Aplasticky anémia nastane, keď dôjde k poruche v kostná dreň funkcie. Existuje nedostatok červenej farby krv bunky, biele krvinkya krvinky.
Čo je aplastická anémia?
Aplasticky anémia je, keď je nedostatok červenej krv bunky, biele krvinkya doštičky kvôli kostná dreň dysfunkcia. Toto výrazné zníženie vo všetkých krv bunky je tiež známa ako pancytopénia. Pancytopénia zahŕňa leukopéniu, anémia a trombocytopénia. Každý rok sa vyvinú asi dvaja ľudia na milión obyvateľov aplastická anémia. Ide teda o veľmi zriedkavé ochorenie. Aplastické anémie môžu byť vyvolané drogy, infekcie a toxíny. Anémia je veľmi zriedkavá.
Príčiny
Fanconiho anémia a Diamond-Blackfanov syndróm sú príklady vrodených aplastických anémií. Fanconiho anémia je autozomálne recesívne dedičná porucha. Je založená na chromozomálnom zlome. Dedičný je aj Diamond-Blackfanov syndróm. Tu, chromozómy 19 a 8 nesú mutované gény. Získané formy však aplastická anémia sa vyskytujú častejšie. Vo viac ako 70 percentách prípadov nie je príčina známa. Desať percent aplastických anémií je spôsobených drogy. Medzi potenciálne spúšťače patrí nesteroidné protizápalové látky drogy alebo nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), fenzylbutazón, felbamát cholchicín, alopurinol, tyreostatický lieky, sulfonamíny, zlato prípravky a fenytoín. Ďalších desať percent prípadov chorôb je spôsobených chemickou otravou pentachlórfenolom, lindan or benzol. Ionizujúce žiarenie, napríklad v priebehu žiarenia terapie pre rakovina, môže tiež spôsobiť aplastická anémia. Päť percent anémií je spôsobených vírusy. vírusy ako je parvovírus B19 a Epstein-Barr vírus môžu byť spúšťačmi. Diskutuje sa, či je možné, že veľké množstvo idiopatických prípadov, tj. Prípadov bez identifikovateľnej príčiny, je spôsobených neznámym vírusom. Pretože u väčšiny pacientov sa napriek vírusovej infekcii alebo liečbe nevyvinie aplastická anémia, diskutuje sa o genetickej predispozícii. Podľa nedávnych hypotéz exogénne škodlivé látky, ako sú chemikálie, lieky alebo vírusy viesť na autoimunologickú reakciu T-lymfocyty proti krvotvorným kmeňovým bunkám kostná dreň v prítomnosti špecifickej genetickej predispozície.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky aplastickej anémie sú určené nedostatkom červených krviniek, doštičkya biele krvinky. Z dôvodu nedostatku červených krviniek sa postihnutí pacienti cítia unavení. Trpia tým bolesti hlavy, strata váhy, nevoľnosť a koncentrácie problémy. Pod stres, majú ťažkosti dýchanie, srdce sadzba sa zvyšuje (tachykardia). Príležitostne, závrat vyskytuje. Z dôvodu nedostatku bielych krviniek je funkcia imunitný systém je vážne narušený. Tendencia k infekcii sa dramaticky zvyšuje. Orálny a hltanový sliznice pacientov vykazuje početné ulcerácie. Nekrotizujúci zápal ďasien je tiež typický pre aplastickú anémiu. V priebehu kurzu sa môžu vyskytnúť závažné infekcie. Napríklad ťažké pneumónia sa vyvíja, z ktorého sa pacienti ťažko zotavia. V najhoršom prípade sepsa vyskytuje. The patogény preniknúť do krvi a vznikne generalizovaná infekcia. Hlavný baktérie zodpovedné sú Escherichia coli, Staphylococcus aureus a baktérie rodov Klebsiella, Serratia alebo Enterobacter. Vedúci príznak sepsa je prerušovaný až vysoký horúčka. Navyše rýchly dýchanie, zvracanie, zimnica, a nízka krvný tlak sú evidentné. V sepsa, život ohrozujúce šok je hroziace. krvné doštičky sú zvyčajne zodpovední za zrážanie krvi. Nedostatok krvných doštičiek vedie k zvýšenej tendencii k krvácaniu. U pacientov sa vyvinú veľké hematómy aj pri ľahkých úrazoch. Okrem toho bodkové krvácanie v koža, tzv petechie, sa stanú viditeľnými. U žien sa hemoragická diatéza prejavuje predĺženou menštruácie.
Diagnóza a priebeh
Prvotné dôkazy o aplastickej anémii sú klinické príznaky. Ak existuje podozrenie na aplastickú anémiu, a laboratórne vyšetrenie krvi sa vykonáva. krvný obraz zobrazí znížený počet retikulocyty. retikulocytov sú prekurzorom červených krviniek. Nedostatok naznačuje poruchu funkcie kostnej drene. Kvôli nedostatku červených krviniek sérum feritín úroveň je zvýšená. To znamená, že úložisko železo v sére je zvýšená. Hormón erytropoietín sa zvyšuje aj v krvnom sére a tiež v moči. erytropoietín vyrába spoločnosť oblička stimulovať tvorbu krvi. Na potvrdenie diagnózy aplastickej anémie, kostnej drene biopsia možno vykonať. V odobratej vzorke tkaniva sa nachádza len málo alebo žiadne bunky, ktoré vytvárajú červené krvinky. Kostná dreň je bohatá na tuk a chudobná na bunky. Ak je ochorenie závažné, môže sa použiť iba krvná plazma a lymfocyty sa nachádzajú v kostnej dreni. Ak existuje podozrenie na aplastickú anémiu, je potrebné vždy vziať do úvahy starostlivú anamnézu liekov. Jedine tak vylúčite možnosť, že anémia je spôsobená užívaním liekov.
Komplikácie
Aplastická anémia je život ohrozujúce ochorenie, ktoré môže spôsobiť veľa komplikácií. Ak sa nelieči, výhľad je veľmi zlý. Viac ako dve tretiny zomrú v krátkom čase. Po úspešnej liečbe však šanca, že budete môcť viesť normálny život opäť pribúda. Pri hodnotení vyhliadok na vyliečenie však hrá hlavnú úlohu vek a počet granulocytov. Väčšina pacientov, ktorí podstúpia alogénnu krvotvorbu transplantácia kmeňových buniek mať pozitívny výsledok. Aj keď nie sú k dispozícii žiadni súrodenci a kmeňové bunky sú odobraté od zahraničného darcu, je možné úplné zotavenie. V približne štvrtine prípadov sa však stále vyskytujú závažné komplikácie, ktoré často vedú k smrti. Aj u pacientov liečených imunosupresívami sa vyhliadky na zdravú budúcnosť považujú za dobré. Ochorenie prežijú štyri pätiny. Polovica z týchto pacientov to však stále vyžaduje transplantácia pretože nereagujú na liečbu, relaps alebo sa u nich neskôr vyvinie sekundárne ochorenie. Pretože nejde o neškodné ošetrenie, je potrebné prísne dodržiavať celoživotné následné vyšetrenia. Iba tak je možné vylúčiť neskoré následky.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Bolesť hlavy nevoľnosť, únava, alebo chudnutie môže naznačovať aplastickú anémiu, ktorú musí zhodnotiť a liečiť lekár. Medzi ďalšie varovné príznaky patrí zlý výkon a problémy s krvným obehom, ako aj krvácanie z tkanív a infekcia. Ak sa vyskytne niekoľko z týchto príznakov, musíte okamžite vyhľadať lekára. Aj keď je aplastická anémia extrémne zriedkavá, v prípade jej výskytu rýchlo progreduje. Bežnejšia anémia, tj. Klasická anémia, musí byť tiež diagnostikovaná okamžite a podľa potreby liečená, ak je to potrebné zdravie nebezpečenstvá. Preto je vhodné navštíviť lekára hneď, ako sa objavia prvé príznaky anémie. Návšteva rodinného lekára alebo neurológa je obzvlášť naliehavá, ak sa vyskytnú iné choroby ako napr žalúdok a črevné ťažkosti, nervové poruchy alebo duševné zmeny. Akékoľvek odfarbenie koža treba preskúmať. To isté platí pre zmeny v jazyk a nechty ako aj všeobecné príznaky ako búšenie srdca, dýchavičnosť a možné mdloby. Ak existuje krv v stolici alebo moč, je potrebné okamžite navštíviť najbližšiu nemocnicu, aby ste získali ďalšie objasnenie. Tam sa dá určiť, či ide o aplastickú anémiu alebo jednoduchú anémiu. Ak sa zistí včas, obe formy sa dajú dobre liečiť.
Liečba a terapia
Pri aplastickej anémii, symptomatická terapie sa pôvodne podáva s krvnými transfúziami. Tieto obsahujú koncentrované červené krvinky a krvné doštičky. The infúzie sú určené na potlačenie anémie a trombocytopénia. Antibiotiká sa podávajú na liečbu infekcií. Okrem toho širokospektrálne antibiotiká sa používajú na prevenciu ďalších infekcií. Pretože je tu zvýšená tendencia k krvácaniu v dôsledku nedostatku krvných doštičiek, pacienti to musia brať s ľahkosťou. Vo všetkých prípadoch je potrebné zabrániť krvácaniu. Aby sa zabránilo ďalšiemu zničeniu kostnej drene, pacienti dostávajú imunosupresíva. Lieky ako napr kortizón or cyklosporín sa používajú. Za určitých okolností anti-T lymfocytový globulín terapie sa podáva. Ako definitívna terapia transplantácia kmeňových buniek možno vykonať. V závislosti od darcu je miera vyliečenia vyššia ako 70 percent.
Výhľad a prognóza
Aplastická anémia má nepriaznivý prognostický výhľad. Bez lekárskej starostlivosti zomrú viac ako 2/3 osôb s ochorením v prvých týždňoch alebo mesiacoch života. V prípade dedičného ochorenia nemôže organizmus zlepšiť svoje blaho vlastnými prostriedkami. To vedie k strate fyzickej hodnoty pevnosť a smrť dieťaťa. Pomocou lekárskeho ošetrenia sa dá zvýšiť pravdepodobnosť prežitia pacienta. Napriek tomu existuje zvýšené nebezpečenstvo života. Ak je organizmus silne oslabený, vlastné možnosti tela nie sú dostatočné. Prognóza sa zlepšuje u pacientov so stabilnou hodnotou imunitný systém a ziadne ine choroby. Avšak podľa súčasných lekárskych pokynov neexistuje žiadny liek na liečbu aplastickej anémie. Z právnych dôvodov nesmú vedci a vedci aktívne zasahovať do človeka genetika. Preto sa zdravotnícki pracovníci zameriavajú na základnú starostlivosť o pacienta, ktorá mu umožňuje žiť s týmto ochorením. Ak sa liečba preruší alebo pozastaví, pravdepodobnosť prežitia dramaticky klesá. Životný štýl musí byť navyše prispôsobený potrebám tela. Pokiaľ je to možné, treba sa úplne vyhnúť krvácaniu. Pacient by nemal podstupovať zbytočné riziká, pretože vždy existuje riziko straty života pri nehode alebo páde.
Prevencia
Pretože genetická predispozícia nie je zvyčajne známa, je ťažké zabrániť aplastickej anémii.
Následná starostlivosť
Pri tejto anémii je následná starostlivosť veľmi obmedzená. Pacient je v každom prípade odkázaný na trvalé lekárske ošetrenie, pretože ak sa táto choroba nebude liečiť, môže spôsobiť smrť postihnutej osoby. Vo väčšine prípadov sú postihnuté osoby odkázané na krvné transfúzie z dôvodu anémie. Často je tiež potrebné brať antibiotiká a ďalšie lieky. Je potrebné dbať na ich pravidelné užívanie a rodičia musia tiež kontrolovať príjem svojich detí. Keď užívate antibiotiká, alkohol je potrebné sa tiež vyhnúť, inak bude ich účinok oslabený. Či sa pri tejto anémii dosiahne úplné vyliečenie, sa nedá všeobecne predpovedať. U veľmi mladých ľudí alebo u detí tento druh anémie môže tiež viesť do smrti. V tomto prípade bude vývoj depresia je tiež možné zabrániť.
Toto môžete urobiť sami
Pacienti s aplastickou anémiou trpia na život ohrozujúce ochorenie, preto si svojpomoc Opatrenia nie sú prioritou. Postihnutí by mali kontaktovať lekára alebo lekára urgentného príjmu ihneď po zaregistrovaní prvých príznakov ochorenia. Začiatok liečby má totiž často rozhodujúci vplyv na ďalší priebeh, ako aj na prognózu. Zvyčajne je potrebný pobyt hospitalizovaného na klinike, počas ktorého dostávajú pacienti napríklad transfúzie. Počas celého liečebného obdobia je pre postihnutých nevyhnutný fyzický odpočinok. Tendencia krvácania sa výrazne zvyšuje, takže aj menšie zranenia alebo hrčky môžu spôsobiť komplikácie. Pacientom sa zvyčajne podávajú antibiotiká, aby sa zabránilo rôznym infekciám. Prirodzená fyzická obrana je chorobou výrazne znížená, takže postihnutí sa vyhýbajú aj kontaktu s veľkým počtom ľudí. To často ovplyvňuje návštevný poriadok v nemocnici, ktorý pacienti prísne dodržiavajú. Úspešná liečba choroby neznamená, že už nevzniknú ďalšie komplikácie. Pacienti sa preto zvyčajne počas celého života zúčastňujú následných vyšetrení, aby mohli svoje choroby sledovať zdravie stavu po chorobe a na rýchle riešenie akýchkoľvek sťažností. Pretože pacienti sú zvyčajne ťažko oslabení, intenzívny šport nie je indikovaný nejaký čas po liečbe.
