Aortálna arytmická stenóza je vrodená srdce vada. Zahŕňa zúženie aorty.
Čo je aortálna rytmická stenóza?
Aortálna arytmická stenóza (coarctatio aortae) je druhým najbežnejším typom vrodených srdce vada. V tomto prípade je luminálne zúženie aorty (hlavné tepna) sa vyskytuje v oblasti aortálneho istmu (isthmus aortae). Táto stenóza vedie k zvýšeniu tlaku v odtokovom trakte ľavá komora. Zúžená aorta zvyšuje odolnosť. Na prekonanie tohto problému srdce pracuje tvrdšie, spôsobuje to, že sa zväčšuje a zahusťuje, čo má za následok ďalšie oslabenie. Stenóza aortálneho istmu je vrodená a pozoruje sa u 7 percent všetkých srdcových chýb. Malformácia je častejšia u chlapcov ako u dievčat.
Príčiny
Čo spôsobuje stenóza aortálneho istmu nie je presne známe. Existujú dve teórie jeho vývoja. Prvá teória uvažuje o poklese v krv spúšťacím mechanizmom je tok v aorte, ktorý sa vyskytuje počas embryonálneho obdobia. Druhá teória viní zo zúženia rozptýlené tkanivo ductus arteriosus. Lekári rozdeľujú aortálnu rytmickú stenózu do dvoch odlišných foriem:
- Preduktálna aortálna arytmická stenóza.
- Postduktálna aortálna stenóza aorty
V prípade preduktálnej aortálnej arytmickej stenózy existuje zúženie pred križovatkou ductus arteriosus. Okrem toho často dochádza k tubulárnemu nedostatočnému rozvoju aortálneho oblúka a častí zostupnej aorty. Nezriedka sa vyskytuje aj porucha komorového septa. U väčšiny postihnutých osôb zabraňuje vysoký stupeň aortálnej arytmickej stenózy krv prúdiť zo stúpajúcej do zostupnej aorty. Pre tento dôvod, krv prísun do stúpajúcej aorty sa vyskytuje takmer výlučne cez pľúca tepna. V tomto procese preteká venózna krv otvoreným ductus arteriosus. Vďaka tomu dochádza k zníženiu prietoku krvi do dolnej časti tela. Ak je však ductus uzavretý, femorálne pulzy slabnú, čo následne spôsobí krvný tlak klesnúť. To má za následok zvýšené riziko anúrie a zlyhanie obličiek. V postduktálnej forme, ktorá je menej častá, je stenóza aortálneho priehlavku umiestnená zozadu za sútokom potrubia a smerom k aorty. Zúženie lúmenu sa podobá presýpacím hodinám.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Typ príznakov a načasovanie ich nástupu závisia od lokalizácie aortálnej arytmickej stenózy, ako aj od jej závažnosti. Pri preduktálnej aortálnej arytmickej stenóze je ich nedostatok kyslík rovnako ako zlyhanie srdca aj u novorodencov. Prejavuje sa to zlým pitím alkoholu, neprospievaním a cyanóza, v ktorej koža a sliznice zmodrejú. Môže sa vyskytnúť aj hegatosplenomegália, pri ktorej slezina a pečeň zväčšiť súčasne. Toto je zmes hepatomegálie a splenomegálie. Ak dôjde k upchatiu ductus botalli, existuje dokonca nebezpečenstvo pre život. Bez včasnej liečby je úmrtnosť postihnutých detí 90 percent. Postduktálna koarktácia aorty sa diagnostikuje ťažšie, pretože pri skríningových vyšetreniach je badateľný iba srdcový šelest a rozdiel v pulze. Malé deti sú často postihnuté krvácanie z nosateľa bolesť pri námahe, studené nohy a bolesti hlavy. Na druhej strane dospievajúci sú ohrození chorobou kupujúcich okien.
Diagnóza a progresia
Lekár môže zvyčajne diagnostikovať stenóza aorty počúvaním srdcového šelestu. K tomu dochádza spolu s rozdielom v krvný tlak medzi hornými a dolnými končatinami. Zatiaľ čo v rukách je vysoký tlak, pulz a krvný tlak v nohách sú dosť slabé. Ďalšie vyšetrenie Opatrenia môže obsahovať echokardiogram (EKG), Röntgen vyšetrenie, angiografia or magnetická rezonancia (MRI). Presné výsledky vyšetrení sú možné pomocou a srdcová katetrizácia. Pri tomto zákroku lekári posunú trubicu, ku ktorej je pripevnený merací prístroj alebo kamera, až k srdcu. Týmto spôsobom hodnotia štruktúru aorty, podmienky krvného tlaku a prietok krvi. Ak sa aortálna koarktácia úspešne eliminuje, postihnuté deti môžu zvyčajne opäť úplne niesť váhu a považujú sa za vyliečené. Po zvyšok svojho života však musia podstúpiť kontroly u kardiológa. Medzi potenciálne dlhodobé komplikácie patria výtlky v stene aorty.
Komplikácie
Komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť v súvislosti s neliečenou aortálnou arytmickou stenózou (ISTA), závisia od presného umiestnenia vrodenej stenózy a typu a závažnosti zúženia. Ak je stenóza stále umiestnená pred ductus botalli, sú potenciálne komplikácie obzvlášť závažné, pretože telo nemôže vytvárať alternatívne krvné cesty (kolaterály). Z dôvodu neadekvátnosti potom vzniknú vážne komplikácie aj u novorodencov kyslík a prísun živín do dolnej polovice tela a do vnútorné orgány ako sú obličky, pečeň a črevá. Ťažký novorodenec žltačka sa môžu vyvinúť ako viditeľná komplikácia. Otras príznaky s prekyslenie ako ďalšia komplikácia sa môže vyvinúť krv. Hodnota pH môže klesnúť pod sedem, čo zvyčajne vedie k nezvratnosti mozog poškodenie. V menej závažných prípadoch ISTA je u novorodencov niekoľko komplikácií, pretože sa vytvorila sieť kolaterálov, ktoré zaisťujú veľkú časť zásobovania krvou. V mnohých prípadoch potom choroba spočiatku zostáva nepovšimnutá a prejaví sa až v detstva alebo dospelosť. Ak zostane ISTA nepovšimnutá a teda neošetrená, natrvalo vysoký krvný tlak sa môžu vyvinúť, pretože funkcia Windkessel aorty je výrazne znížená. V týchto prípadoch sa telo snaží kompenzovať hroziaci pokles diastolického tlaku zvýšením systolického tlaku. Rôzne komplikácie, ktoré môžu vzniknúť, sú podobné ako u arteriálnych vysoký tlak.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Prispievanie k symptómom aortálnej arytmickej stenózy (ISTA), ktoré sa vyskytujú, je presná lokalizácia zúženia hlavnej tepna (aorta). Môže to byť bezprostredne pred alebo za ductus arteriosus, ktorý skratuje pľúcna cirkulácia do systémového obehu pred narodením. Ak je stenóza umiestnená pred skratovým oknom (preduktálna), je ľavé srdce silne namáhané a tiež preťažené. Symptomatológia je zvyčajne taká závažná, že aj novorodenec musí byť liečený chirurgicky, pretože predstavuje nebezpečenstvo pre život stav. Ak sa zúženie aorty nachádza bezprostredne za sútokom ductus arteriosus (postduktálne), vyhýbacie plavidlá (kolaterály) sa zvyčajne môžu vytvárať cez rôzne hrudné tepny. V mnohých prípadoch preto postduktálna ISTA zostáva nepovšimnutá až do dospelosti. Rozhodnutie, či vyhľadať lekársku pomoc, nastane až vtedy, keď stav je diagnostikovaná náhodne. Ak aortálna arytmická stenóza nie je objavená a diagnostikovaná až do dospievania alebo ranej dospelosti, ďalšie kroky by mali závisieť od toho, ako dobre obeh môže kompenzovať zúženie v aorte. Meradlo „kvality“ kompenzácie je nepriamo poskytované rozdielmi systolického tlaku medzi hornou a dolnou časťou tela, napríklad medzi brachiálnym a noha tepny. Čím menšie sú tlakové rozdiely, tým lepšie fungujú zábrany. Pre dlhodobú prognózu sa odporúča kontrola veľkosti a priebehu kolaterálov angiológom alebo kardiológom.
Liečba a terapia
Pri preduktálnej aj postduktálnej aortálnej arytmickej stenóze je potrebné lekárske ošetrenie už v dojčenskom veku. Bez primeraného terapie, miera úmrtnosti je 60 až 90 percent. Ak sa vyskytnú vážne príznaky, považuje sa to za urgentný stav vyžadujúci okamžitý chirurgický zákrok. Pretože srdce sa nemusí otvárať chirurgicky, a srdcovo-pľúcny prístroj sa zvyčajne dá upustiť od. Počas zákroku chirurg urobí rez na ľavej strane truhla medzi dvoma rebrá. Upnutie aorty sa vykonáva pred a za stenózou počas chirurgického obdobia. Ak ide o stenózu krátkeho úseku, chorú cieva oblasť je možné odstrániť. Chirurg potom zošije konce plavidlá spolu. Ak naopak existuje stenóza s dlhším úsekom, dolná časť cieva sa dajú prišiť k aortálnemu oblúku. Na rekonštrukciu sa niekedy používajú časti ľavej brachiálnej artérie. Ako alternatívu k chirurgickému zákroku je možné na liečbu koarktácie aorty vykonať dilatáciu balónom. Zúženie sa rozširuje pomocou balónikového katétra. Existuje však riziko opakovaného následného zúženia. Z tohto dôvodu sa zvyčajne uprednostňuje chirurgický zákrok. Ak po zákroku dôjde k opätovnému zavedeniu stentu, považuje sa za vhodnejšiu dilatácia balónom.
Výhľad a prognóza
Aortálna arytmická stenóza nemusí byť nevyhnutne viesť na zníženú dĺžku života alebo na iné príznaky. Postihnuté však závisia od terapie zmierniť príznaky a zabrániť ďalším komplikáciám. Deti musia byť spravidla zásobované kyslík ihneď po narodení, inak by novorodenci zomreli. Deti môžu v tomto procese trpieť vývojovou poruchou. Bohužiaľ, obmedzenie tejto poruchy nie je možné v každom prípade. V závažných prípadoch pacient koža sa môže sfarbiť do modra. Ak sa choroba nelieči, môže tiež viesť k rozšíreniu pečeň or slezina, aby pacienti trpeli ťažkými bolesť v týchto regiónoch. Ďalej môže koarktácia aorty viesť na krvácanie z nosa a vážne bolesti hlavy v každodennom živote. Ak stav nie je liečený, môže to výrazne obmedziť dĺžku života pacienta. Príznaky sa však dajú veľmi dobre zmierniť liečbou, aby sa postihnutá osoba mohla neobmedzene zúčastňovať na každodennom živote. Po úspešnej liečbe je spravidla potrebných iba niekoľko ďalších vyšetrení.
Prevencia
Aortálna arytmická stenóza je vrodený stav. Preto neexistujú účinné preventívne opatrenia Opatrenia.
Nasleduj
Pretože aortálna rytmická stenóza je vrodené ochorenie, nemožno ju liečiť príčinne, iba symptomaticky. V tomto prípade nie je možné dosiahnuť úplné vyliečenie a možnosti následnej starostlivosti pri aortálnej arytmickej stenóze sú tiež pomerne obmedzené. Pacient je odkázaný na lekárske ošetrenie, pretože inak môže dôjsť k predčasnému úmrtiu postihnutej osoby. Ak sa vyskytnú akútne príznaky aortálnej arytmickej stenózy, musí sa zvyčajne zavolať pohotovostný lekár priamo alebo sa musí navštíviť nemocnica. Čím skôr stenóza aortálneho istmu je diagnostikovaná a liečená, tým vyššia je pravdepodobnosť pozitívneho priebehu ochorenia. Po operácii sa pacient musí starať o svoje telo a odpočívať sám. Mali by sa zdržať namáhavých aktivít alebo športu. Stres treba sa tiež vyhnúť. Príjem nikotín a alkohol by sa tiež malo obmedziť na minimum. Všeobecne platí, že zdravý životný štýl so zdravým strava má pozitívny vplyv na priebeh ochorenia. Ak lekár predpíše pacientovi s aortálnou koarktáciou lieky, je potrebné dbať na to, aby sa tento liek užíval pravidelne. Podobne, interakcie s inými liekmi.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Priorita v liečbe aortálnej ismickej stenózy sa dôsledne vykonáva profylakticky a terapeuticky Opatrenia. Vďaka pokrokom v diagnostike teraz poznáme účinnosť starostlivého srdca monitoring a starostlivosť. Starostlivosť by sa mala poskytovať v centre so skúsenosťami s riadením vrodené srdcové chyby. Ochorenie často sprevádza zvýšený krvný tlak. Okrem drog terapie, všetko znižujúce krvný tlak AIDS sú vítané - ak príliš nezaťažujú pacienta. Zníženie krvného tlaku podporujú dva aspekty: strava a cvičiť. Pokiaľ ide o strava, takmer všetky štúdie poukazujú na súvislosť medzi konzumáciou soli a vysoký krvný tlak. Pacienti, ktorí znižujú množstvo soli v strave alebo dbajú na obsah solí v potravinách na priamu konzumáciu, môžu mať značný pozitívny vplyv na hladinu krvného tlaku. Na trvalé zníženie hladiny krvného tlaku je potrebné neustále a pravidelné cvičenie. Iba izolované cviky nemajú žiadny účinok, naopak, namáhajú už aj tak náchylné telo. Športy, ktoré znižujú krvný tlak, sú tie, pri ktorých sa pacient posilňuje alebo zvyšuje vytrvalosť a výdrž. Patria sem chôdza, bezat, cyklistika a plávanie.Kontaktujte šport alebo takzvaný stop-start šport ako napr tenis je potrebné sa vyhnúť; športy s vysokým statickým zaťažením ako vzpieranie, prístrojová gymnastika alebo veslovanie by sa tiež malo kriticky vyhodnotiť.
