mechúr exstrofia u novorodencov si zvyčajne vyžaduje urgentné lekárske ošetrenie. Napriek úspešným terapeutickým krokom môžu byť príznaky celoživotné.
Čo je to exstrofia močového mechúra?
mechúr exstrofia je už vrodená malformácia, ktorá je pomerne zriedkavá. mechúr exstrofia sa vyskytuje u približne jedného z 10,000 50,000 až XNUMX XNUMX novorodencov. Spravidla sú malformáciami postihnutí chlapci častejšie ako dievčatá. Medzi hlavné viditeľné príznaky exstrofie močového mechúra patrí močový mechúr, ktorý je otvorený smerom von z tela. U postihnutých exstrofiou močového mechúra splýva sliznica močového mechúra s koža prednej brušnej steny. U dievčat aj chlapcov býva exstrofia močového mechúra obvykle sprevádzaná rázštepom močová trubica, Navyše k močová trubica a močový mechúr, vonkajšie pohlavné orgány (pohlavné orgány) a panva sú tiež vo väčšine prípadov ovplyvnené vývojovou poruchou. V urológii (lekárska špecializácia, ktorá sa zaoberá okrem iného močovými cestami) sa exstrofia močového mechúra považuje za závažný nedostatok.
Príčiny
Príznaky exstrofie močového mechúra sú zvyčajne spôsobené zhoršeným vývojom dolnej brušnej steny postihnutého plod. V rámci tohto nesprávneho vývoja napríklad odbory brušné svaly alebo kosti panvy sú narušené. V dôsledku toho dôjde k prasknutiu (perforácii) v brušnej stene, cez ktorú uniká močový mechúr von. Časté neustále kvapkanie moču z močového mechúra ovplyvnené exstrofiou močového mechúra je zvyčajne spôsobené nedostatkom pripojenia močového mechúra. krk (spojnica medzi močovým mechúrom a močová trubica) a zvierač močového mechúra. Tento nedostatok pripútanosti je tiež dôsledkom embryonálnej vývojovej poruchy. Príčiny exstrofie močového mechúra samy osebe sú stále do veľkej miery neznáme - pravdepodobne však zohrávajú úlohu environmentálne aj genetické faktory.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Exstrofia močového mechúra je primárne viditeľná tým, že je močový mechúr viditeľný zvonka. Vo väčšine prípadov je vystavená aj časť rozdelenej močovej trubice. To má za následok únik moču a príležitostne infekciu. Malformáciu močového mechúra možno diagnostikovať rýchlo na základe jasných vonkajších znakov a spomenutých príznakov a zvyčajne sa dá priamo liečiť. Ak sa tak stane v počiatočnom štádiu, nevyskytnú sa žiadne ďalšie príznaky. Ak sa nelieči, môže exstrofia močového mechúra spôsobiť množstvo ďalších príznakov. Tie obsahujú močová inkontinencia, infekcie močového mechúra a pohlavných orgánov a chronické bolesť v oblasti malformácie. U niektorých pacientov zálohuje moč, čo môže spôsobiť oblička poškodenie. Takéto zatiahnutie sa spočiatku prejavuje zvyšujúcim sa tlakom bolesť a zadržiavanie moču. Ako postupuje, kŕče a horúčka može sa stať. Exstrofia močového mechúra môže tiež narušiť sexuálne funkcie. Prejavuje sa to napríklad poruchami potencie a dokonca erektilnej dysfunkcie. V priebehu neliečenej exstrofie močového mechúra existuje riziko vzniku psychologických ťažkostí. Problémy ako napr depresia alebo sociálna úzkosť sa často vyskytuje v detstva a predstavuje značnú záťaž pre postihnutú osobu a jej príbuzných.
Diagnóza a priebeh
K podozreniu na diagnózu exstrofie močového mechúra môže občas dôjsť už pri prenatálnom (prenatálnom) vyšetrení pomocou ultrazvuk. Takéto podozrenie sa zakladá napríklad na opakovanom náleze nedostatočne naplneného močového mechúra v plod. Ak neexistuje prenatálna diagnostika, exstrofia močového mechúra sa zvyčajne zistí pri narodení na základe charakteristických symptómov. Na individuálny priebeh exstrofie močového mechúra má okrem iného vplyv aj úspešnosť terapeutických Opatrenia ktoré sa konajú. Ak sa zanedbá profesionálna liečba vývojovej poruchy, postihnuté osoby môžu následne trpieť komplikáciami ako napr močová inkontinencia (nedostatočná kontrola nad zadržiavaním moču), reflux moču do oblička, časté zápal močových a pohlavných orgánov alebo sexuálna dysfunkcia. Zodpovedajúce následky sú však príležitostne možné aj u úspešne liečených pacientov.
Komplikácie
Exstrofia močového mechúra u novorodencov predstavuje urologický stav. Čím viac času uplynie pred prvou chirurgickou rekonštrukciou, tým väčšie je riziko neskorších komplikácií. Kvôli defektu v prednej brušnej stene môže exstrofia močového mechúra viesť na infekciu patogénnymi mikroorganizmami. V najhoršom prípade existuje riziko sepsa (krv otrava) ihneď po narodení. Profylaxia s antibiotiká je preto povinná od prvého dňa života. Chirurgická obnova kontinencie moču je hlavným zameraním ďalšej liečby exstrofie močového mechúra. Ak inkontinencia nie je adekvátne napravené, chronické koža Môže dôjsť k podráždeniu. Výsledkom sú často superinfekcie Candida albicans a inými hubami. Aj keď je operácia úspešná, dlhodobými následkami môžu byť opakujúce sa sexuálne poruchy zápal v urogenitálnej oblasti a moč zálohujúci obličky. Pravidelné kontroly zabezpečujú včasnú diagnostiku metabolických chorôb a slúžia na zistenie vývoja karcinómov. Vzhľadom na anatomické vzťahy pošvy a maternica, ženy narodené s exstrofiou močového mechúra s väčšou pravdepodobnosťou otehotnejú. V dôsledku uvoľnenia (diastázy) lonovej symfýzy a zmenených panvové dno svalov, existuje riziko prolaps maternice. Aby sa zabránilo ohrozeniu výsledkov predchádzajúcich operácií, lekári odporúčajú pôrod do cisársky rez (voliteľné sectio) vo všetkých prípadoch.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Exstrofia močového mechúra sa zvyčajne diagnostikuje počas ultrazvuk vyšetrenie počas tehotenstva alebo hned po narodeni. Malformáciu je potrebné liečiť okamžite, inak môže dieťa zomrieť. Po operácii sú zvyčajne potrebné ďalšie chirurgické zákroky a návštevy lekára. Rodičia by mali pravidelne konzultovať so svojím rodinným lekárom alebo detským urológom, aby rýchlo reagovali na akékoľvek komplikácie. Ak sú potrebné ďalšie lekárske vyšetrenia inkontinencia spôsobuje infekcie a iné sťažnosti. Dotknuté dieťa by malo byť tiež prevezené k lekárovi v prípade psychologických ťažkostí. Kvalitu života možno často zlepšiť ďalším chirurgickým zákrokom Opatrenia a kozmetické intervencie. Spolu s tým lekár odporučí postihnutú osobu terapeutovi alebo svojpomocnej skupine. Podrobné Opatrenia je potrebné vziať do úvahy, závisí od závažnosti exstrofie močového mechúra a od fyzických a psychologických účinkov. Včasné poradenské stretnutia, ideálne, keď je pacientka ešte tehotná, môžu optimalizovať liečbu a pokiaľ je to možné, predchádzať komplikáciám.
Liečba a terapia
Sľubné liečebné postupy pri exstrofii močového mechúra sa zvyčajne uskutočňujú chirurgicky. V tomto ohľade je exstrofia močového mechúra považovaná za urgentnú v urológii. Podľa medzinárodných pokynov musí byť uzavretie močového mechúra so sprievodnou stabilizáciou brušnej steny u postihnutého dieťaťa najskôr uskutočnené chirurgicky do 24 až 72 hodín po narodení. Spravidla sa potom vykonajú ďalšie operácie počas nasledujúcich rokov života dieťaťa trpiaceho na exstrofiu močového mechúra; medzi ciele takýchto zásahov patrí napríklad znovuzískanie dobrovoľnej kontroly nad funkciou močového mechúra (kontinencia moču) a udržanie zdravého oblička funkcie. Pretože reprodukčné orgány sú zvyčajne postihnuté aj exstrofiou močového mechúra, ďalšie možné intervencie sú zamerané tiež na obnovenie zodpovedajúcich orgánov; tieto obnovovacie opatrenia sa môžu uskutočňovať na funkčnej aj kozmetickej úrovni. Vo väčšine prípadov budú ľudia postihnutí exstrofiou močového mechúra nakoniec vyžadovať celoživotné pravidelné kontroly. Hlavným účelom týchto vyšetrení je odhaliť možné sekundárne ochorenia na exstrofiu močového mechúra v počiatočnom štádiu. Medzi tieto sekundárne ochorenia patria napríklad metabolické poruchy alebo tvorba karcinómov (zhubných novotvarov tkaniva) na slizniciach dolnej časti brucha.
Výhľad a prognóza
Výhľad na zotavenie z exstrofie močového mechúra závisí od závažnosti ochorenia, od začiatku liečby a od celkového stavu pacienta. zdravie. Ak nie sú prítomné žiadne iné poruchy alebo ochorenia, novorodenec zvyčajne podstúpi chirurgický zákrok v priebehu prvých dvoch dní života. Pri tomto postupe sa malformácia močového mechúra koriguje pokiaľ je to možné. Iba na liečbu niekoľkých pacientov stačí jediný nápravný chirurgický zákrok na vyliečenie alebo zmiernenie príznakov. Vo väčšine prípadov nasledujú ďalšie operácie v priebehu procesu rastu a vývoja. Uskutočňuje sa pokus o vytvorenie fyzických podmienok pre dobrovoľnú kontrolu močového mechúra. Pretože pohlavné orgány sú často poškodené aj pri exstrofii močového mechúra, podrobujú sa korekčnej liečbe aj počas prvých rokov života až do dospelosti. Každá operácia je sprevádzaná obvyklými rizikami a vedľajšími účinkami. Výsledkom je, že pacient je počas prvých 20 rokov svojho života vystavený mnohým silným stresom, z ktorých sa musí zotaviť. Čím stabilnejšia je zdravie a čím silnejšie imunitný systém sú, tým lepšie a rýchlejšie sa jednotlivé operácie môžu uzdraviť. Ak pacient nepodstúpi korekcie, bude po zvyšok života trpieť problémami s močením a tiež sexuálnou dysfunkciou. Ak sa zákroky uskutočnia s optimálnymi výsledkami, je možné v čo najväčšej miere dosiahnuť úľavu od príznakov.
Prevencia
Pretože lekárska veda má málo poznatkov o príčinách vývoja exstrofie močového mechúra, ťažko sa dá chorobe zabrániť. Vyjadrenie príznakov, komplikácií a možných následkov spojených s exstrofiou močového mechúra však možno pozitívne ovplyvniť včasnými a dôslednými liečebnými krokmi. Logicky by sa ženy mali úplne zdržať fajčenie, alkohol a drogy počas tehotenstva aby sa zabránilo malformáciám dieťaťa.
domáce ošetrovanie
Po chirurgickej korekcii exstrofie močového mechúra sa uplatňuje niekoľko opatrení následnej starostlivosti. Najprv musí pacient stráviť niekoľko hodín v miestnosti na zotavenie, aby bolo možné včas zistiť a liečiť komplikácie. Lekár bude pravidelne kontrolovať krv tlak a pulz a tiež sa uistite, že stehy sa liečia optimálne. Ak sa počas tejto fázy neobjavia žiadne abnormality, môže byť pacient prepustený. Spočiatku však bude postihnutá osoba obsahovať lekárske odporúčania týkajúce sa užitia lieky proti bolesti a sedatíva. Exstrofia močového mechúra môže viesť ku komplikáciám istý čas po operácii, ktoré musí objasniť lekár. Odporúča sa návšteva lekára napríklad v prípade zápal, svrbenie alebo krvácanie v oblasti chirurgickej jazvy. Ďalej je potrebné dodržať kontrolné termíny dohodnuté s operujúcim lekárom. Všeobecné opatrenia, ako je dostatočné pitie (najmä minerálne voda a čaj), vyhýbajúc sa alkohol a nikotína vyhýbajte sa silnému slnečnému žiareniu v oblasti jazvy sú nevyhnutné. S čerstvým stehom by ste sa tiež mali vyhnúť sprchovaniu počas siedmich až deviatich dní. Ak nenastanú komplikácie, nie je potrebná ďalšia následná starostlivosť. Pacienti s exstrofiou močového mechúra však často trpia inými stavmi, preto sa odporúčajú pravidelné návštevy urológa.
Čo môžete urobiť sami
Malformácie močového mechúra, ktoré existujú od narodenia pri exstrofii močového mechúra, je možné liečiť iba lekárskym zákrokom, takže nie sú použiteľné žiadne priame opatrenia svojpomoci. Pacienti a ich zákonní zástupcovia však podporujú lekárske ošetrenie správaním prispôsobeným väčšinou chirurgickým zákrokom. Novorodenec obvykle podstúpi chirurgický zákrok v priebehu prvých dní života, aby napravil deformáciu. Neustále lekárske monitoring novorodenca je v tomto procese nevyhnutný, pričom rodičia sa spravidla riadia pokynmi odborníkov a personálu kliniky. Kým pacienti s exstrofiou močového mechúra nedospejú do dospelosti, sú v mnohých prípadoch potrebné ďalšie chirurgické zákroky. Cieľom týchto operácií je zabezpečiť kontinenciu moču a v prípade potreby zrekonštruovať reprodukčné orgány. Pokiaľ ide o kontinenciu, pacienti podporujú úspech terapie s fyzioterapia, ktorý posilňuje príslušné svalové partie v dolnej časti brušná oblasť. Takéto cvičenia je možné vykonávať doma. Pokiaľ nie je zabezpečený prísun moču, sú pacienti často závislí od plienok. Vhodné modely sú diskrétne, aby boli zvonka ťažko viditeľné a čo najviac nenarúšali dotknuté osoby v ich bežnom každodennom živote. Aj napriek exstrofii močového mechúra sú teda pacienti schopní podieľať sa na spoločenskom živote a minimalizovať obmedzenia spôsobené inkontinencia.
