In lupus erythematosus (ICD-10-GM L93.-: Lupus erythematosus; ICD-10-GM M32.-: systemický lupus erythematosus) je skupina autoimunitných chorôb, pri ktorých sa formuje autoprotilátky vyskytuje. Patrí do skupiny kolagenóz.
Podľa ICD-10 možno rozlíšiť nasledujúce formy lupus erythematosus:
- Systémový lupus erythematosus (SLE; ICD-10-GM M32) - ťažké multisystémové ochorenie.
- Diskoidný lupus erythematosus (DLE; ICD-10-GM L93.0) - forma lupus erythematosus obmedzená na koža.
- Subakútny lupus erythematosus cutaneus (SCLE; ICD-10-GM L93.1) - mierna forma multisystémového ochorenia.
- Iný lokalizovaný lupus erythematosus (lupus erythematosus profundus; ICD-10-GML93.2).
Okrem toho existujú intermediárne formy, ako aj varianty, ale tiež formy indukované liekmi.
Systémový lupus erythematosus (SLE) predstavuje najťažšiu formu. Ide o systémové ochorenie nejasnej genézy (pôvodu), v ktorom autoprotilátky sú tvorené, ktoré poškodzujú bunky a tkanivá.
Diskoidný lupus erythematosus (chronický diskoidný lupus erythematosus, CDLE) je forma lupus erythematosus obmedzená na koža (v 90% na hlava).
Subakútny kožný lupus erythematosus (SCLE) je mierna forma ochorenia. Možno pozorovať rodinné zhlukovanie. Pomer pohlaví: systémový lupus erythematosus: Muži k ženám je 1: 4. Diskoidný lupus erythematosus: muži k ženám je 1: 2-3. Subakútny kožný lupus erythematosus: muži k ženám je 1: 3 až 1: 6. Juvenilný systémový lupus erythematosus : Dievčatá sú sotva bežnejšie ako chlapci.
Vek prvého prejavu systémového lupus erythematosus: 5-55 rokov.
Maximálny výskyt: systémový lupus erythematosus (SLE) sa vyskytuje prevažne vo veku od 20 do 40 rokov. V detstva, je prevalencia SLE pravdepodobne o desať nižšia: v asi 10 - 15% prípadov sa systémový lupus erythematosus začína v detstve a dospievaní (juvenilný systémový lupus erythematosus), v jednotlivých prípadoch už v dojčenskom veku.
Prevalencia systémového lupus erythematosus (SLE) je 36.7 / 100,000 XNUMX (v Nemecku). Prevalencia subakútneho kožného lupus erythematosus je dvakrát až trikrát vyššia ako prevalencia systémového lupus erythematosus (v Nemecku). Toto ochorenie je bežnejšie u čiernej populácie USA ako u bielej populácie. V strednej Afrike nie je táto choroba známa.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) systémového lupus erythematosus je približne 5 - 10 prípadov na 100,000 XNUMX obyvateľov ročne (v Nemecku).
Priebeh a prognóza: Ochorenie obvykle progreduje do relapsov, ktoré sa môžu striedať s fázami remisie (fázy bez symptómov) trvajúcimi niekoľko mesiacov. Pri systémovom lupus erythematosus vnútorné orgány sú často postihnuté - lupusový zápal obličiek (zápal obličiek) sa vyskytuje asi u 50% pacientov. Šanca na vyliečenie závisí od rozsahu oblička poškodenie. Juvenilný systémový lupus erythematosus je spojený s ťažkými priebehmi, ako aj s častejším postihnutím orgánov. Prognóza diskoidného lupus erythematosus je priaznivá, pretože iba koža je zapojený v 95% prípadov. Subakútny kožný lupus erythematosus zaujíma vzhľadom na prognózu strednú polohu.
Desaťročné prežitie systémového lupus erythematosus je ≥ 10%. Postihnutí jedinci zvyčajne zomierajú na kardiovaskulárne choroby (ischemická choroba srdca (CAD), infarkt myokardu (srdce záchvat)), infekcia, urémia (výskyt močových látok v krv nad normálne hladiny), neurologické komplikácie alebo tromboembolizmus (vaskulárny occlusion).
