Addisonova choroba

Synonymá v najširšom zmysle

• Adrenokortikálna nedostatočnosť
• Primárna adrenokortikálna nedostatočnosť
• Addisonova choroba
• Addisonov syndróm

Definícia a úvod

Addisonova choroba je funkčná porucha nadobličkovej kôry. Je tiež známa ako primárna nedostatočnosť kôry nadobličiek a je zriedkavým ochorením. Ak však Addisonova choroba nebude liečená, je smrteľná a má teda jasný klinický význam.

Vo väčšine prípadov autoimunitné procesy ničia bunky kôry nadobličiek. Addisonova choroba môže byť asymptomatická mnoho rokov a prejaví sa iba v osobitných situáciách. Spektrum príznaky Addisonovej choroby je široký. Vďaka moderným liekom je dnes kvalita života vysoká a priemerná dĺžka života normálna, za predpokladu, že pacient je dobre vyškolený a ochotný spolupracovať (compliance).

Frekvencia

Addisonova choroba postihuje častejšie ženy ako mužov. Priemerný vek nástupu ochorenia je asi 40 rokov. Existuje však jasná šírenie. S prevalenciou asi 1 - 5 pacientov na 100 000 obyvateľov je primárna nedostatočnosť nadobličiek pomerne zriedkavým ochorením.

Klasifikácia Addisonovej choroby

Addisonova choroba sa klasifikuje podľa priebehu ochorenia na jednej strane: na druhej strane sa klasifikuje podľa príčin. Najbežnejšie spúšťacie faktory sú preto

• Pomaly progresívne
• Akútna s rýchlou stratou funkcie kôry nadobličiek
• Autoimunitné procesy (70 - 80%)
• Infekcia
• Infarkty
• Nádory
• ostatné

Príčiny a vývoj

Addisonova choroba je spôsobená obrannou reakciou tela imunitný systém proti vlastným bunkám tela. Títo autoprotilátky sú špecificky namierené proti bunkám kôry nadobličiek. Nasleduje obranná reakcia, a tým zničenie buniek.

Táto forma primárnej nedostatočnosti nadobličiek, pri ktorej protilátky tvorený samotným telom a namierený proti vlastným štruktúram tela spôsobuje deštrukciu kôry nadobličiek, je najbežnejšou formou primárnej nedostatočnosti nadobličiek, ktorá predstavuje 70-80% prípadov. Primárna nedostatočnosť nadobličiek môže byť tiež spôsobená :. Ďalšie príčiny Addisonovej choroby sú:

• Nádory a ich metastázy,
• Infarkty (Waterhouse-Friderichsen-Syndorm) a
• Infekcie (napr. Tuberkulóza, HIV / AIDS, cytomegalovírus)
• sarkoidóza
• Amyloidóza (abnormálne ukladanie bielkovín medzi bunkami)
• Hemochromatóza (ochorenie ukladania železa)
• Adrenoleukodystrofia (dedičné ochorenie prejavujúce sa v detstve a charakterizované rýchlym neurologickým rozpadom)
• Alebo aj krvácanie resp
• Niektoré lieky.

Zdraví ľudia v dôsledku stresu zvyčajne uvoľňujú kortizol, ktorý sa preto často nazýva stresový hormón.

Pri existujúcej nedostatočnosti nadobličiek už telo nie je schopné udržiavať produkciu kortizolu, nieto ju zvyšovať. Telo sa dostáva do stavu hypokortizolizmu - nízkej hladiny kortizolu. Najmä u ľudí s nediagnostikovanou nedostatočnosťou nadobličiek môže stres a s ním spojený hypokortizolizmus viesť k objaveniu choroby alebo v najhoršom prípade k Addisonovej kríze.

Toto je životu nebezpečné stav s rôznymi príznakmi, ako je zakalenie vedomia, hypoglykémie, horúčka, zvracanieatď., ktoré si vyžadujú okamžité lekárske ošetrenie. Hashimotova tyroiditída je chronický zápal štítnej žľazy spôsobené autoimunitou protilátky.

Vlastné bunky tela sú namierené proti štítna žľaza z dôvodu zatiaľ nevysvetlených príčin a viesť k bunkovej smrti v priebehu choroby. Postihnutí potom vykazujú nízku aktivitu štítna žľaza. Nedostatok nadobličiek je často spojený s inými chorobami, napríklad s Hashimotovým ochorením tyreoiditida.

V tejto súvislosti lekári tiež radi hovoria o pluriglandulárnom syndróme, tj o poruche viacerých orgánov s funkciou žliaz, ktoré slúžia na produkciu hormóny. Presná príčina nie je zatiaľ známa. Existuje podozrenie na genetickú zložku, ktorá však zatiaľ nebola jednoznačne dokázaná vedeckými štúdiami. U pacientov trpiacich Addisonovou chorobou je dôležitá pravidelná kontrola orgánov, aby sa rýchlo zistila možná strata funkcie a mohla sa s ňou správne zaobchádzať.