V pečeni žila okluzívna choroba, tiež nazývaná syndróm sínusovej obštrukcie, krv zálohuje v pečeňových žilách. Medzi príznaky choroby patrí bolesť v pravej hornej časti brucha, brušné vodnateľnosti a žltnutie koža.
Čo je okluzívna choroba pečeňových žíl?
V pečeni žila okluzívna choroba, poškodenie sa vyskytuje v rámci pečeň na maličké krv plavidlá nazývané pečeňové sínusoidy. Z dôvodu tejto poruchy krv už nemôže cirkulovať správne v týchto malých žilách plavidlá. Výsledkom je obštrukcia venózneho odtoku. V závislosti od stupňa preťaženia môžu byť postihnuté centrálne žily. Stáza krvi v pečeň vedie k deštrukcii pečeňového tkaniva a následne k zhoršeniu funkcie pečene.
Príčiny
Vo väčšine prípadov pečeňové žila okluzívne ochorenie nastáva po liečbe chemoterapeutikami. Toto ochorenie je pravdepodobne spôsobené kombináciou vysokých dávok rôznych cytostatík drogy, Najmä terapie s cytostatikami drogy busulfán, cyklofosfamid, aktinomycín D a tioguanín zvyšujú riziko vzniku okluzívneho ochorenia pečeňových žíl. Kombinácia cytostatík drogy a ožarovanie celého tela pre rakovina je tiež rizikovým faktorom. V mnohých prípadoch sa choroba vyskytuje v spojení s prípravou na krvotvorbu transplantácia kmeňových buniek. Takéto transplantácie sa uskutočňujú na liečenie leukémií. Chorobu môže spôsobiť aj konzumácia určitých čaju. Čajové zmesi s rastlinami, ktoré majú vysoký obsah pyrolizidínu alkaloidy sú v tejto súvislosti obzvlášť podozrivé. Pyrolizidín alkaloidy sú prítomné v meniacich sa množstvách, napríklad borák, voda astragalus, podbeľ or kostihoj. Ak je úroda iných čajovníkov alebo cereálie je kontaminovaný takýmito rastlinami, epidémie pečeň môže dôjsť k ochoreniu na uzáver. Tieto sú však mimoriadne zriedkavé, najmä v západných krajinách, a sú pravdepodobnejšie v rozvojových krajinách.
Príznaky, sťažnosti a znaky
occlusion malých a pravdepodobne veľkých pečeňových žíl spôsobuje prekrvenie pečene. V dôsledku toho pečeň napučiava. Toto sa nazýva hepatomegália. Opuch spôsobuje strečing pečeňovej kapsuly, v dôsledku čoho postihnutý pociťuje mierny až stredný tlak v pravej hornej časti brucha. V pečeni, maličké žlč potrubia bežia. Tieto sa spájajú do väčších žlč potrubia, kým sú ešte vo vnútri pečene, a nakoniec vytekajú do dvoch veľkých žlčovodov, ktoré sa spájajú do jedného veľkého žlčový kanál mimo pečene. Preťaženie krvi v pečeni stláča žlč kanály a žlčové kanály, takže okrem prekrvenia krvi dochádza aj k stagnácii žlče, stav nazývaná intrahepatálna cholestáza. Žlč obsahuje žltkastý pigment bilirubín, produkt rozkladu červeného krvného pigmentu hemoglobín. V dôsledku stagnácie žlče časť tohto žlčového pigmentu uniká do krvi. Nad určité koncentrácie of bilirubín v krvi, koža zožltne. Žltnutie koža v dôsledku zvýšenia koncentrácie of bilirubín v krvi je tiež známy ako ikterus. Ikterus sa objavuje obzvlášť skoro v očnej sklére. Čím dlhšie stagnácia žlče pretrváva, tým je pokožka žltšia. Pečeňové venookluzívne ochorenie je badateľné aj na prírastku hmotnosti. V dôsledku preťaženia odtoku krvi z blokovanej krvi vyteká tekutina plavidlá do brucha. Táto tekutina sa hromadí v brušnej dutine. Pacienti priberajú a zvyšuje sa ich brušný obvod. Môže byť nadúvanie a znateľný výčnelok brucha. V dôsledku tohto brušného vodnateľnosti (ascitu) sa môže ako komplikácia vyskytnúť hepatorenálny syndróm. Presný mechanizmus ochorenia je stále nejasný. Isté však je, že renálne cievy sa sťahujú, čo znemožňuje obličkám udržať si svoju filtračnú funkciu. Výsledok je renálna insuficiencia s oblička zlyhanie.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Počiatočné indikácie okluzívneho ochorenia pečeňových žíl sú poskytované pre pečeň typickými príznakmi, ako sú napr žltačka, brušná vodnateľnosť, bolesť v pravom hornom bruchu a priberanie na váhe. Príznaky sa však môžu líšiť v závažnosti. Ak sa tento komplex príznakov vyskytne v spojení s chemoterapie alebo žiarenie terapie alebo počas prípravy na transplantácia kmeňových buniek, je diagnóza okluzívneho ochorenia pečeňových žíl veľmi pravdepodobná. Napriek tomu je potrebné vylúčiť iné príčiny. Ak to chcete urobiť, ultrazvuk najskôr sa vykoná vyšetrenie pečene a ďalších brušných orgánov. Diagnózu je možné stanoviť aj inými zobrazovacími technikami ako napr počítačová tomografia or magnetická rezonancia. Dopplerovská ultrasonografia odhaľuje oslabenie prietoku krvi v pečeňových žilách. Zároveň je viditeľný zvrat takzvaného prietoku portálnej žily. V tomto prípade krv v portálnej žile už netečie smerom k pečeni, ale k systémovej obeh. Portálna žila normálne prijíma krv z nepárových brušných orgánov a dodáva ju do pečene na prečistenie a metabolizmus. V mnohých prípadoch pečeň biopsia je tiež povinný stanoviť diagnózu. Vyšetrenie vzorky tkaniva odhalilo pokles bunkových zhlukov. Týmto spôsobom je možné zistiť aj prekrvenie pečene. Ak pečeň biopsia sa uskutočňuje cez krčnú žilu, pečeňovú žilu occlusion tlak je možné merať súčasne. Ak je tento tlak nad 10 mmHG, jasne to naznačuje pečeňovú žilu occlusion ochorenia.
Komplikácie
Okluzívna choroba pečene je závažná stav a preto musí byť v každom prípade liečený lekárom. V opačnom prípade, v najhoršom prípade, to môže tiež viesť na smrť postihnutej osoby, ak sa nezačne s liečením tejto choroby. Postihnutý zvyčajne trpí tlakom v bruchu. Tiež prežívajú ťažké stavy bolesť, ktoré sa môžu rozšíriť do ďalších oblastí tela. Stáza žlče sa tiež zvyčajne vyskytuje v dôsledku ochorenia oklúzie pečeňových žíl a významne znižuje kvalitu života pacienta. Vo väčšine prípadov pacienti kvôli chorobe priberajú aj na váhe, hoci tento prírastok je nevysvetlený. Nadúvanie a hnačka sa môže vyskytnúť aj v dôsledku tohto ochorenia, čo sťažuje každodenný život. Ďalej bez liečby vedie tiež k ochoreniu oklúzie pečeňových žíl renálna insuficiencia, ktoré môžu mať za následok smrť. Dotknuté osoby sú potom závislé od darcu oblička or dialýza. Spravidla nie je možné liečiť okluzívne ochorenie pečeňových žíl. Vo väčšine prípadov postihnutí zomrú. Iba príznaky môžu byť obmedzené. V mnohých prípadoch sú príbuzní postihnutí aj psychickým nepohodlím a potrebujú psychologické ošetrenie.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Ak spozorujete opuch pečene, je potrebné vyhľadať lekára. Známky hepatomegálie naznačujú ochorenie oklúzie pečeňových žíl, ktoré by malo byť vždy vyhodnotené a ošetrené lekárom. Bolesť a pocity tlaku v pravej hornej časti brucha, príznaky stagnácie žlče a zožltnutie kože sú tiež varovnými signálmi, ktoré poukazujú na vážne ochorenie pečene. Každý, kto spozoruje tieto príznaky, by mal okamžite vyhľadať lekársku pomoc. Návšteva lekára je nevyhnutná najneskôr vtedy, keď sa k nim pridajú zažívacie ťažkosti alebo sa kvalita života v dôsledku vyššie uvedených ťažkostí prudko zníži. Ochorenie pečeňových žíl sa vyskytuje hlavne po ožarovaní resp chemoterapie. Ľudia, ktorí nedávno podstúpili krvotvorbu transplantácia kmeňových buniek sú tiež ohrození a mali by okamžite prejaviť opísané príznaky lekárovi. Okrem lekára primárnej starostlivosti je možné obrátiť sa na hepatológa alebo internistu. V prípade lekárskej pohotovosti musia záchranári upozorniť pohotovostné lekárske služby. Následne je v každom prípade potrebné ošetrenie a sledovanie v nemocnici.
Liečba a terapia
V súčasnosti nie je k dispozícii žiadna účinná medikamentózna liečba okluzívnej choroby pečeňových žíl. V závažných prípadoch je prognóza dosť nepriaznivá. Potom teda zomrie až 90 percent pacientov.
Výhľad a prognóza
Ak sa nelieči, ochorenie oklúzie pečeňových žíl je smrteľné. Prekrvenie krvi v ľudskom organizme vedie k zhoršeniu činnosti orgánov. V konečnom dôsledku dôjde k zlyhaniu orgánovej činnosti a tým k predčasnému úmrtiu postihnutého. Čím neskôr sa stanoví diagnóza a čím neskôr sa začne liečba, tým menej priaznivý bude ďalší priebeh ochorenia. Iba pri rýchlej a komplexnej lekárskej starostlivosti sa môžu zvýšiť šance na prežitie postihnutej osoby. V súčasnosti je úmrtnosť viac ako 90 percent pacientov. Lekársku starostlivosť sťažuje skutočnosť, že zatiaľ neexistuje adekvátna možnosť liečby oklúzie pečene. Preto je pre dobrú prognózu nevyhnutné včasné vylúčenie pečeňových toxických liekov. Preventívne Opatrenia sú už dôležitým prvkom obnovy. Dostupné liečebné metódy slúžia na zmiernenie príznakov a sú spojené aj s rôznymi rizikami a vedľajšími účinkami. Pretože sa počas liečby objavia rôzne komplikácie, sú často zistiteľné sekundárne ochorenia. Aby vylepšili svoje vlastné zdravie, pacienti musia sami komplexne konať a zdržať sa požitia škodlivých látok. Prostredia plné nikotín alebo iné toxické plyny, ako aj fajčenie alebo spotreba alkohol, výrazne zhoršujú prognózu. Zásadne skracujú predpokladanú dĺžku života.
Prevencia
Najlepšou prevenciou je vyhnúť sa kombináciám liekov toxických pre pečeň pred kmeňovými bunkami transplantácia. Pozor si treba dať aj pri kombinovaní rôznych cytostatické lieky alebo kombináciou cytostatických liekov a radiačnej liečby. Aby ste zabránili stagnácii krvi v pečeni, heparín možno použiť ako preventívne opatrenie. Kyselina ursodeoxycholová sa tiež často podáva ako profylaxia liečiva.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov sa následná starostlivosť o okluzívne ochorenie pečeňových žíl ukazuje ako pomerne zložitá alebo nie je pre postihnutú osobu ani k dispozícii. V takom prípade musí byť lekár konzultovaný veľmi skoro, aby sa predišlo ďalším kompiláciám alebo iným príznakom. Preto by osoby postihnuté okluzívnym ochorením pečeňových žíl mali ideálne navštíviť lekára pri prvých prejavoch a prejavoch ochorenia. Samoliečenie spravidla nie je možné. Priama liečba v tomto prípade zvyčajne nie je možná. Postihnutí sú primárne závislí od užívania rôznych liekov, ktoré môžu zmierniť príznaky. U osôb postihnutých ochorením na oklúziu pečeňových žíl však nie je k dispozícii čisto príčinná liečba. Pacienti sú v každodennom živote odkázaní na pomoc a podporu rodiny a priateľov. Pozitívne na priebeh ochorenia pozitívne vplýva najmä podpora najbližších príbuzných, a depresia Vďaka tomu je možné zabrániť aj iným psychickým rozruchom. Je tiež potrebné dodržiavať všetky pokyny lekára týkajúce sa použitia liekov na dobré zmiernenie príznakov. Ochorenie oklúzie pečeňových žíl však zvyčajne vždy drasticky znižuje očakávanú dĺžku života postihnutej osoby.
Toto môžete urobiť sami
Pacienti s okluzívnym ochorením pečeňových žíl trpia závažným ochorením stav ako aj vysoké riziko smrti. Možnosti svojpomoci sú pri okluzívnom ochorení pečeňových žíl pomerne obmedzené a iba prispievajú k zlepšeniu celkového stavu zdravie stav. Preto je pre pacientov s okluzívnym ochorením pečeňových žíl prvoradé podstúpiť pravidelné lekárske vyšetrenia, aby sa zistili zmeny ich fyzického stavu. Základným problémom okluzívnej choroby pečeňových žíl je to, že neexistuje vhodný liek terapie existuje dodnes. Preto sa vplyv pacientov obmedzuje na podporu organizmu, vrátane imunitný systémprostredníctvom čo najzdravšieho životného štýlu. Napríklad ľuďom s okluzívnym ochorením pečeňových žíl sa odporúča kontaktovať lekára-odborníka na výživu a spoločne pripraviť strava plán prispôsobený chorobe. Je nevyhnutné minimalizovať príjem pečeňových toxických látok, napríklad prostredníctvom potravy. To isté platí pre lieky, z ktorých niektoré predstavujú riziko pre pečeň zdravie. Z tohto dôvodu by sa lieky mali vždy predpisovať s ohľadom na okluzívne ochorenie pečeňových žíl. U pacientov s okluzívnym ochorením pečeňových žíl je samozrejme nevyhnutné zdržať sa alkohol aby sa zabránilo ďalšiemu namáhaniu pečene a čo najpozitívnejšie ovplyvňoval priebeh ochorenia. Okrem toho by mali tiež prestať trpieť touto chorobou fajčenie Ak je to možné.
