Synonymá
- Myasthenia gravis pseudoparalytica
- Hoppe Goldflamov syndróm
- Dedičné ochorenie zlatým plameňom
zhrnutie
Myasthenia gravis je ochorenie spojenia nervovo-svalové (neuromuskulárna koncová platňa; pozri Svalová anatómia) zo skupiny autoagresívnych ochorení. The imunitný systém postihnutej osoby produkuje (auto)protilátky proti receptorom (príjemcom) pre posolskú látku, ktorá vyvoláva preklad nervového impulzu do mechanického pôsobenia (svalová kontrakcia). To vedie k postupnej deštrukcii týchto receptorov s následkom toho, že po nervovom impulze nasleduje čoraz slabšie pôsobenie svalov (svalová slabosť).
Ak sa nelieči, myasthenia gravis progreduje nepretržite v rôznej miere a môže byť smrteľná infikovaním dýchacích svalov. Progresiu ochorenia možno spomaliť alebo dokonca zastaviť pomocou liekov, ktoré ovplyvnia postihnutú osobu imunitný systém. Na druhej strane existuje veľa bežných liekov (napr. Anestetiká), ktoré môžu zhoršiť príznaky myasthenia gravis, preto je vhodné, aby tí, ktorých sa to týka, dostali „pas myasthenia“, aby o tejto skutočnosti informovali lekárov prvého stupňa a terapeutov.
Definícia
Myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie, ktoré vedie k progresívnemu poškodeniu na rozhraní medzi nervy a svalov. Zničenie receptorov pre nosnú látku na križovatke spôsobuje patologicky zvýšenú únavu a slabosť postihnutých svalov.
Frekvencia
Myasthenia gravis sa vyskytuje s frekvenciou 4 - 10/100000, ochorenie sa vyskytuje častejšie buď vo veku 20 - 40 rokov alebo vo veku 60 - 70 rokov, veľmi zriedkavo tiež raz za detstva. Častejšie sú postihnuté ženy ako muži.
Príčiny
Myasthenia gravis je spôsobená autoagresívnym procesom imunitný systém, v ktorom sa vytvára imunitný systém protilátky proti receptorom neuromuskulárnej endplate. V mnohých prípadoch zmena v brzlík (imunologický orgán v detstva, ktorá v dospelosti zvyčajne ustúpi). Tak ako pri mnohých autoimunitných ochoreniach, aj tu existuje určitá dedičná zložka. V zriedkavých prípadoch sa príznaky myasthenia gravis môžu vyskytnúť aj v súvislosti s inými chorobami, napr hypertyreózareumatoidný artritída alebo iné autoimunologické choroby. Psychický a fyzický stres, ako aj sekundárne choroby môžu príznaky myasthenia gravis zosilniť.
