V aplastickom anémia (synonymá: Aplastická anémia; Aplastický syndróm; Argenerická anémia; Panmyelopatia, Panmyelophtisis; ICD-10-GM D61.9: Aplastická anémia, nešpecifikované) je forma anémie (anémie) charakterizovaná pancytopéniou (synonymum: tricytopénia; redukcia všetkých troch radov buniek v krv; ochorenie kmeňových buniek) a sprievodná hypoplázia (funkčné poškodenie) kostná dreň.
Aplasticky anémia patrí do skupiny hyporegeneratívnych anémií, tj. Vyskytuje sa porucha erytropoézy (tvorba zrelých erytrocyty z krvotvorných kmeňových buniek krvotvorby kostná dreň).
Typická pre aplastickú anémiu je normálny priemer hemoglobín obsah na erytrocyt (MCH) a normálny priemer jedného erytrocytu objem (MCV). Toto sa označuje ako normochromázia a klasifikuje sa anémia ako normocytová normochromická anémia. Ďalej retikulocyty sú v tomto klinickom obraze normálne až znížené.
Klasifikácia aplastickej anémie podľa závažnosti (musia byť splnené 2 z 3 kritérií):
| Prísnosť | granulocyty | krvné doštičky | retikulocytov |
| Nezávažná aplastická anémia (nSAA). | <1,500 / ul | <50,000 / ul | <60,000 / ul |
| Ťažká AA (SAD) | <500 / ul | <20,000 / ul | <20,000 / ul |
| Veľmi (veľmi) ťažká AA (vSAA) | <200 / ul | <20,000 / ul | <20,000 / ul |
Ďalej sa rozlišuje medzi vrodenou (vrodenou) a získanou formou aplastickej anémie. Medzi najdôležitejších predstaviteľov týchto dvoch foriem patria:
Vrodená aplastická anémia (vyskytuje sa celkovo zriedka).
- Vrodená dyskeratóza
- Anémia Fanconiho
Získaná aplastická anémia
- Aplastická anémia spôsobená ožarovaním (rádioterapia) alebo cytostatické lieky.
- Aplastická anémia spôsobená imunitnými chorobami.
- Vírusom vyvolaná aplastická anémia
Vo viac ako polovici všetkých prípadov ochorenia zostáva príčina nejasná.
Pomer pohlaví: muži a ženy sú rovnako postihnutí.
Frekvenčné vrcholy: existujú dva vekové vrcholy. Jeden je u dospievajúcich a mladých dospelých a druhý je u starších osôb. Existuje podozrenie na koreláciu s hormonálnymi zmenami.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) je približne 2 prípady na 1,000,000 XNUMX XNUMX obyvateľov ročne (v Európe). V Čína, incidencia sú 2 choroby na 100,000 XNUMX obyvateľov ročne.
Priebeh a prognóza: Prognóza je veľmi zlá, ak sa nelieči. Letalita (úmrtnosť súvisiaca s celkovým počtom ľudí trpiacich týmto ochorením) pre neliečených pacientov je až 70% (zomrú v krátkom čase). S podporným (asistujúcim) terapiemôže byť letalita znížená na asi 50% a pri imunosupresívnej liečbe alebo alogénne kostná dreň transplantácia, letalita je menej ako 20%. Najdôležitejšie prognostické parametre sú počet granulocytov a vek pri diagnostike.
