Terapeutické ciele
- Vyplachovanie edému (voda retencia) alebo ascites (brušná tekutina).
- Vyvarovanie sa komplikácií (bielkovina deficit, trombóza / vaskulárne ochorenie, pri ktorom a krv zrazenina (trombus) sa tvorí v a cieva).
- Účinná liečba sprievodných ochorení
Terapeutické odporúčania
- Liečba základného ochorenia (asi 70% má glomerulárne ochorenie: glomerulonefritis, Atď).
- Diuréza na vyplavenie edému, obmedzenie soľným roztokom (<5 g / d); slučka diuretiká v prípade potreby tiež draslík- šetriace diuretiká.
- Príjem tekutín v závislosti od stupňa renálnej insuficiencie (oblička slabosť) (pozri nižšie výživové odporúčania v nefrotický syndróm / vlákno - voda - stimulanty).
- Kompenzácia strát elektrolytu (krv soli) alebo vyhýbanie sa poruchy elektrolytov (kontrola so zatvorenými okami) a vyvažovanie tekutín.
- Pri hypoproteinémii (znížená koncentrácie celkového proteínu v krv plazma), ak je to potrebné bielkovina infúzia; príjem bielkovín z potravy v závislosti od stupňa renálnej insuficiencie (1 - 0.35 g bielkovín / kg / deň).
- Inhibítory ACE (antihypertenzíva), antagonisty receptora angiotenzínu II (sartany) v kontraindikáciách.
- Liečba sprievodných ochorení:
- Cukrovka mellitus; upozornenie: nie HbA1c (dlhodobá krv glukóza hodnota) <7-7.5% pri makroangiopatii (ochorenie veľkých plavidlá).
- Hypertenzia (vysoký krvný tlak): v závislosti od stupňa renálnej insuficiencie; Inhibítory ACEagenti prvej línie; ak netolerujú anatagonistov AT1.
- hypercholesterolémia (nadmerne vysoká krv cholesterolu) a za prítomnosti pretrvávajúcej proteinúrie (zvýšené vylučovanie bielkovín močom) a ďalších rizikové faktory: Inhibítory HMG-CoA reduktázy (statíny).
- Reumatické choroby (SLE, RA).
- prednizolón (glukokortikoidy: odporúčané dávkovanie v medzinárodnej štúdii z Oblička Choroba u detí (ISKDC) * 60 mg prednizón/ m 2KOF / deň, čo zodpovedá cca. 2 mg prednizónu / kg KG a deň); po 4 týždňoch sa ukáže, či je ochorenie senzitívne na steroidy (= odpoveď na liečbu glukokortikoidmi), nefrotický syndróm (SSNS) alebo steroid-rezistentný nefrotický syndróm (SRNS) alebo steroid-rezistentný nefrotický syndróm (SRNS); ďalšia liečba v závislosti od základného ochorenia:
- Ak existuje riziko steroidnej toxicity z dôvodu predĺženého trvania terapie: šetriace steroidmi drogy: cyklosporín (cyklosporín A, CsA (cyklosporín A, CsA; iniciácia: dávka 150 mg / m 2KOF a deň v 2 jednotlivých dávkach; kontinuálna liečba: pomaly znižujte na najnižšiu účinnú dávku), cyklofosfamid, mykofenolát mofetil (1 mg / m 200KOF a deň rozdelený do 2 jednotlivých dávok), levamisol, takrolimusa rituximab.
- V rezistentné na steroidy nefrotický syndróm (SRNS): zosilnený imunosupresívum terapie s cyklosporín (cyklosporín A) (podrobnosti viď príslušné základné ochorenie).
- Antikoagulácia (inhibícia zrážania krvi) s heparín/vitamín K antagonisti (VKA) (INR 2.0 - 3.0) v prípade
- Predĺžený alebo komplikovaný nefrotický syndróm; alebo
- Albumín <20 - 25 g / l alebo
- Pokles AT III pod 70%.
- Infekcia terapie (napríklad v pneumónia (zápal pľúc), zápal pobrušnice (peritonitída) kvôli nízkym hladinám IgG).
- Doplnenie vitamínov (vrátane vitamín D, 30 ug), ak je to potrebné aj osteoporóza terapie.
- Pozri tiež časť „Ďalšia terapia“.
Klasifikácia odpovede na túto štandardnú terapiu (pozri vyššie *).
Klasifikácia | Definícia |
---|---|
Remisia („odpoveď“) |
|
Plná remisia |
|
Čiastočná remisia |
|
Recidíva („relaps“) |
|
Primárny NS citlivý na steroidy („Prvotný respondent“) |
|
Primárny NS odolný voči steroidom („Pôvodný neodpovedajúci“) |
|
Sekundárne NS odolné voči steroidom |
|
Zriedkavé relapsy („zriedka relapsujúce nefrotický syndróm"). |
|
Časté relapsy („Často relapsujúci nefrotický syndróm“, FRNS). |
|
Steroidne závislý nefrotický syndróm (SDNS). |
|
Legenda
- NS: nefrotický syndróm
- UProt / uKrea: koncentrácie bielkovín a kreatinínu v moči v gramoch na gram [g / g].