z organickej kyseliny. V prípade karboxylové kyseliny, dekarboxylácia prebieha veľmi dobre zahriatím a enzymatickými reakciami. Oxidačná dekarboxylácia hrá obzvlášť dôležitú úlohu, vedie v organizme k acetyl-CoA pri degradácii pyruvát a sukcinyl-CoA pri degradácii a-ketoglutarátu.
Čo je dekarboxylácia?
Dekarboxylácia všeobecne predstavuje štiepenie uhlík oxid z organickej kyseliny. Dekarboxylácia hrá dôležitú úlohu v metabolizme. Pojem dekarboxylácia popisuje štiepenie uhlík oxid z organ molekuly. Pri tomto procese už v molekule existuje takzvaná karboxylová skupina, ktorú je možné odštiepiť pôsobením tepla alebo enzymatických reakcií. Karboxylová skupina obsahuje atóm uhlíka, ktorý je pripojený k kyslík atóm dvojnou väzbou a k hydroxylovej skupine jednoduchou väzbou. The vodík atóm hydroxylovej skupiny nahradí karboxylovú skupinu po oxid uhličitý štiepenie. Napríklad, karboxylové kyseliny sa menia na uhľovodíky. Kedy sacharidy, tuky a proteíny sú rozdelené, oxid uhličitý, voda a energia sa vyrábajú celkovo vyvážiť katabolického metabolizmu. Uvoľnená energia je dočasne uložená vo forme ATP a znovu použitá na biologickú prácu, výrobu tepla alebo na tvorbu vlastných látok v tele. V kontexte metabolizmu dochádza k dekarboxylácii pyruvát a α-ketoglutarát majú obrovský význam.
Funkcia a úloha
V ľudskom organizme sa dekarboxylácie vyskytujú neustále. Jeden dôležitý substrát je pyruvát, ktorý je dekarboxylovaný pomocou tiamínpyrofosfátu (TPP). Hydroxyetyl TPP (hydroxyetyltiamín pyrofosfát) a oxid uhličitý sa tvoria. Enzýmom zodpovedným za túto reakciu je zložka pyruvátdehydrogenázy (E1). Tiamínpyrofosfát je derivát zlúčeniny vitamín B1. Výsledný komplex hydroxyetyl-TPP reaguje s kyselinou lipoovou amid za vzniku acetyl-dihydroliponamidu. Tiamínpyrofosfát (TPP) sa v procese znovu vytvára. Za túto reakciu je zodpovedná aj zložka pyruvátdehydrogenázy. V ďalšom kroku acetyl-dihydroliponamid reaguje s koenzýmom A za vzniku acetyl-CoA. Za túto reakciu je zodpovedný enzým dihydrolipoyl-transacetyláza (E2). Acetyl-CoA predstavuje tzv. Aktivovaný octová kyselina. Táto zlúčenina vstupuje do citrátového cyklu ako substrát a predstavuje dôležitý metabolit pre anabolický aj katabolický metabolizmus. Aktivovaný octová kyselina sa tak môže ďalej degradovať na oxid uhličitý a voda alebo prevedené na dôležité biologické substráty. Jeden metabolit, ktorý je už odvodený z citrátového cyklu, je α-ketoglutarát. α-ketoglutarát sa tiež premieňa podobnými prepočtami na eliminácia oxidu uhličitého. Týmto sa získa konečný produkt sukcinyl-CoA. Sukcinyl-CoA je medziproduktom mnohých metabolických procesov. Ďalej sa prevádza ako súčasť citrátového cyklu. Veľa aminokyseliny do citrátového cyklu vstupujte iba cez medzistupeň sukcinyl-CoA. Týmto spôsobom aminokyseliny valín, metionín, treonín alebo izoleucín sú integrované do všeobecných metabolických procesov. Celkovo sa dekarboxylačné reakcie pyruvátu a α-ketoglutarátu nachádzajú na rozhraní anabolických a katabolických metabolických procesov. Majú ústredný význam pre metabolizmus. Súčasne vstupuje tvorba oxidu uhličitého dekarboxyláciou do všeobecného oxidu uhličitého vyvážiť. Dôležitosť oxidačnej dekarboxylácie spočíva v tom, že sa z nej tvoria metabolity metabolizmu, ktoré môžu slúžiť ako na výrobu energie pre organizmus, tak aj na hromadenie endogénnych látok. Dekarboxylácia hrá tiež dôležitú úlohu pri premene na glutamát na kyselinu y-aminomaslovú (GABA). Táto reakcia katalyzovaná pomocou glutamát dekarboxyláza, je jedinou cestou pre biosyntézu GABA. GABA je najdôležitejšou inhibíciou neurotransmiter v strede nervový systém. Ďalej hrá rozhodujúcu úlohu pri inhibícii hormónu pankreasu glukagón.
Choroby a poruchy
Nedostatok oxidačnej dekarboxylácie môže byť vyvolaný nedostatkom vitamín B1. Ako je spomenuté vyššie, vitamín B1 alebo jeho derivát tiamínpyrofosfát (TPP) hrá rozhodujúcu úlohu pri oxidačnej dekarboxylácii. Preto nedostatok vitamínu B1 vedie k poruchám energie a budovaniu metabolizmu. Poruchy metabolizmu uhľohydrátov a nervový systém Výsledok. polyneuropatia sa môže vyvinúť. Okrem toho príznaky únava, Podráždenosť, depresia, poruchy videnia, slabé koncentrácie, strata chuti do jedla a dokonca nastáva svalová atrofia. Ďalej Pamäť poruchy, časté bolesti hlavy a anémia sú dodržané. Z dôvodu zhoršenej výroby energie imunitný systém je tiež oslabený. Svalová slabosť ovplyvňuje hlavne lýtkové svaly. Srdce Vyskytuje sa tiež slabosť, dýchavičnosť alebo opuchy. V extrémnej forme je nedostatok vitamínu B1 známy ako beriberi. Beriberi sa vyskytuje najmä v regiónoch, kde strava je veľmi chudobný na vitamín B1. Týka sa to hlavne populácií s a strava založené na sója výrobky a lúpaná ryža. Ďalším ochorením, ktoré je dôsledkom poruchy dekarboxylácie, je takzvaná spastická tetraplegická mozgová obrna typu 1. Pre toto ochorenie, pri ktorom detská mozgová obrna je prítomný, spúšťačom je genetická chyba. Teda mutácia v GAD1 gen vedie k nedostatku enzýmu glutamát dekarboxyláza. Glutamát dekarboxyláza je zodpovedná za premenu glutamátu na kyselinu y-aminomaslovú (GABA) štiepením oxidom uhličitým. Ako bolo uvedené vyššie, GABA je hlavnou inhibíciou neurotransmiter centrálnej nervový systém. Ak sa vyrobí príliš málo GABA, mozog k poškodeniu dochádza v počiatočnom štádiu. V prípade detská mozgová obrna, čo vedie k spastickej paralýze, ataxii a atetóze. Spastické paralýzy sú spôsobené permanentne zvýšeným svalovým tonusom, ktorý vedie k strnulému držaniu tela. Zároveň platí, že koordinácie pohybov je narušený u mnohých postihnutých osôb, čo sa označuje aj ako ataxia. Okrem toho sa v súvislosti s atetózou môžu vyskytnúť nedobrovoľné rozširujúce sa a bizarné pohyby, ktoré súvisia s neustálym striedaním hypo- a hypertonusu svalov.
