Stručný prehľad
- Príznaky: Hlavne príznaky vysokého krvného tlaku ako bolesti hlavy, zvonenie v ušiach, poruchy videnia, dýchavičnosť a znížená výkonnosť
- Diagnostika: Meranie krvného tlaku, meranie draslíka a sodíka v krvi, stanovenie hladín aldosterónu a renínu, rôzne vyšetrenia funkcie kôry nadobličiek, zobrazovacie postupy
- Príčiny: Príčinou je často zväčšenie kôry nadobličiek, nezhubný alebo malígny nádor kôry nadobličiek, veľmi zriedkavo je ochorenie dedičné
- Liečba: Liečba závisí od príčin. Často sa používajú antagonisty hormónu aldosterón a antihypertenzíva, v prípade nádoru je často nevyhnutná operácia.
- Priebeh ochorenia: Priebeh a prognóza závisí od príčiny a predovšetkým od toho, ako sa darí kontrolovať krvný tlak a predchádzať sekundárnym ochoreniam.
- Prevencia: Connovmu syndrómu sa nedá zabrániť, pretože príčiny základných zmien na obličkách sú zvyčajne neznáme.
Čo je Connov syndróm?
Connov syndróm (primárny hyperaldosteronizmus) je ochorenie nadobličiek, pri ktorom je krvný tlak trvalo príliš vysoký (hypertenzia). Dôležitú úlohu tu zohráva aldosterón – jeden z hormónov, ktoré regulujú koncentráciu solí, ako je sodík a draslík v krvi. Pri Connovom syndróme kôra nadobličiek produkuje príliš veľa aldosterónu.
Primárny hyperaldosteronizmus – telesná vlastná produkcia príliš veľkého množstva aldosterónu – prvýkrát opísal v roku 1955 americký lekár Jerome Conn. Odborníci dlho považovali Connov syndróm za veľmi zriedkavé ochorenie. V súčasnosti sa však predpokladá, že je príčinou až desiatich percent všetkých prípadov vysokého krvného tlaku. Diagnostika však nie je jednoduchá, keďže mnohí z postihnutých nemajú nápadne nízku hladinu draslíka.
Connov syndróm je najčastejšou príčinou sekundárnej hypertenzie – t. j. prípadov vysokého krvného tlaku, ktoré súvisia s konkrétnym základným ochorením – predstavuje desať percent všetkých prípadov. Stále je však najčastejšia primárna hypertenzia, ktorá je spôsobená nepriaznivým životným štýlom a dedičnými faktormi.
Aké sú príznaky Connovho syndrómu?
Hlavným príznakom Connovho syndrómu je merateľný vysoký krvný tlak. Primárny hyperaldosteronizmus nemusí nevyhnutne spôsobovať viditeľné symptómy. Len niektorí z postihnutých sa sťažujú na špecifické príznaky vysokého krvného tlaku ako napr
- Bolesti hlavy
- Červená a teplá tvár
- zvonenie v ušiach
- krvácanie z nosa
- Poruchy zraku
- Dýchavičnosť
- Znížený výkon
Mnohí pacienti udávajú svalovú slabosť, kŕče, srdcovú arytmiu, zápchu, zvýšený smäd (polydipsia) a časté močenie (polyúria).
Prírastok hmotnosti nie je jedným z typických príznakov Connovho syndrómu, hoci to postihnutí často predpokladajú.
Ako sa diagnostikuje Connov syndróm?
Connov syndróm zvyčajne začína diagnózou vysokého krvného tlaku. Nie je nezvyčajné, že sa pacienti liečia mesiace alebo roky, kým lekár diagnostikuje Connov syndróm. Niekedy to spoznáte tak, že vysoký krvný tlak je ťažké kontrolovať rôznymi liekmi.
Lekári zvyčajne diagnostikujú primárny hyperaldosteronizmus, keď spozorujú nízku hladinu draslíka v dôsledku typických symptómov alebo náhodne počas krvného testu. Približne jeden z desiatich ľudí s Connovým syndrómom má nedostatok draslíka (hypokaliémiu). Draslík je minerál, ktorý plní mnoho dôležitých úloh v tele, vrátane svalov, pri trávení a pri regulácii srdcového rytmu.
Pri Connovom syndróme sa posúvajú aj ďalšie krvné hodnoty: stúpa hladina sodíka, klesá hladina horčíka a hodnota pH krvi sa mierne posúva do alkalickej oblasti (alkalóza).
Na porovnanie týchto dvoch hodnôt lekár používa takzvaný kvocient aldosterón/renín. Hodnota nad 50 naznačuje možný Connov syndróm. Hodnoty však kolíšu a sú ovplyvnené liekmi – vrátane liekov na vysoký krvný tlak, ako sú diuretiká, betablokátory a ACE inhibítory – takže pri diagnostikovaní Connovho syndrómu je často potrebných niekoľko hormonálnych testov.
Na potvrdenie diagnózy Connovho syndrómu môže byť užitočný test záťaže soľným roztokom. To znamená, že pacient nehybne leží približne štyri hodiny a počas tejto doby dostáva infúziu fyziologického roztoku. U ľudí so zdravými nadobličkami to zaisťuje, že telo zníži produkciu aldosterónu a hladina hormónu klesne na polovicu, zatiaľ čo pri Connovom syndróme je produkcia aldosterónu sotva ovplyvnená.
Niekedy lekár testuje účinok iných účinných látok na hladinu aldosterónu, napríklad fludrokortizónovým supresným testom a kaptoprilovým testom.
Test ortostázy je tiež užitočný pri hľadaní spúšťača Connovho syndrómu. V tomto teste lekár meria, ako sa menia hladiny renínu a aldosterónu, keď pacient odpočíva na lôžku alebo trávi niekoľko hodín nepretržite vo vzpriamenej polohe (chôdza a státie). V prípade zväčšenia nadobličiek je telo schopné lepšie regulovať produkciu hormónov ako v prípade adenómu produkujúceho aldosterón.
Príčiny a rizikové faktory
Connov syndróm je spôsobený poruchou kôry nadobličiek. Toto je vonkajšia časť nadobličiek, dvoch malých orgánov, ktoré sedia na horných koncoch dvoch obličiek. Kôra nadobličiek je jedným z najdôležitejších miest produkcie rôznych hormónov, teda dôležitých signálnych látok v tele. Okrem iného produkuje protizápalový a metabolicky aktívny kortizol, ako aj rôzne pohlavné hormóny – a aldosterón.
Aldosterón je zodpovedný za reguláciu krvného tlaku a vodnej rovnováhy v tele v spojení s ďalšími hormónmi – renínom a angiotenzínom. Lekári preto označujú aj systém renín-angiotenzín-aldosterón, alebo skrátene RAAS.
Ako funguje RAAS
Angiotenzín I sa premieňa na angiotenzín II pomocou iného enzýmu, enzýmu konvertujúceho angiotenzín (ACE). To následne spôsobuje stiahnutie krvných ciev, čo zvyšuje krvný tlak. Súčasne angiotenzín II stimuluje kôru nadobličiek na produkciu aldosterónu. Aldosterón zabezpečuje, že v tele zostane viac vody a sodíka. To tiež zvyšuje krvný tlak, pretože objem krvi v cievach sa zvyšuje. Vďaka tomu sú obličky lepšie zásobené krvou a uvoľňujú menej renínu.
Poruchy kôry nadobličiek
Pri Connovom syndróme sa RAAS stáva nevyváženým, pretože nadoblička produkuje príliš veľa aldosterónu. Sú na to rôzne dôvody:
- Nezhubný nádor (adenóm) kôry nadobličiek, ktorý produkuje aldosterón
- Bilaterálne, mierne zväčšenie nadobličiek (bilaterálna adrenálna hyperplázia)
- Jednostranné zväčšenie jednej nadobličky (jednostranná hyperplázia)
- Malígny nádor (karcinóm) kôry nadobličiek, ktorý produkuje aldosterón
Avšak jednostranná hyperplázia a karcinóm nadobličiek sú veľmi zriedkavé príčiny Connovho syndrómu. Hlavnými príčinami sú bilaterálna adrenálna hyperplázia a benígny adenóm, pričom každý z nich predstavuje menej ako 50 percent.
Familiárny hyperaldosteronizmus
liečba
Liečba Connovho syndrómu závisí v každom jednotlivom prípade od príčiny:
V prípade obojstrannej adrenálnej hyperplázie, teda obojstranne zväčšenej kôry nadobličiek, sú nápomocné rôzne lieky. Medzi ne patrí predovšetkým antagonista aldosterónu spironolaktón. Blokuje „dokovacie miesta“ (receptory) pre aldosterón a tým bráni obličkám vo vylučovaní väčšieho množstva draslíka a zadržiavaní sodíka.
Tým sa tiež znižuje objem tekutiny v cievach, hladina draslíka zostáva konštantná a krvný tlak klesá. Na získanie kontroly nad hypertenziou sa môžu použiť aj iné antihypertenzíva.
Ak je Connov syndróm spôsobený adenómom produkujúcim aldosterón, lekári pri operácii odstránia nádor – zvyčajne spolu s celou postihnutou nadobličkou. Tento postup môže vyliečiť Connov syndróm, ale aspoň zlepší vysoký krvný tlak. Chirurgický zákrok sa môže odporučiť aj v prípadoch jednostrannej hyperplázie kôry nadobličiek. V oboch prípadoch zdravá nadoblička preberá funkcie odstránenej nadobličky.
V zriedkavých prípadoch je spúšťačom Connovho syndrómu familiárny hyperaldosteronizmus typu I. V tomto prípade hormón ACTH zabezpečuje, že kôra nadobličiek produkuje viac aldosterónu. Lieky podobné kortizónu (glukokortikoidy) potláčajú účinok ACTH pri I. type; pri type II sú však neúčinné.
Priebeh ochorenia a prognóza
Priebeh a prognóza Connovho syndrómu závisí od základnej príčiny, od toho, ako dobre sa dá liečiť a či je možné dlhodobo znížiť krvný tlak na zdravú hranicu. Problém je v tom, že Connov syndróm často zostáva nezistený, ak je hladina draslíka stále v normálnom rozmedzí. To je často prípad bilaterálnej adrenálnej hyperplázie. Správna diagnostika a liečba výrazne zlepšujú priebeh a prognózu. Za určitých okolností možno Connov syndróm dokonca vyliečiť chirurgicky.
Najväčším problémom Connovho syndrómu nie je samotné ochorenie kôry nadobličiek, ale následné poškodenia vyplývajúce z priebehu ochorenia: riziko kardiovaskulárnych ochorení ako je artérioskleróza, infarkty a mozgové príhody, ale aj poškodenie očí a obličiek, zvyšuje. Liečba je preto pri Connovom syndróme dôležitá.
Prevencia
Connovmu syndrómu sa nedá zabrániť, pretože príčiny základných zmien na obličkách sú zvyčajne neznáme.
