Patogenéza (vývoj choroby)
Icterus je výsledkom výraznej nadmorskej výšky bilirubín úrovne v EÚ krv (hyperbilirubinémia). Fyziologický („prírodný“) je každý deň bilirubín syntéza asi 300 mg, hlavne v pečeň a slezina členením hemoglobín (80%). bilirubín je nerozpustný v voda a teda ani vylúčené dovnútra žlč ani močiť. V krvje viazaný na bilirubín bielkovina (nekonjugovaný bilirubín) a transportovaný do pečeň. Tam je nekonjugovaný bilirubín (nepriamy bilirubín) absorbovaný hepatocytmi (pečeň buniek) po štiepení z bielkovina a konjugované (spojené) s kyselinou glukurónovou pomocou enzýmu UDP-glukuronozyltransferázy, ktorý ju premieňa na voda-rozpustná forma (konjugovaný bilirubín, priamy bilirubín). Konjugovaný bilirubín (bilirubín diglukuronid) sa vylučuje do čreva s žlč. V terminálnom ileu (koncová časť tenké črevo) a dvojbodka (hrubé črevo) je bilirubín bakteriálne štiepený za vzniku žlč pigmenty urobilinogén a sterkobilín (hnedočervená farba; hlavná farba stolice). Väčšina sa následne vylučuje stolicou. Asi 20% urobilinogénu sa absorbuje v čreve a cez pečeň sa vracia do pečene enterohepatický obeh. Teda vstupuje do krvi a vylučuje sa obličkami. Existujú dva typy hyperbilirubinémie:
- Nekonjugovaná hyperbilirubinémia (= nepriama hyperbilirubinémia): zvýšený celkový bilirubín s podielom priameho bilirubínu menej ako 15%.
- Konjugovaná hyperbilirubinémia (= priama hyperbilirubinémia; voda- rozpustná forma bilirubínu): koncentrácie konjugovaného bilirubínu> 2 mg / dl alebo> 20% z celkového sérového bilirubínu.
Etiológia (príčiny)
Existujú tri formy / príčiny žltačky:
- Prehepatický ikterus - neúčinná krvotvorba (krv → zvýšenie Hb (hemoglobín) degradácia / hemolýza → zvýšenie bilirubínu (najmä nepriameho bilirubínu; podiel nepriameho bilirubínu> 80% celkového bilirubínu) - napr. z dôvodu hemolytického anémia, veľké hematómy (modriny), rabdomyolýza (rozpúšťanie svalov), popáleniny, Atď
- intrahepatálna žltačka - intrahepatálna cholestáza (stagnácia žlče v pečeni) alebo narušený metabolizmus bilirubínu → porucha absorpcie alebo konjugácie, sekrécie → zvýšenie bilirubínu (najmä nepriameho bilirubínu).
- Primárne poruchy metabolizmu bilirubínu (napr. Meulengrachtova choroba; Crigler-Najjarov syndróm typu 1; Dubin-Johnsonov syndróm; Rotorov syndróm).
- Sekundárne poruchy metabolizmu bilirubínu (poškodenie parenchýmu pečene, napr. V dôsledku intrahepatálnej cholestázy / cholangitídy; vírusové zápal pečene; mastná pečeň; cirhóza pečene; hepatocelulárny karcinóm; intoxikácie (pozri nižšie); leptospiróza, salmonela).
- Posthepatálny ikterus - extrahepatálna cholestáza (stagnácia žlče mimo pečene) → zvýšenie priameho bilirubínu (napr. V dôsledku choledocholitiázy; cholangiocelulárny karcinóm (CCC, cholangiokarcinóm, žlčový kanál karcinóm, rakovina žlčových ciest); karcinóm pankreasu; biliárna atrézia; Infekcia Ascaris).
Biografické príčiny
- Genetická záťaž
- Genetické choroby
- Alagilleov syndróm - genetická porucha s autozomálne dominantným dedičstvom, nápadná v pečeni žlčový kanál malformácie a iné malformácie orgánov; cholestáza (preťaženie žlčníka) vedúca k žltačka už u novorodenca; Typické abnormality tváre (široké čelo, hlboko posadené oči, hypertelorizmus / nadmerná vzdialenosť medzi očami, úzka brada) a kostrové abnormality (motýľ stavce, krátke distálne falangy, klinodaktylia / laterálny ohyb jedného alebo viacerých prst alebo prsty na nohách, skrátená lakťová / lakťová kosť).
- Familiárna hyperbilirubinémia (zvýšenie hladín bilirubínu v krvi).
- Meulengrachtova choroba (Gilbertov syndróm) - genetická porucha s autozomálne recesívnou dedičnosťou; benígna forma hyperbilirubinémie [zvýšený nepriamy bilirubín].
- Crigler-Najjarov syndróm typu 1 - vrodená porucha metabolizmu bilirubínu s autozomálne recesívnou dedičnosťou; novorodenecká žltačka (novorodenecká žltačka) spôsobená úplnou absenciou alebo minimálnou aktivitou bilirubín-UDP-glukuronyltransferázy [zvýšený nepriamy bilirubín]
- Dubin-Johnsonov syndróm (synonymum: Dubin-Johnsonov-Sprinzov syndróm) - genetická porucha s autozomálne recesívnou dedičnosťou, ktorá vedie k poruchám vylučovania bilirubínu; priama hyperbilirubinémia (závažné zvýšenie hladín bilirubínu v krvi); typicky mierny ikterus bez svrbenia (žltačka bez svrbenia); makroskopické: čierna pečeň v dôsledku ukladania bilirubínového pigmentu v lyzozómoch (bunkové organely) [zvýšený priamy bilirubín].
- Rotorov syndróm - genetické ochorenie s autozomálne recesívnou dedičnosťou; porucha metabolizmu bilirubínu [zvýšený priamy bilirubín].
- hemochromatóza (železo skladovacia choroba): vrodená alebo dedičná hemochromatóza (HH; primárna hemochromatóza) - dnes sa rozlišuje genetická, autozomálne recesívna dedičnosť (4 (5) typov, s typom 1 (mutácia v HFE) gen) sú najbežnejšie v Európe: 1: 1,000 XNUMX).
- Bylerova choroba (progresívna familiárna intrahepatálna cholestáza (PFIC)) - genetické ochorenie s autozomálne recesívnou dedičnosťou; cholestáza (prekrvenie žlčových ciest) vedúca k biliárnej cirhóze (zjazvenie spojené so žlčníkom, zmenšenie pečene a strata funkčného tkaniva)
- Wilsonova choroba (meď skladovacie ochorenie) - autozomálne recesívne dedičné ochorenie, pri ktorom je metabolizmus medi v pečeni narušený jedným alebo viacerými gen mutácie.
- Cystická fibróza (ZF) - genetické ochorenie s autozomálne recesívnym dedičstvom, charakterizované tvorbou sekrétov v rôznych orgánoch, ktoré sa majú skrotiť.
- Syndróm Summerskill-Tygstrup (idiopatická rekurentná cholestáza / stagnácia žlče) - genetická porucha s autozomálne recesívnou dedičnosťou; benígna forma hyperbilirubinémie (zvýšený bilirubín v krvi) s prerušovaným intrahepatálnym okluzívnym ikterom u detí a mladých dospelých; Syndrómy familiárnej hyperbilirubinémie so zvýšením priameho bilirubínu; žltačka (žltačka) v sklérach (biela časť oka) a slizniciach, pri vážnejšom výskyte aj bez kože
- Zellwegerov syndróm (cerebrálno-hepatálny-renálny syndróm, cerebro-hepato-renálny syndróm) - genetické metabolické ochorenie s autozomálne recesívnou dedičnosťou, charakterizované absenciou peroxizómov (sférické membránou obmedzené organely); Syndróm s malformáciami mozog, obličky (multicystické oblička dysplázia), srdce (najmä defekty komorového septa) a hepatomegália (zväčšenie pečene); ťažké kognitívne postihnutie.
- Genetické choroby
Príčiny správania
- Spotreba stimulantov
- Alkohol - (žena:> 20 g / deň; muž:> 30 g / deň).
Príčiny spojené s chorobami
- AIDS cholangiopatia - zmeny žlčových ciest spôsobené chorobou AIDS.
- Biliárna atrézia - vrodená vývojová chyba popisujúca absenciu žlčových ciest.
- Budd-Chiariho syndróm - trombotický occlusion pečeňových žíl.
- Cholangitída (zápal žlčových ciest)
- Cholangiocelulárny karcinóm (žlčový kanál rakovina).
- Choledocholitiáza - žlčové kamene v ductus choledochus (obyčajný žlčovod).
- Cholestáza alebo mastná pečeň in tehotenstva.
- hemolyticko anémia (anémia), ako je spherocytóza (spherocytická bunková anémia) alebo kosáčikovitá anémia (med: drepanocytóza; tiež kosáčikovitá anémia, anglicky: kosáčikovitá anémia).
- Zápal pečene (zápal pečene) akejkoľvek genézy.
- Srdcové zlyhanie (srdcová nedostatočnosť)
- Idiopatická duktopénia - anomália žlčových ciest, ktorej príčina nie je známa.
- Idiopatická pooperačná žltačka - žltačka neznámej príčiny vyskytujúca sa po operácii.
- Pečeň absces - vytvorenie zapuzdrenej zbierky hnis v pečeni.
- Karcinóm pečene (rakovina pečene)
- Metastázy v pečeni
- Cirhóza pečene (spojivové tkanivo prestavba pečene s funkčným poškodením; najmä alkoholická cirhóza).
- Leptospiróza - infekčné ochorenie spôsobené leptospírmi.
- Mirizziho syndróm - zúženie spoločného žlčovodu pečene.
- Novorodenecký ikterus (Icterus neonatorum) v dôsledku nízkej aktivity glukuronyltransferázy v prvých dňoch života (fyziologický).
- Karcinóm pankreasu (rakovina slinivky).
- Pankreatické pseudocysty - cystická formácia v oblasti pankreasu.
- Pankreatitída (zápal pankreasu) - akútne a chronické.
- Papilárna stenóza - zúženie sútoku žlčovodu s tenké črevo.
- Parazitóza - parazity v oblasti žlčových ciest.
- Pericholecystitída - zápal žlčníka, ktorý tiež infiltruje okolité tkanivá.
- Primárna biliárna cirhóza - forma cirhózy pečene, ku ktorej dochádza v dôsledku nehnisavého zápalu žlčových ciest; sa najčastejšie vyskytuje u žien
- Primárna sklerotizujúca cholangitída - chronický zápalový zápal žlčovodov.
- sarkoidóza (synonymá: Boeckova choroba; Schaumann-Besnierova choroba) - systémové ochorenie spojivové tkanivo s granulóm tvorenie (koža, pľúca a lymfa uzly).
- Tehotenstvo cholestáza - žlčová stáza, ku ktorej dochádza počas tehotenstva.
- Sepsa („otrava krvi“)
- Kongestívna pečeň
- Poruchy erytropoézy (krvotvorby)
- Zúženie (zúženie) žlčových ciest
- Tuberkulóza (spotreba)
- Nádory v oblasti žlčových ciest
Lieky
- izoniazid (antibiotikum zo skupiny tuberkulostatiká/drogy zhrnuté, ktoré sa používajú v terapie of tuberkulóza).
- Hormóny
- Anabolické steroidy (syntetické deriváty mužského pohlavného hormónu testosterón).
- Sexuálne hormóny
- metyldopa (antihypertenzívum /drogy používané v terapie of vysoký tlak).
- Paracetamol predávkovanie (analgetikum; bolesť odľahčovací prostriedok).
- Fenotiazíny (antipsychotiká / neuroleptiká) - lieky, ako je chlórpromazín, ktoré sa okrem iných stavov používajú na liečbu psychiatrických porúch, ako je schizofrénia.
- Chinakrín - bývalý antimalarický liek.
- Tyrostatický drogy - lieky ako napr tiamazol, používané napríklad v hypertyreóza (nadmerne aktívna štítna žľaza).
Znečistenie životného prostredia - intoxikácie (otravy).
- Expozícia fenolu
- Otrava hubami
Ďalšie diferenciálne diagnostické úvahy
- Parenterálna výživa - prostredníctvom žila - s preťažením tukmi.
Pseudoikterus
- Nadmerná konzumácia zeleniny, ako je mrkva, listová zelenina, cuketa.
- Nadmerná konzumácia ovocia, ako sú pomaranče alebo broskyne.
- Stav po fluoresceínovej angiografii