Schmidtov syndróm je tiež známy ako polyendokrinný autoimunitný syndróm typu II. Ide o autoimunitnú poruchu spojenú s nedostatočnosťou viacerých žliaz s vnútornou sekréciou.
Čo je to Schmidtov syndróm?
Schmidtov syndróm pôvodne popísal patológ Martin Benno Schmidt ako kombináciu Addisonova choroba a Hashimotova tyreoiditida. Hashimotova tyreoiditida je chronický zápal štítnej žľazy to vedie k hypotyreóza. Addisonova choroba je nedostatočná činnosť nadobličkovej kôry. Za tie roky iné autoimunitné ochorenia boli pridané k definícii Schmidtovho syndrómu. Môžu, ale nemusia byť prítomné navyše. Medzi voliteľné autoimunitné ochorenia Schmidtovho syndrómu patrí alopécia, perniciózna anémia, myasthenia gravis a diabetes mellitus 1. typu
.
Príčiny
Rovnako ako u mnohých ďalších autoimunitné ochorenia, príčiny Schmidtovho syndrómu nie sú známe. Zdá sa však, že tu zohráva úlohu genetická predispozícia. Napríklad sa pozorovalo, že HLA triedy II typu DR4 a DR3 sú častejšie u pacientov so Schmidtovým syndrómom ako u zdravých jedincov. HLA znamená ľudský leukocytový antigén. Sú to glykoproteíny, ktoré sú zakotvené v membráne buniek. Dávajú bunke individuálny podpis a hrajú dôležitú úlohu v imunitnej obrane. Pomáhajú imunitný systém rozlišovať medzi endogénnymi a exogénnymi štruktúrami tela. Schmidtov syndróm najčastejšie postihuje dospelé ženy.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Prvé príznaky sa zvyčajne prejavia až v dospelosti. Príznaky Schmidtovho syndrómu sú výsledkom nedostatočnosti rôznych endokrinných žliaz. Výsledkom je poškodenie nadobličkovej kôry Addisonova choroba. Nedostatok hormónu aldosterón spôsobuje nízke krv tlak, hyponatrémia a hyperkaliémia, Kortizol nedostatok spôsobuje pocit slabosti, nevoľnosť a zvracanie. Pacienti majú nízku hladinu krv cukor a chudnúť. Z dôvodu nedostatku Kortizolsa hypofýzy produkuje zvýšené ACTH. To vyvoláva uvoľnenie melatonín a teda hyperpigmentácia koža. Pacienti sú nápadní pre svoju bronzovú farbu pleti. Hashimotova tyreoiditida je často sprevádzané hypotyreóza. Typické príznaky hypotyreóza zahrnúť studený neznášanlivosť, tupý edém, vypadávanie vlasov, zápcha, prírastok hmotnosti a strata libida. Na začiatku Hashimotova tyreoiditídasa môžu tiež vyvinúť pacienti hypertyreóza, známa ako hashitoxikóza. Keď sa imunitné bunky tela zamerajú na beta bunky pankreasu, zadajte 1. typ cukrovka sa vyvíja. Beta bunky produkujú hormón inzulín, takže v dôsledku poškodenia je nedostatok inzulínu. Bez inzulín, glukóza nemôže byť absorbovaný z krv bunkami tela. Výsledok je hyperglykémia. Z dôvodu zničenia melanocytov v koža, choroba bielych škvŕn sa môže rozvíjať. Typické pre ochorenie, ktoré sa tiež nazýva vitiligo, je nepravidelná strata pigmentu. Navyše zhubné anémia sa môže vyvinúť. Perverzné anémia je spôsobená nedostatkom vitamín B12. Príčina nedostatku je chronická zápal žalúdočnej sliznice spôsobená protilátky pri Schmidtovom syndróme. V dôsledku zápal, bunkami. nie je produkované dostatok vnútorného faktora žalúdok. To je nevyhnutné pre vstrebávanie of vitamín B12 v čreve. Charakteristické pre zhubné anémia sú príznaky ako napr horiace z jazyk, červené sfarbenie jazyka, neurologické ťažkosti, únava, bledosť a koncentrácie poruchy. Môže sa tiež vyskytnúť zvýšená náchylnosť na infekciu.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Ak existuje podozrenie na Schmidtov syndróm, vykoná sa stanovenie protilátok v krvi. Okrem toho sa vykonáva diagnostika jednotlivých hormonálnych žliaz. Na tento účel hormóny T3, T4, TSH, kortizón, aldosterón, inzulín, glukagóna melatonín sú stanovené v krvi. Podľa stupňa nedostatku niektoré hormóny môže byť zistený nedostatok. Je možné detekovať typy HLA triedy D3 a D4. Ďalšie zobrazovacie postupy ako napr ultrazvuk alebo CT sa môže vykonať na odhad rozsahu ochorenia a na diagnostiku individuálnej hormonálnej nedostatočnosti.
Komplikácie
Schmidtov syndróm môže viesť na množstvo rôznych zdravotných stavov. Vo väčšine prípadov trpia postihnutí zníženou liečbou krvný tlak a chudokrvnosť. Toto môže viesť na závrat a v mnohých prípadoch stratou vedomia. V prípade mdloby sa môže pacient tiež zraniť. Postihnutí sa navyše často cítia unavení a apatickí a únava sa nedá kompenzovať pomocou spánku. Vyskytuje sa tiež dysfunkcia štítnej žľazy, ktorá má veľmi negatívny vplyv na kvalitu života postihnutej osoby. Väčšina pacientov trpí tiež nedostatkom inzulínu a vyžaduje si špeciálnu liečbu. Z dôvodu nedostatku vitamín B12, koža môžu sa vyskytnúť aj sťažnosti. V dospievaní trpia pacienti koncentrácie poruchy a zvýšená náchylnosť na infekcie. Žalúdočné sliznice sa tiež môže zapáliť. Schmidtov syndróm sa zvyčajne lieči pomocou liekov. Postihnutá osoba si ich musí obvykle brať do konca života. Neexistujú žiadne zvláštne komplikácie. Nedá sa však všeobecne predpovedať, či sa v dôsledku syndrómu zníži priemerná dĺžka života.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Schmidtov syndróm si vždy vyžaduje návštevu lekára. V tomto procese nemôže dôjsť k samoliečeniu, takže je nevyhnutné lekárske ošetrenie. Keďže ide o dedičné ochorenie, nemožno s ním liečiť príčinne, ale iba čisto symptomaticky. Ak postihnutá osoba trpí veľmi nízkym stupňom, je potrebné vyhľadať lekára krvný tlak. Nie je neobvyklé, že dôjde k hyperpigmentácii kože. Nevoľnosť alebo pocit slabosti sú tiež indikátormi Schmidtovho syndrómu. Ak sa tieto ťažkosti vyskytnú bez zvláštneho dôvodu, je v každom prípade potrebné vyhľadať lekára. Ďalej hypertyreóza môže tiež naznačovať Schmidtov syndróm a mal by byť vyšetrený lekárom. V niektorých prípadoch trvalý zápal žalúdočnej sliznice poukazuje tiež na Schmidtov syndróm a mal by byť tiež vyšetrený a liečený lekárom. V tejto súvislosti možno v prvom rade konzultovať praktického lekára. Ďalšiu liečbu Schmidtovho syndrómu potom vykonávajú príslušní špecialisti a veľmi závisí od presnej povahy a závažnosti ťažkostí.
Liečba a terapia
Pri Schmidtovom syndróme sa liečia jednotlivé prítomné stavy. Addisonova choroba sa lieči celoživotnou substitúciou glukokortikoidy a minerálne kortikoidy. Nahradenie Kortizol by sa mali vykonávať podľa cirkadiánneho rytmu. Kortizol dávka je ráno vyššia ako večer. V prípade fyzickej stressa dávka musia byť zodpovedajúcim spôsobom upravené. Hormón aldosterón je nahradený kortizolovým derivátom fludrokortizónom. Vykazuje rovnaký minerálny kortikoidný účinok ako aldosterón. The terapie of Hashimotova tyreoiditída si kladie za cieľ normalizovať hladinu hormónu štítnej žľazy v krvi. Za týmto účelom dostávajú pacienti L-tyroxín. V niektorých prípadoch, pričom selén môže pomôcť znížiť protilátky a tým zmierniť zápal. Ak majú pacienti tiež poruchu konverzie z T4 na T3, terapie sa podáva s kombináciou L-tyroxín a liotyronín, V prípade zhubná anémia, vitamín B12 musí byť nahradený priamo. Odkedy vstrebávanie v čreve už nie je zaručené, vitamín sa nemôžu podávať orálne. Je potrebná injekcia. Alternatívne je možné podať chýbajúci vnútorný faktor. To umožňuje reabsorpciu kobalamínu v čreve. Ak pacienti trpia myasthenia gravis, imunosupresívne terapie je zvolený. Za týmto účelom pacienti dostávajú glukokortikoidy a cytostatické drogy. Ak sú príznaky závažné, na čistenie krvi môže byť potrebná plazmaferéza. Symptomatickú úľavu poskytujú inhibítory acetylcholínesterázy, ako sú napr pyridostigmín. Choroba bielej škvrny sa lieči konzervatívne s kortizón masti, fotochemoterapia, kozmetika a UV ochrana. Podľa pokožky stav, zvyšková pokožka môže byť bielená hydrochinón monobenzyl éter. Alternatívne je možná aj repigmentácia pomocou úzkopásmového UVB svetla.
Prevencia
Pretože príčina Schmidtovho syndrómu nie je známa, v súčasnosti neexistujú účinné preventívne opatrenia Opatrenia.
Nasleduj
Schmidtov syndróm sa lieči čisto symptomaticky. Následná starostlivosť zvyčajne neexistuje, pretože ochorenie je chronické a nedá sa vyliečiť. V priebehu ochorenia sa môžu vyskytnúť ďalšie príznaky, ktoré je potrebné objasniť. Následnú starostlivosť poskytuje špecialista na vnútorné lekárstvo. V rámci sledovania sa s pacientom koná osobný pohovor, po ktorom nasleduje a fyzické vyšetrenie. Ak hormonálne príznaky pretrvávajú, môže sa tiež odobrať krv na určenie príčiny. Interview s pacientom sa používa na zúženie príznakov a stanovenie ďalšej liečby liekom. Ak si pacient v priebehu choroby viedol denník sťažností alebo inak zaznamenal príznaky, mali by sa lekárovi predložiť príslušné dokumenty. Uľahčujú ďalšie plánovanie týkajúce sa liečby autoimunitných ochorení. Po následných kontrolách sú stále nevyhnutné pravidelné návštevy lekára. Schmidtov syndróm môže spôsobiť ďalšie sťažnosti, ako napr poruchy obehu or závrat, ktoré môžu spôsobiť vážne zdravie komplikácie. Preto zatvorte lekársku pomoc monitoring je nevyhnutné aj nad rámec následných opatrení. Presný Opatrenia , ktoré sa majú užívať pri Schmidtovom syndróme, sa najlepšie prediskutujú so zodpovedným lekárom. V prípade potreby môže lekár do kontroly zapojiť ďalších odborníkov.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Výsledkom je Schmidtov syndróm krvný tlak. Z tohto dôvodu môžu pacienti trpiaci touto poruchou urobiť určité kroky na zlepšenie krvného tlaku a obeh. Ihneď po vstávaní je možné vykonať prvé cvičenia a tréningy na zvýšenie krvného tlaku v procese bdenia. Hektické a stres je potrebné sa všeobecne vyhnúť. Ruky a nohy môžu prijímať impulzy pomocou uchopovacích pohybov, ktoré viesť k stimulácii chovu obeh, Spotreba kofeín-obsahujúce výrobky môžu tiež pomôcť pri dosahovaní úľavy od existujúceho nepohodlia. Vyvážený a zdravý strava pomôže postihnutému minimalizovať nepohodlie ako napr zápcha alebo nežiaduce priberanie na váhe. Dostatočné cvičenie sa tiež odporúča na stimuláciu trávenia a stabilizáciu imunitný systém. strava bohatý na vitamíny a vyhýbanie sa škodlivým látkam ako napr nikotín or alkohol tiež podporovať blahobyt a znižovať možné sťažnosti. V prípade koncentrácie poruchy, kognitívny tréning a optimalizácia štúdium správanie môže byť užitočné. Pri vykonávaní každodenných úloh by sa malo zabrániť psychickému preťaženiu. Štúdium obsah alebo štruktúra hromadenia záväzkov by sa mala prispôsobiť možnostiam dotknutej osoby. Pretože choroba môže viesť k zvýšeniu únava, mali by sa tiež optimalizovať doby odpočinku a prestávky. Je potrebné sledovať a zlepšovať hygienu spánku.
