Portopulmonálny vysoký tlak je nárast o krv tlak v pľúcna cirkulácia kvôli portálu vysoký tlak. To je zase zvyčajne dôsledok cirhózy pečeň.
Čo je to portopulmonálna hypertenzia?
V portopulmonálnej vysoký tlakhypertenzia pľúc tepna nastáva v dôsledku portálna hypertenzia. Pľúcna hypertenzia sa týka zvýšenej vaskulárnej rezistencie v artériách krv plavidlá pľúc. Táto zvýšená vaskulárna rezistencia vedie k zvýšeniu krv Tlak. Pľúcna hypertenzia sa vyskytuje ako komplikácia portálna hypertenzia, v portálna hypertenziasa krvný tlak na portáli žila (vena portae) je zvýšená na viac ako 12 mmHg. Normálne je v portáli tlak 3 až 6 mmHg žila. Portál žila je cieva ktorá privádza odkysličenú a na živiny bohatú krv z nepárových brušných orgánov do pečeň.
Príčiny
Príčiny portopulmonálnej hypertenzie sú podobné ako príčiny portálnej hypertenzie. The stav najčastejšie vzniká v rámci pečeň. Najbežnejšia príčina je cirhóza pečene, u 0.25 až 2 percenta všetkých pacientov s cirhózou sa vyvinula portopulmonálna hypertenzia. Cirhóza pečene je konečným štádiom mnohých ochorení pečene. Typicky sa cirhóza vyvíja v priebehu niekoľkých rokov alebo dokonca desaťročí. Takmer všetky chronické ochorenia pečene skôr či neskôr skončia cirhózou. V Európe virálny zápal pečene a alkohol zneužívanie patrí k najbežnejším príčinám. Pri cirhóze je pečeňové tkanivo, ktoré zahynie v dôsledku ochorenia pečene, nahradené spojivové tkanivo. Tento proces sa nazýva fibróza. Prestavbou môže byť ovplyvnená viac ako polovica funkčného tkaniva pečene. V dôsledku toho je obmedzený prietok krvi do pečene. Krv zálohuje v oblasti portálnej žily pred pečeňou. Výsledkom je vysoký krvný tlak v pečeni (portálna hypertenzia). Zatiaľ nie je jasné, prečo portálna hypertenzia vedie aj k nárastu krvný tlak v pľúcach. Je možné, že zvýšený prietok krvi v pľúcach spôsobuje podráždenie vnútornej výstelky plavidlá. Ako príčinný faktor sa diskutuje aj o mikrotromboch v malých pľúcnych tepnách. Tieto mikrotromby sa môžu vyskytnúť v dôsledku pečeňovej hyperkoagulability. Portopulmonálna hypertenzia sa môže vyskytnúť aj ako komplikácia transplantácia pečene.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pľúcna hypertenzia miest veľmi veľa stres na pravej strane srdce, ktoré musí neustále pumpovať proti zvýšenému tlaku. Predpokladá sa, že toto tlakové zaťaženie je kompenzované zväčšením veľkosti srdce sval (pravé srdce hypertrofia). hypertrofia z srdce v dôsledku pľúcnej hypertenzie je tiež známy ako pľúcne srdce. Pacienti s portopulmonálnou hypertenziou majú pľúcne aj pečeňové príznaky. Majú výrazný fyzický výkon a trpia dýchavičnosťou, kašeľ, poruchy obehu až mdloby, angína pectoris, únava, periférny edém, modré sfarbenie koža or Raynaudov syndróm. Raynaudov syndróm je charakterizovaná cievnymi kŕčmi spojenými so zníženým prietokom krvi v prstoch na rukách alebo nohách. Spolu s pľúcnou hypertenziou zvyčajne dochádza k chlopňovej nedostatočnosti pravej srdcovej chlopne. Ak sa nelieči, pľúcne srdce vedie doprava zlyhanie srdca. Znaky práva zlyhanie srdca zahŕňajú upchaté krčné žily a opuchy, vodnateľnosť a opuch sleziny. Zvýšené nočné močenie, studený končatiny a tachykardia môžu to byť aj znaky. Nakoniec bude mať úplné zlyhanie srdca za následok smrť. Príznaky pľúcnej hypertenzie sprevádzajú príznaky portálnej hypertenzie. Pri pľúcnej hypertenzii bypass obeh formy. Vďaka tomu sa žily na prednej brušnej stene javia veľmi výrazne. Viditeľné žily vyžarujúce z pupka vo forme hviezdy sa nazývajú caput medusae. Ďalší obchvat obeh prechádza pažerákom. Na tomto mieste sú tzv pažerákových varixov formulár. Tieto môžu v dôsledku požitého jedla ľahko perforovať. Z dôvodu silného krvácania je takáto perforácia život ohrozujúca.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóza začína podrobným história medicíny a dôkladné fyzické vyšetrenie. Prvým laboratórnym krokom je potom stanovenie pečeňové hodnoty v krvi. Patria sem GOT, GPT, GLDH a y-GT. Ďalej vitamín K-závislé koagulačné faktory (I, II, IV a VII), ako aj proteín S, proteín C a antitrombín III sú určené. Zvýšené alebo znížené hodnoty naznačujú funkčné poškodenie pečene. Pre lepšie zhodnotenie stav pľúc a pečene, an Röntgen preskúmanie truhla a brucho sa vykonáva. Katetrizácia pravého srdca s meraním pľúcneho arteriálneho tlaku môže potvrdiť diagnózu portopulmonálnej hypertenzie. EKG a echokardiografia poskytnúť informácie o rozsahu srdcových stres. Diferenciálne je potrebné vylúčiť hepatorenálny syndróm. V tomto prípade však tepny kyslík nedostatok bude pravdepodobne prvoradým záujmom.
Komplikácie
Portopulmonálna hypertenzia je už vážnou komplikáciou portálnej hypertenzie. Pretože to následne často vyvoláva cirhóza pečenemôžu nastať ďalšie komplikácie, ktoré portopulmonálna hypertenzia sprevádza, ale nie sú nimi vyvolané. Patria sem varixy brušnej steny, pažerákových varixov, kŕčové žily v iných častiach tela hromadenie tekutín v bruchu (ascites), splenomegália a pečeňové encefalopatia. Ďalej sa ako závažná komplikácia vyskytuje portopulmonálna hypertenzia transplantácia pečene. Je charakterizovaná zväčšením pravého srdca, ktoré sa vyvíja v dôsledku neustáleho namáhania pravého srdca počas portálnej hypertenzie (pľúcne srdce). Môže sa vyvinúť do poškodenia chlopní, ktoré následne vedie k takzvanej trikuspidálnej regurgitácii. Trikuspidálna regurgitácia je zvláštna forma zlyhanie srdca. Vyznačuje sa úplne inými kurzami. Vždy však existuje riziko celkového preťaženia srdca, ktoré môže viesť k rýchlemu zhoršeniu srdcového zlyhania. Závažná trikuspidálna regurgitácia sa prejavuje srdcové arytmie, noha opuchy a krk prekrvenie žíl a pečene. Vzniká tak začarovaný kruh v tom, že okrem iného portopulmonálna hypertenzia spôsobená cirhózou pečene poškodzuje pečeň ešte viac vývojom trikuspidálnej regurgitácie, ktorá môže viesť na zlyhanie pečene. V zriedkavých prípadoch môžu byť tiež uprednostnené náhle úmrtia na sekundárne pľúcne embólie. Srdcové arytmie Môžete tiež viesť k náhlej srdcovej smrti v závažných prípadoch.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Lapanie po dychu, bolesť pečene, únavaa ďalšie typické príznaky portopulmonálnej hypertenzie vyžadujú lekárske vyšetrenie. Jednotlivci, ktorí majú cirhóza pečene by mal o vyššie uvedených príznakoch informovať príslušného lekára. Lekár môže rýchlo zistiť, či je prítomná portopulmonálna hypertenzia, vyšetrením pečene a urobiť potrebné Opatrenia. Včasná liečba môže výrazne zlepšiť vyhliadky na rýchle zotavenie. Preto by sa mali prvé príznaky hypertenzie pozorovať a predložiť lekárovi najneskôr nasledujúci deň, ak dovtedy neustúpia. Portopulmonálnu hypertenziu lieči špecialista na choroby pečene. Vo väčšine prípadov je nevyhnutná ústavná liečba. Ak sa príznaky objavia po transplantácii pečene, existuje akútne nebezpečenstvo pre život. Pacient musí okamžite informovať zodpovedného lekára. Ďalšími rizikovými skupinami sú chronickí pacienti s pečeňou a ľudia trpiaci inými chorobami vnútorné orgány, Ľudia s imunodeficiencie or rakovina pečene alebo slezina patria tiež medzi rizikové skupiny a mali by okamžite vyhľadať odborníka, ak sa u nich vyskytne niektorý z vyššie uvedených príznakov.
Liečba a terapia
Liečba portopulmonálnej hypertenzie je zameraná na liečbu základného ochorenia. Cirhóza pečene je nezvratná. Progresiu ochorenia je však možné zastaviť abstinenciou, pokiaľ ide o všetky látky toxické pre pečeň. Pacienti by sa mali vyhnúť alkohol najmä. Vyvážený strava, Zmiernenie príznakov môže tiež znížiť príjem bielkovín a substitúcia živín. Pri ťažkej cirhóze transplantácia pečene môžu byť požadované. Príčinná terapie podporuje symptomatická lieková terapia. Na tento účel sa používajú vazodilatačné látky, ako sú analógy prostaglandínov, antagonisty receptora ET-1 a vápnik antagonisti. V prípade potreby správa Môže byť tiež indikovaných ß-blokátorov.
Prevencia
Portopulmonálnej hypertenzii nemožno priamo zabrániť. Je možné mu zabrániť, iba ak dôjde k čo najskoršiemu odhaleniu a liečbe základnej choroby. V najlepšom prípade by sa samozrejme malo zabrániť samotnej základnej chorobe. Pretože hlavným rizikovým faktorom pre rozvoj cirhózy je alkohol zneužívanie, zdržanie sa alkoholu môže vo väčšine prípadov zabrániť cirhóze.
Nasleduj
Portopulmonálnu hypertenziu je možné liečiť v následnej fáze zámernou abstinenciou. Takto možno progresiu ochorenia spomaliť, niekedy dokonca úplne zastaviť. Abstinencia od alkoholu zaisťuje lepší pocit pohody. Pestrá strava bohatý na vitamíny sa odporúča pre postihnutých. Znížený príjem bielkovín okrem iného pomáha zmierňovať príznaky. Zdravé náhrady výživných látok napriek tomu poskytujú telu dostatok životne dôležitých látok. Ako doplnok a nadviazať na skutočné terapie, lekári často odporúčajú vazodilatanciá. Týmto spôsobom následná starostlivosť slúži aj ako preventívne opatrenie. Chorobe sa však dá zabrániť len v obmedzenej miere. Riziko je výrazne znížené o zdravie-vedomé správanie. Hlavná príčina príznakov môže byť preto silne ovplyvnená. Zároveň príjem dostatočný vitamíny zlepšuje obranyschopnosť tela a zvyšuje sa kvalita života. Cvičenie je tiež užitočné, ale trpiaci by sa nemali preceňovať a nemali by sa nadmerne namáhať. Stres negatívny vplyv môže mať aj veľa pracovných alebo interpersonálnych kríz. Preto je dôležité tieto faktory znížiť relaxácie techniky a zostaňte čo najviac uvoľnení.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Pacienti trpiaci portopulmonálnou hypertenziou by sa mali úplne zdržať konzumácie alkoholu. Pred konzumáciou by sa mal skontrolovať príjem potravy, najmä v reštauráciách. Aj malé množstvo alkoholu môže viesť k komplikáciám a zvýšeniu príznakov. Narkomanom sa odporúča, aby sa čo najskôr stiahli. To je jediný spôsob, ako spomaliť postup choroby. Okrem lekárskej starostlivosti poskytuje imunitný systém musí byť podporovaná na vlastnú zodpovednosť. A strava bohatý na vitamíny a vyvážená strava sú dôležité. Pri liečbe choroby potrebuje organizmus dostatočnú obranyschopnosť. Tie sa dajú mobilizovať prísunom dostatočného množstva kyslík a okrem zdravého prísunu potravy aj pohyb. Pri všetkých fyzických činnostiach je potrebné dodržiavať vlastné limity tela a predchádzať nadmernému namáhaniu. Škodlivé sú aj situácie, v ktorých je človek vystavený emocionálnemu stresu. Prispievajú k zvýšeniu krvný tlak a zhoršiť všeobecný stav zdravie. Medziľudské konflikty by sa preto mali podľa možnosti rýchlo vyriešiť alebo by sa im malo zabrániť. Stabilné a bezpečné sociálne prostredie je dôležité pri zvládaní všetkých nepriaznivých účinkov choroby. Na zníženie nahromadených stresorov, cielené psychické tréningy a rôzne relaxácie techniky môžu pomôcť. Môžu sa aplikovať nezávisle podľa potrieb pacienta.
