Nefrotický syndróm: lieková terapia

Terapeutické ciele

  • Vyplachovanie edému (voda retencia) alebo ascites (brušná tekutina).
  • Vyvarovanie sa komplikácií (bielkovina deficit, trombóza / vaskulárne ochorenie, pri ktorom a krv zrazenina (trombus) sa tvorí v a cieva).
  • Účinná liečba sprievodných ochorení

Terapeutické odporúčania

  • Liečba základného ochorenia (asi 70% má glomerulárne ochorenie: glomerulonefritis, Atď).
  • Diuréza na vyplavenie edému, obmedzenie soľným roztokom (<5 g / d); slučka diuretiká v prípade potreby tiež draslík- šetriace diuretiká.
  • Príjem tekutín v závislosti od stupňa renálnej insuficiencie (oblička slabosť) (pozri nižšie výživové odporúčania v nefrotický syndróm / vlákno - voda - stimulanty).
  • Kompenzácia strát elektrolytu (krv soli) alebo vyhýbanie sa poruchy elektrolytov (kontrola so zatvorenými okami) a vyvažovanie tekutín.
  • Pri hypoproteinémii (znížená koncentrácie celkového proteínu v krv plazma), ak je to potrebné bielkovina infúzia; príjem bielkovín z potravy v závislosti od stupňa renálnej insuficiencie (1 - 0.35 g bielkovín / kg / deň).
  • Inhibítory ACE (antihypertenzíva), antagonisty receptora angiotenzínu II (sartany) v kontraindikáciách.
  • Liečba sprievodných ochorení:
  • prednizolón (glukokortikoidy: odporúčané dávkovanie v medzinárodnej štúdii z Oblička Choroba u detí (ISKDC) * 60 mg prednizón/ m 2KOF / deň, čo zodpovedá cca. 2 mg prednizónu / kg KG a deň); po 4 týždňoch sa ukáže, či je ochorenie senzitívne na steroidy (= odpoveď na liečbu glukokortikoidmi), nefrotický syndróm (SSNS) alebo steroid-rezistentný nefrotický syndróm (SRNS) alebo steroid-rezistentný nefrotický syndróm (SRNS); ďalšia liečba v závislosti od základného ochorenia:
    • Ak existuje riziko steroidnej toxicity z dôvodu predĺženého trvania terapie: šetriace steroidmi drogy: cyklosporín (cyklosporín A, CsA (cyklosporín A, CsA; iniciácia: dávka 150 mg / m 2KOF a deň v 2 jednotlivých dávkach; kontinuálna liečba: pomaly znižujte na najnižšiu účinnú dávku), cyklofosfamid, mykofenolát mofetil (1 mg / m 200KOF a deň rozdelený do 2 jednotlivých dávok), levamisol, takrolimusa rituximab.
    • V rezistentné na steroidy nefrotický syndróm (SRNS): zosilnený imunosupresívum terapie s cyklosporín (cyklosporín A) (podrobnosti viď príslušné základné ochorenie).
  • Antikoagulácia (inhibícia zrážania krvi) s heparín/vitamín K antagonisti (VKA) (INR 2.0 - 3.0) v prípade
    • Predĺžený alebo komplikovaný nefrotický syndróm; alebo
    • Albumín <20 - 25 g / l alebo
    • Pokles AT III pod 70%.
  • Infekcia terapie (napríklad v pneumónia (zápal pľúc), zápal pobrušnice (peritonitída) kvôli nízkym hladinám IgG).
  • Doplnenie vitamínov (vrátane vitamín D, 30 ug), ak je to potrebné aj osteoporóza terapie.
  • Pozri tiež časť „Ďalšia terapia“.

Klasifikácia odpovede na túto štandardnú terapiu (pozri vyššie *).

Klasifikácia Definícia
Remisia („odpoveď“)
  • Proteinúria <4 mg / m 2KOF a h alebo
  • Testovací prúžok na moč Albustix negatívny v rannom moči alebo
  • Stopa pozitívna 3 po sebe nasledujúce dni; uProt / uKrea <0.2 g / g
Plná remisia
Čiastočná remisia
  • Zníženie proteinúrie o ≥ 50%, uProt / uKrea 0.2 g / g
Recidíva („relaps“)
  • Opakovanie proteinúrie nad 40 mg / m 2KOF a h (nad 1 g / m 2KOF a deň) alebo
  • Testovací prúžok Albustix v rannom moči ≥ 100 mg / dl (++) počas 3 po sebe nasledujúcich dní, uProt / uKrea> 2 g / g.
Primárny NS citlivý na steroidy
(„Prvotný respondent“)
  • Remisia po liečbe prednizónom 60 mg / m 2KOF a deň po dobu 4 týždňov.
Primárny NS odolný voči steroidom
(„Pôvodný neodpovedajúci“)
  • Žiadna remisia po liečbe prednizón 60 mg / m2KOF a deň počas 4 týždňov.
Sekundárne NS odolné voči steroidom
  • Spočiatku NS citlivý na steroidy, ale bez odpovede na štandardnú 4-týždňovú relapsovú liečbu prednizónom (60 mg / m 2KOF a deň) pri ďalších relapsoch
Zriedkavé relapsy („zriedka relapsujúce nefrotický syndróm").
  • Počiatočný nefrotický syndróm citlivý na steroidy s relapsom do 6 mesiacov od ukončenia liečby alebo
  • Až 3 relapsy do 12 mesiacov od ukončenia liečby.
Časté relapsy
(„Často relapsujúci nefrotický syndróm“, FRNS).
  • Počiatočný NS citlivý na steroidy s ≥ 2 relapsmi počas prvých 6 mesiacov po ukončení liečby alebo
  • ≥ 4 recidívy do 12 mesiacov od ukončenia liečby.
Steroidne závislý nefrotický syndróm (SDNS).
  • Najmenej 2 po sebe idúce relapsy pri štandardnej terapii relapsu prednizónom alebo
  • Do 2 týždňov od ukončenia liečby

Legenda