Ceelen-Gellerstedtov syndróm je a pľúca porucha považovaná za jednu z autoimunitné ochorenia ktorý spôsobuje epizodické alebo chronické krvácanie do pľúcneho tkaniva. Fibróza sa často vyvíja z krvácaní. Kauzálna liečba tohto zriedkavého ochorenia nie je zatiaľ k dispozícii.
Čo je Ceelen-Gellerstedtov syndróm?
Ceelen-Gellerstedtov syndróm je zriedkavý pľúca ochorenie, ktoré sa javí ako krvácanie do alveolárnych štruktúrnych prvkov pľúc. Toto ochorenie sa tiež nazýva idiopatická pľúcna hemosideróza a prejavuje sa do tretej dekády života. Ženy a muži sú postihnutí zhruba rovnako. Pretože choroba nie je kvôli svojej vzácnosti obzvlášť dobre študovaná, jej príčiny neboli jednoznačne objasnené ani neexistujú kauzálne terapie. Krvácanie je zvyčajne difúzne. S touto chorobou sa často zamieňa vaskulitída alebo kolagenóza, pretože obidva stavy majú podobný všeobecný vzhľad. Ceelen-Gellerstedtov syndróm je zvyčajne epizodický a relapsuje u dospelých. Príznaky teda nemusia nevyhnutne pretrvávať po celý čas, ale ustúpia a po značnej dobe sa vrátia. U detí sa pozorovali viac chronické priebehy.
Príčiny
Príčiny Ceelen-Gellerstedtovho syndrómu ešte neboli presvedčivo stanovené. Pretože sa pozorovalo rodinné hromadenie, lekárska veda doteraz predpokladala genetické dispozície, ktoré spolu s infekciami alebo inými vplyvmi prostredia pravdepodobne vedú k nástupu choroby. inhalácia trauma z insekticídy a infekcie s určitými vírusy sú často združené ako faktory životného prostredia s nástupom choroby. Spojenie s celiakia choroba je tiež v oblasti možností. Najmä deti s týmto ochorením často navyše trpia kravským ochorením mlieko intolerancia, čo je zaujímavé pozorovanie, hlavne v kombinácii s celiakia choroba. Pri tomto zriedkavom ochorení je pôvod nejasný. Pravdepodobne je krvácanie do pľúc spôsobené autoimunitnými procesmi proti vlastnému tkanivu tela.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Ceelen-Gellerstedtov syndróm sa počas akútnych epizód prejavuje ako obmedzujúca ventilačná dysfunkcia, zvyčajne v kombinácii s respiračnou globálnou nedostatočnosťou v prostredí paradoxne zvýšeného uhlík faktor prenosu oxidu uhoľnatého. Príznaky ako chronický neproduktívny kašeľ nastať. Pacienti sú tiež často postihnutí dýchavičnosťou, ktorá sa vyskytuje predovšetkým pri cvičení. Dotknuté osoby sú navyše ľahko unaviteľné a ich koža je nápadne bledý. Iba v ojedinelých prípadoch sa vyskytujú pacienti kašeľ up krv. Napriek tomu choroba vždy poškodí krv plavidlá v pľúcnych mechúrikoch spúšťajúce opakované krvácanie do pľúca tkanivo, ktorého rozsah sa líši od prípadu k prípadu. Keďže krv produkt rozpadu hemosiderín sa ukladá v pľúcnom tkanive kvôli krvácaním, pľúca sú pri každom krvácaní nenávratne poškodené. Viac a viac spojivové tkanivo sa vytvára v pľúcach ako reakcia na poškodenie. Pľúcna fibróza je konečným dôsledkom týchto procesov.
Diagnóza a progresia
Po vykonaní anamnézy tvoria klinické vyšetrenia diagnostický základ pre Ceelen-Gellerstedtov syndróm. V akútnych epizódach ochorenia lekár začuje na konci inšpirácie počas auskultácie hrkanie. Pri testovaní pľúcnych funkcií je možné v akútnych epizódach pozorovať obmedzujúcu ventilačnú dysfunkciu. The truhla je röntgenový pre potvrdenie diagnózy a vykazuje difúzne zhutnenie v pľúcnom parenchýme a pľúcnych mihalniciach v akútnych štádiách. Retikulárna kresba sa zvyšuje. Často, a krvný test odhaľuje nedostatok železa anémia. Vedeckí autori sa nezhodujú na prognóze. Zatiaľ čo niektorí hovoria o dosť priaznivej prognóze a očakávajú smrť zriedka v dôsledku choroby, iní uvádzajú nepriaznivú prognózu, za predpokladu úmrtia asi desať percent, najmä u detí, a teda chronickej formy ochorenia,
Komplikácie
Ceelen-Gellerstedtov syndróm spôsobuje vo väčšine prípadov poruchy dýchania. Väčšina pacientov trpí a je veľmi vážna kašeľ. V dôsledku porúch dýchania je veľmi ovplyvnený každodenný život postihnutej osoby. Už nie je možné venovať sa športu alebo vykonávať určité fyzické aktivity. Postihnutá osoba je tak obmedzená vo svojich činnostiach. Dýchavičnosť môže viesť na záchvaty paniky a ďalšia strata vedomia u mnohých ľudí. Ceelen-Gellerstedtov syndróm spôsobuje, že pacient je veľmi ľahko unavený a tiež trpí bolesti hlavy a nevoľnosť, V tomto prípade únava sa nedá vyrovnať spánkom. V závažných prípadoch môže dôjsť aj k poškodeniu pľúc krvácaním. Samotné poškodenie je nezvratné a nemožno ho napraviť lekárskym ošetrením. Pre Ceelen-Gellerstedtov syndróm nie je k dispozícii žiadna špecifická liečba. Najčastejšie sa lieky zmierňujú počas akútnych fáz syndrómu. V prípade intolerancie alebo alergie musí postihnutá osoba postupovať podľa konkrétneho strava a je obmedzený v príjme potravy. Aj keď samotná liečba nie viesť ku komplikáciám nemôže dosiahnuť úplné vyliečenie. V najhoršom prípade je potrebné vykonať transplantáciu pľúc, aby bol pacient nažive. Môžu sa vyskytnúť rôzne komplikácie, pretože v súvislosti s týmto zákrokom sa vykonal malý výskum.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak sa pri fyzickej námahe vyskytne predovšetkým kašeľ a dýchavičnosť, je potrebné ihneď vyhľadať lekára. Ak sa tieto príznaky opakujú a nie sú spôsobené žiadnou inou príčinou, môže ísť o vážny základ stav ako je Ceelen-Gellerstedtov syndróm. Lekárska diagnóza môže objasniť, či ide skutočne o ochorenie pľúc - potom, ak je to potrebné, nevyhnutné terapie možno iniciovať priamo. Ak by boli viditeľné ďalšie príznaky alebo príznaky pľúcna fibróza sa obráťte na pohotovostnú lekársku službu. Ľudia trpiaci celiakia sú obzvlášť postihnuté. inhalácia trauma z insekticídy, infekcia s určitými vírusy, a ďalšie faktory životného prostredia môže tiež podporovať rozvoj Ceelen-Gellerstedtovho syndrómu. Tí, ktorých sa tieto faktory týkajú, by mali hovoriť svojmu lekárovi, ak majú vyššie uvedené príznaky. Okrem praktického lekára sa možno obrátiť aj na pľúcneho špecialistu alebo internistu. V prípade lekárskej pohotovosti treba zavolať záchrannú službu alebo postihnutú osobu previesť na kliniku.
Liečba a terapia
Príčinné liečby Ceelen-Gellerstedtovho syndrómu zatiaľ neexistujú. Preto terapie je symptomatická a ak je to potrebné, podporná, s hlavným zameraním na podpornú Opatrenia predstavuje zlepšenie kvality života postihnutých jednotlivcov a ich príbuzných. Liečba drogami sa používa hlavne v akútnych fázach ochorenia. Obzvlášť liečba steroidmi môže zmierniť príznaky v akútnych fázach. To isté platí pre cyklofosfamidy. Úspešnosť doteraz pozorovaných liekových terapií je však obmedzená a v žiadnom prípade sa nepreukázala pre každý prípad Ceelen-Gellerstedtovho syndrómu. Závažné kurzy tiež vyžadujú: správa of imunosupresíva ako azatioprin mimo akútnych fáz. Ak intolerancia lepku je prítomný, bez lepku strava sa tiež iniciuje. V prípade laktózu neznášanlivosť, strava musí byť tiež laktózu-zadarmo. V zriedkavých prípadoch sa v dôsledku takejto diéty pozorovalo úplné zmiernenie všetkých príznakov. Ak pľúcna fibróza sa už vyvinula z dlhodobého hľadiska kyslík terapie musia byť často dané. Akonáhle je v pľúcach terminálna respiračná nedostatočnosť, existuje posledná možnosť liečby transplantácia pľúc. Do akej miery je táto možnosť korunovaná úspechom, je vzhľadom na minimálny dostupný výskum ťažké posúdiť. Pretože však choroba znovu zaútočí aj na transplantované pľúca, je potrebné vzhľadom na malý dlhodobý úspech, ktorý sa dá očakávať, považovať samotná šanca na transplantáciu za dosť nízku.
Vyhliadky a prognózy
Ceelen-Gellerstedtov syndróm nemožno liečiť príčinne, preto sa pacienti musia v každom prípade spoliehať na symptomatickú liečbu. To zvyčajne môže príznaky dobre obmedziť a zmierniť, aj keď v mnohých prípadoch je nevyhnutná celoživotná liečba. Ceelen-Gellerstedtov syndróm možno často poraziť prispôsobenou stravou, ak neznášate lepok. To isté zvyčajne platí pre laktózu intolerancia, v takom prípade sa upraví aj strava. Okrem týchto možností je však väčšina pacientov závislá aj od liečby kyslík.Ak príznaky v dôsledku toho neustúpia, Ceelen-Gellerstedtov syndróm sa dá liečiť iba transplantáciou pľúc. Bez liečby sa očakávaná dĺžka života nakoniec výrazne zníži a postihnutá osoba bude naďalej zomierať. Aj po transplantácii pľúc sa príznaky môžu opakovať. Pravdepodobnosť nájdenia darcovského orgánu je však veľmi nízka. Prognóza Ceelen-Gellerstedtovho syndrómu sa preto považuje za relatívne zlú, čo závisí aj od úspešnosti liečby liekom a presného prejavu syndrómu. Liečba je vo všeobecnosti zameraná na zlepšenie kvality života, pretože úplné vyliečenie aj tak nie je možné.
Prevencia
Príčiny Ceelen-Gellerstedtovho syndrómu sú doposiaľ nejasné. Preto sa chorobe dá zatiaľ len ťažko zabrániť. Ak inhalácia trauma alebo vírusové infekcie sú skutočne prítomné ako spúšťacie faktory, očkovanie a opatrné zaobchádzanie s nimi insekticídy a ďalšie toxické látky možno chápať ako preventívne Opatrenia v najširšom zmysle.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Ceelen-Gellerstedtov syndróm je veľmi zriedkavé ochorenie pľúc, ktorého príčiny ešte neboli presvedčivo stanovené. Je pravdepodobné, že krvácanie do pľúc je vyvolané autoimunitnými procesmi namierenými proti vlastnému tkanivu tela. Pretože príčiny ochorenia nie sú známe, postihnutá osoba nemôže brať žiadne Opatrenia kauzálne bojovať proti nim. Mnohé príznaky tiež nemožno ovplyvniť svojpomocnými opatreniami, alebo iba zanedbateľne. Existuje však súvislosť medzi chorobou a určitými potravinovými intoleranciami celiakia, Rovnako ako neznášanlivosť laktózy je podozrivý. Postihnuté osoby trpiace takýmito poruchami ich môžu zmierniť vhodnou stravou, a teda veľmi pravdepodobne aj pozitívne ovplyvniť priebeh Ceelen-Gellerstedtovho syndrómu. V prípade intolerancia lepkusa musíte dôsledne vyhýbať gluténovému proteínu. Lepok je obsiahnutý v obzvlášť vysokých koncentráciách v mnohých druhoch obilia, najmä pšenici, krupici z tvrdej pšenice, jačmeni, špalde, ovos, raž, zelená špalda, ale tiež v prvotnom zrne, kamut alebo emmer. Kukurica, ryža, pohánka a proso sú naopak medzi cereálie ktoré neobsahujú lepok. Amarant je tiež bez tejto látky. Pretože čoraz viac ľudí uprednostňuje bezlepkovú diétu, dokonca aj bez lekárskej nutnosti, v súčasnosti existuje široká škála cestovín, chlieb a pečivo dostupné v obchodoch so špeciálnymi potravinami a zdravie obchody s potravinami, ktoré sú vhodné aj pre ľudí s celiakia. Ľudia, ktorí trpia neznášanlivosť laktózy by sa mali oboznámiť s vegánskymi alternatívami k mliečnym výrobkom. Aj tu je teraz sortiment veľmi široký a vysoko kvalitný. Okrem toho sú k dispozícii aj mliečne výrobky bez laktózy.
