celiakia choroba (synonymá: celiakia; celiakia; domorodé sprue; alergia na lepok; gluténmi indukovaná enteropatia; glutén-senzitívna enteropatia; intolerancia lepku; Heubner-Herterova choroba; črevný infantilizmus; netropické smrk; smrek, pôvodný; ICD-10 K90. 0: celiakia choroba) je a chronická choroba z sliznice z tenké črevo (tenké črevo sliznice; enteropatia) v dôsledku precitlivenosti na obilný proteín lepok* u geneticky predisponovaných jedincov. celiakia choroba je imunologicky určené systémové/autoimunitné ochorenie. Špeciálne formy celiakie:
- Atypická celiakia: extraintestinálne symptómy (mimo črevného systému) sú výrazné. Celiakia je pozitívna. V súbore sliznice z tenké črevo. Neexistujú žiadne známky malabsorpcie.
- Potenciálna celiakia: zvýšili sa transglutaminázové TG2-IgA a EMA-IgA titre (endomysiové IgA titre) so súčasnou normálnou vilóznou štruktúrou (typ 0 alebo 1 podľa Marsh) najmenej v 5 dvanástnikových biopsia vzorky/odber tkaniva z dvanástnik (bulb and pars descendens).
- Tichá celiakia: keď pozitívne titre protilátok, pozitívna konštelácia HLA (pozri nižšie laboratórna diagnostika) a histologické zmeny v tenké črevo s chýbajúcimi klinickými príznakmi.
- Latentná celiakia: keď je prítomný predisponujúci stav HLA. Príznaky a abnormality protilátok môžu chýbať.
O refraktérnej celiakii sa hovorí, že nastáva vtedy, ak sa napriek prísnemu nedosiahne klinické a histologické zlepšenie lepok-zadarmo strava (GFD) počas 12 mesiacov po potvrdení diagnózy celiakie. Zatiaľ len popísané u dospelých pacientov. Refraktérna celiakia typu I má autoimunitný charakter a typ II prelymfómový charakter (ďalšie podrobnosti nájdete nižšie v časti „Priebeh a prognóza“). Vzhľadom na široké spektrum intra- a extraintestinálnych prejavov (vo vnútri a mimo črevného systému) je celiakia považovaná za chameleóna chorôb a je stále často prehliadaná. Diagnostická latencia (čas medzi nástupom prvých symptómov a konečnou diagnózou ochorenia) je asi 4 roky! Pomer pohlaví: Ženy sú častejšie postihnuté ako muži. Vrchol frekvencie: choroba sa vyskytuje v detstve/predovšetkým v školskom veku a v 4. dekáde života. V čase stanovenia diagnózy majú ženy v priemere 40 až 45 rokov; u mužov existujú dva vekové vrcholy - od 10 do 15 rokov a od 35 do 40 rokov. Poznámka: Jedinci identifikovaní skríningom môžu byť napriek výraznej vilóznej atrofii úplne asymptomatickí! Prevalencia (incidencia chorôb) je 0.5-1% (v Nemecku); 0.3-3% (populačné štúdie). V Európe a Severnej Amerike je prevalencia 1-2 %. V Afrike a Ázii je táto choroba málo známa. Vo švédskej štúdii bolo viac ako 10,000 12 detí vo veku 2.7 rokov (2.1 rokov) vyšetrených na celiakiu pomocou sérologických markerov: 2% detí malo pozitívne sérologické nálezy a diagnózu bolo možné histologicky potvrdiť u 5%. Incidencia (frekvencia nových prípadov) celiakie na základe prospektívnych skríningových štúdií je najvyššia vo veku od 1.5 do XNUMX rokov. Kumulatívny výskyt refraktérnej celiakie je približne XNUMX%. Priebeh a prognóza: Ak sa choroba nelieči, vedie k chudnutiu, až kachexia (vychudnutie; vážne vychudnutie). Neliečená celiakia u detí zvyčajne vedie k nedostatku vitamíny a stopové prvky rovnako ako anémia s nedostatkom železa (anémia spôsobená nedostatkom železa). To má negatívny vplyv na rast a kvalitu kostí. Prísne lepok-zadarmo strava (GFD), príznaky sa zvyčajne zlepšia v priebehu niekoľkých týždňov. Naproti tomu sliznica tenkého čreva (sliznica tenkého čreva) sa regeneruje do mesiacov a v jednotlivých prípadoch do rokov. Testy špecifické pre celiakiu autoprotilátky sú negatívne. V zriedkavých prípadoch napriek prísnemu bezlepkovému zloženiu strava„pacient naďalej trpí malabsorpčným syndrómom s perzistenciou („ perzistencia “) celiakálnej typickej črevnej („ súvisiace s črevom “) vilóznej atrofie. Ak ide o refraktérnu celiakiu typu I, pacient je zvyčajne liečený imunosupresívne („potlačenie normálnej funkcie imunitný systém“) Ak sú prítomné príznaky. V prítomnosti refraktérnej celiakie typu II existuje zvýšené riziko vzniku T-buniek spojených s enteropatiou lymfóm (ETZL). V týchto prípadoch rozsiahla ďalšia diagnostika (kostná dreň pichnutie, ak je to potrebné) sú povinné. Letalita (úmrtnosť vo vzťahu k celkovému počtu pacientov s ochorením) pacientov s celiakiou sa zvyšuje. Na základe údajov agentúry ESPRESSO („Epidemiológia posilnená histopatologickými správami vo Švédsku“) zo švédskych registrov úmrtnosti sa zistilo, že úmrtnosť (úmrtnosť) 9.7 úmrtí na 1,000 246,426 osoborokov bola významne vyššia ako v porovnávacej skupine 8.6 1,000 osôb. Švédi rovnakého veku a pohlavia, kde zomrelo XNUMX človeka na XNUMX XNUMX osoborokov. Komorbidity: Ochorenie je spojené so zvýšeným rizikomHodgkinov lymfóm (a rakovina z lymfa uzly), lymfóm tenkého čreva a karcinóm gastrointestinálneho traktu. U pacientov s celiakiou je 2.5 -krát väčšia pravdepodobnosť vzniku neuropatie (súhrnný termín pre mnohé periférne choroby) nervový systém). Najvyššie riziko pre túto diagnózu bolo v prvom roku po diagnostikovaní celiakie. Ďalšou komorbiditou je epilepsie (záchvatová porucha; HR 1.42 u detí a 1.58 u dospievajúcich (vek <20 rokov)). * Lepok (skladovanie proteíny pšenice) sa nazýva aj lepok, pretože je rozhodujúci pre pečenia schopnosť pšeničnej múky a zlepšuje vlastnosti pri pečení. Lepok tvorí asi 80% celkových bielkovín v pšenici a pozostáva z niekoľkých frakcií, vrátane proteíny gliadín a glutenín.
